颅底肿瘤鉴别诊断ppt课件

颅底肿瘤鉴别 鞍区肿瘤鉴别 一、实密度影 1、动脉瘤 球形，可有弧形钙化，增强明显，与血管影一致 ，小儿罕见。 2、垂体瘤 蝶鞍扩大，鞍底下陷，常侵犯海绵窦，小儿罕见 。 3、颅咽管瘤 球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生。 4、脑膜瘤 球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生，小 儿罕见。 5、生殖细胞瘤 男性小儿多见，球形。 二、低密度影 1、颅咽管瘤 蛋壳样钙化，小儿及青年人多见，无增强，海绵 窦很少受累。 2、囊性垂体瘤 蝶鞍扩大，鞍底下陷，常累及海绵窦。 3、表皮样囊肿 不规则，密度较均匀， CT值 10-20HU，钙化及 边缘增强罕见。 4、囊虫 多房性，葡萄状 5、皮样囊肿 球形，边光滑，锐利； CT值 -50HU左右。 6、毛细胞星形细胞瘤 球形，一般大于 3cm，平扫与囊性颅咽管瘤相似 ，有增强。 三、混杂密度灶 1、脊索瘤 多发散在斑片样钙化，钙化呈离心样 。 2、软骨瘤 毛线团状钙化，位于岩骨尖，后床突 。 3、畸胎瘤 钙化，脂肪和软组织影混合存在。 1)颅咽管瘤 ： 颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生 在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍 旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多 发生在儿童或青春前期，表现为垂体 内分泌功能低下，发育停滞， 50呈 侏儒型或矮小症。约 1 3病人患有尿 崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床 突破坏，附近骨质侵蚀， 70 %的病人 鞍上或和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤 多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋 壳形。 CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、 卵圆形或分叶状，实体肿瘤 CT扫描表现为均匀的 密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点 ，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿 瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。 MRI 显示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长 T1、 T2，也 可为短 T1、 T2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体 ，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人 ，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内 分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下 瘤组织作病理检查，才能确定诊断。 颅咽管瘤（ Craniopharyngioma） 病史：男 4岁 视力下降。体检 :视神经萎缩。 CT表现：鞍内及鞍上可见一类圆形囊性占位性病变 ,囊壁呈蛋壳状钙化 . 病理 :颅咽管瘤 2)脑膜瘤 ： 颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海 绵窦、蝶嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年 。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头 原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可 有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但 鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状 多不明显，垂体内分泌素测定正常，如病 程较久常致一眼或双眼失明。 CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少 有囊性。增强均匀明显强化。 MRI显示 T1像 呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但 长 T2的肿瘤内常因有低信号区 (斑块样的 )并 不均匀，这是该处血液丰富的结果。增强 均匀明显强化。 鞍上脑膜瘤 病史：男， 39岁 ,临表：左眼视力下降 2年余，伴头痛 . CT表现：鞍上可见类圆形高密度影，大约 2.2cmX2.7cmX2.5cm， CT值为 45.9hu，冠位增强扫描 CT值为 77.8hu. 3)异位松果体瘤 ： 异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘 脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂 体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状 比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一 症状。青春期前病人可致发育停滞，多出 现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多 正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。 CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边 界清楚，内有散在钙化点，注射造影 剂后高密度区明显均匀增强。 MRI显示 为长 T1和长 T2信号。有时手术前与垂 体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病 理组织切片检查才能证实诊断。 4)脊索瘤 ： 脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成 年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍 区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛， 视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩 。没有内分泌素分泌过多症状， X线颅底相 可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正 常或低下。 多发散在斑片样钙化，钙化 呈离心样。 5)视神经或视交叉胶质瘤 ： 少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的 主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视 野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的 主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力 减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经 萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经 孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多 为正常。 6)上皮样囊肿 ： 为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或 鞍旁，可有不同程度的第 、第 、 第 颅神经或第 V颅神经受侵犯的症状 ，垂体内分泌测定多为正常， X线颅底 相偶可见颅底有骨质破坏， CT扫描呈 低密度影像。 