小儿脑性瘫痪ppt课件

小儿脑性瘫痪的概念 及分型 1 n 一、脑性瘫痪定义 n 定义：脑瘫 （ cerebral palsy， CP） 是自受孕开始至婴儿期非进行 性脑损伤和发育缺陷所致的综合征 . n 表现为 中枢性运动障碍及姿势异常 ，多伴有智力低下、癫 痫、行为异常、中枢性视听觉障碍、语言障碍等 n 脑瘫不是一种单独的疾病，而是一组由脑损伤而导致的临 床综合征。 2 脑瘫定义三要素 n 发育性： 是脑组织在生长发育过程中受到 损害所致。 n 非进行性： 脑瘫的病理改变是非进行性的 。 n 永久性： 不是一过性疾病，而是永久存在 的 中枢性运动障碍。 3 n 二、脑性瘫痪患病率 n 脑性瘫痪患病率是指 出生后存活的每 1000名小 n 儿中患脑性瘫痪的人数 （ ）。 n 最新报道的脑性瘫痪的患病率为，澳大利亚 2.3， n 加拿大 2.6，爱尔兰 2.0，芬兰 2.5，挪威 2.1，瑞典 2.4 n ，英国为 2.0，美国为 2.1。 n 我国调查的结果：脑性瘫痪男性患病率为 1.95， n 女性为 1.22， 1岁以下组患病率为 2.15， 6岁组为 1.04。 4 n 三、脑性瘫痪的分型 n （一）临床分型 n 1.痉挛型（ spastic）：以锥体系受损为主。 n 2.不随意运动型 （ dyskineti）：以锥体外系受损为主 ， 不随意运动增多。 n 表现为手足徐动、舞蹈样动作 、肌张力失调 、震颤等 n 3.强直型 （ rigid）：以锥体外系受损为主，呈齿轮、 铅 管样持续性肌张力增高。 n 4.共济失调型 （ ataxia）：以小脑受损为主。 n 5.肌张力低下型 （ hypotonic） n 6.混合型 （ mixed types）：同一患儿表现有两种或两 种以上类型的症状。 5 n （二）按瘫痪部位分型 n 1.单肢瘫（ monoplegia）：单个肢体受累； n 2.双瘫（ diplegia）：四肢受累，上、下肢症状相比 ，上肢轻， 下肢重； n 3.三肢瘫（ triplegia）：三个肢体受累； n n 4.偏瘫（ hemiplegia）：半侧肢体受累； n 5.四肢瘫（ tetraplegia）：四肢受累，上、下肢受 累 程度相似。 6 n 四、脑性瘫痪的原因 n 已经知道脑的损伤和发育异常是脑性瘫痪的病因， n 将引起脑损伤病因区分为出生前、围生期及出生后三 n 个不同时期的原因 。 n 1 .出生前因素 n （ 1）基因病：遗传性神经疾病； n （ 2）胎芽病： 1）接受 X线照射； 2）病毒感染； n 3）药物影响（激素类、氨甲碟呤、他巴唑等）。 n 7 n （ 3）胎儿期因素： 1）感染：梅毒螺旋体、唾液 n 腺病毒、李斯特菌属、巨细胞包涵体、流感病毒、风 n 疹病毒等； 2）低血糖； 3）宫内缺氧； 4）胎儿红细 n 胞症。 n （ 4）孕母因素： 1）妊娠中毒症； 2）反复阴道流血 n ； 3）过量吸烟或饮酒； 4）初产 34岁或 20岁； 5） n 妊 娠中手术； 6）习惯性流产、早产、死产； 7）子痫。 8 n 2.围生期因素 n （ 1）早产儿、未熟儿、低出生体重儿； n （ 2）过期产、巨大儿； n （ 3）多胎； n （ 4）新生儿窒息； n （ 5）新生儿缺血缺氧性脑病（ HIE）； n （ 6）新生儿核黄疸、黄疸迁延； n （ 7）胎盘异常：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化等； n 9 n （ 8）脐带异常：脱垂、绕颈等； n （ 9）羊水异常：过多、过少、混浊、早破水； （ 10）异常分娩： 1）产钳、胎头吸引分娩、因故剖腹产 ; 2）臀位或足位产； 3）第二产程 4小时、全产程 30小时； 4）急产等； n （ 11）新生儿低血糖； n （ 12）新生儿低血钙 。 10 n 3 .出生后因素 n （ 1）中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎等； （ 2）中毒： 1）铅； 2） CO等； n （ 3）新生儿惊厥； n （ 4）脑血管栓塞； n （ 5）新生儿硬膜下血肿、颅内出血、蛛网膜下腔出血等 n （ 6）颅脑外伤； n （ 7）新生儿感染： 1）肺炎； 2）脐炎； 3）皮肤感 染； 4）中耳炎等； n （ 8）核黄疸或迁延性黄疸； n （ 9）生后 1W内重度营养不良、贫血； n （ 10）生理性体重减低恢复过慢。 11 n 五、脑性瘫痪各型的临床症状 n （一）痉挛型 n 痉挛型（ spastic type）为脑性瘫痪患儿中占比例最 多的一型，约占所有脑性瘫痪的 60 70% 。 n 多数是因早产、未熟儿、低出生体重以及新生儿窒息 等原因所致，近年来随着低出生体重儿的存活率的上升， 痉挛型患儿逐渐增多。 n 可区分为痉挛型双瘫、偏瘫和四肢瘫。 n 12 n 1.神经系统检查体征 n 表现为锥体束损害的体征。 n （ 1）深部腱反射亢进 n 肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射、 内收肌反射等明显亢进。 n （ 2）折刀现象阳性。 n （ 3）病理反射阳性： Babinsk征阳性，踝阵挛、髌阵挛 阳性。 n （ 4）肌肉痉挛，表现在伸肌与屈肌均痉挛，主动肌与 拮抗肌间缺乏相反抑制。 n （ 5）肌张力增高：内收肌角、腘窝角、足背屈角缩小， 腕关节掌屈角增大；摆动度降低，肌肉硬度增高。 n （ 6）肌力减低。 13 n 2.痉挛型双瘫的临床表现 n 因本型患儿头部控制能力和两手的正中位指向能力 可以得以发育，上肢与手的功能发育相对较好，所以很 少在 9个月前被诊断。轻症患儿常在发育至抓物站起或 在 18个月至 2岁开始步行时因发现尖足始就诊而被诊断。 n 14 n （ 1）卧位阶段 n 患儿婴儿期在仰卧位上常见 ATNR姿势，逐渐出现 髋关 节内旋和伸展、内收，踝关节从早期的背屈位而逐渐成为跖 屈位。 当大腿后侧肌群（ 膕 绳肌） 出现痉挛时，患儿上举下 肢时因膝关节屈