7)神经鞘瘤 ： 神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神 经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤 最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛 ，感觉麻木，迟钝，灼热感等。 桥脑小脑角区肿瘤鉴别 一、实性密度影 1、听神经瘤 内听道开口扩大，瘤体与骨板夹角呈 锐角关系，肿瘤位于内听道开口处。 2、脑膜瘤 位置不确定，骨板增生，肿瘤以广基 与骨板相依。 3、三叉神经鞘瘤 靠岩骨尖处，岩骨尖骨破坏。 二、低密度灶 1、表皮样囊肿 呈扁平状，沿珠网膜下腔生长，常累 及桥前池、环池、鞍上池等。 2、蛛网膜囊肿 脑脊液样密度，球形，边缘光滑锐利 ，囊壁菲薄。颅骨可见弧形压迹。 三、混杂密度影 1、室管膜瘤 多呈不规则形或菜花样，经侧孔向四脑室 延伸。 2、化学感受器瘤 位置低于内听道开口，颈静脉孔区骨破坏 ，增强明显。 后颅窝肿瘤 -鉴别诊断 发病年龄及发病部位在小脑肿瘤鉴 别诊断中具有重要价值： 1、四脑室内室管膜瘤，年龄为 12 16岁的少年 儿童； 2、小脑半球的血管母细胞瘤，年龄为 28 61岁 的成年人； 3、小脑半球内的毛细胞型星形细胞瘤多见于青 少年，年龄在 8 16岁； 4、髓母细胞瘤，好发于小脑蚓部，亦见于青少 年； 5、转移瘤：好发于 48 60岁的中老年人； 6、表皮样囊肿和蛛网膜囊肿多见于中年人； 7、脉络丛乳头状瘤，幕上的脉络丛乳头状瘤均 为成人，幕下则是儿童。 临床表现对于小脑肿瘤的定位诊断具 有重要意义。小脑区的各种肿瘤，其 临床表现均基本相仿或大同小异，对 于小脑定位诊断有重要意义，而鉴别 诊断却无明显特异性。但值得一提的 是小脑区的转移瘤，往往结合临床查 找原发病灶显得十分重要。 表皮样囊肿 1）病因病理 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致 ，占原发性颅内 肿瘤的 1%，好发于青壮年 ，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上 池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发 生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由 一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角 蛋白和胆固醇组成。 2）临床表现 症状发展缓慢，病程可长达数十年。 临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥 小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发 症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神 经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫 发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共 济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性 视力减退。 3）影像学表现 CT表现： （ 1）呈均匀或不均匀的低密度改变， CT值 0 15HU，边缘清楚。 （ 2）有两种形态： 扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延 ， “见缝就钻 ”为其特点。 团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密 度。 （ 3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁 上，亦可在囊内。 （ 4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤 可致脑干受压、变形； （ 5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度 弧形增强。 MR表现： 鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则 病变，边缘锐利。 T1加权绝大部分为均匀的低信号，少 数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高 信号影。 T2加权呈明显的、均匀一致的高 信号影，高于脑脊液信号。 肿瘤包膜于 T1加权呈中等信号， T2加 权呈高信号影。 增强检查无强化效应。 4）鉴别诊断 畸胎瘤： 一般含 3个以上胚层结构 ，即除皮肤附属器外，还可有骨骼、 牙齿等结构， 为混杂有脂肪密度的肿块。 皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较 均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。 蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且 均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则， 没有见缝就钻的特点。临近颅骨弧形受压 。 蛛网膜囊肿 病因病理 蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前 者为发育上的问题，后者多因外伤、炎症 等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛 网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形 成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。继 发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形 成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也 见于枕大池，四叠体周围脑池和鞍上池等 。 临床表现 一些囊肿终身无症状，也有囊肿自行消失 的报道。囊肿进行性增大，压迫周围神经 结构或阻碍正常脑脊液循环通路，可出现 下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨 膨隆、颅内压增高症状、癫痫发作、智力 发育不全、局限性神经功能缺失。不同部 位的囊肿有不同的症状，如鞍区囊肿往往 有视力视野改变或出现内分泌症状。 影像学表现 为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， CT值为 0 20 Hu,无强化表现。外侧裂池 与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其 特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收 和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前 移位，伴病变以上脑室扩大。 皮样囊肿 病因病理 皮样囊肿是一种极少见的非肿瘤性皮肤囊肿，是 由于胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而发生的先 天性囊肿。一般初生即存在，多发现于幼儿或青 年期。 多位于眼眶周围、鼻根部、头枕部、口底或 沿身体中线的皮肤，呈圆形，一般生长缓慢，与 表层皮肤无粘连，其基底部则常与深层组织粘连 ，还可能与下方的骨膜粘连。 影像学表现 皮样囊肿 CT典型表现：囊性低密度肿块，囊内部 分或全部为脂肪密度，有时可见脂液分层现象。 皮样囊肿 MRI典型表现： T1WI、 T2WI均呈高信号 并见分层现象，压脂后信号减低。病变 MRI信号 分层及前底部小团状低信号区，可能是病变内存 在脱屑及毛发所致。 鉴别诊断 1、上皮样囊肿 (胆脂瘤 )：两者均来源于外胚层的 异位细胞，上皮样囊肿仅含表皮和脱屑，皮样囊 肿还有真皮及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊、 毛发等结构。因囊内均为脂类物质，容易混淆， 但 MRI有特征性：皮样囊肿内含有液态脂类物质 ，故 T1WI、 T2WI图象均为高信号；而典型上皮 样囊肿内胆固醇均以结晶形式存在分子较大， T1 时间并不缩短，在 T1W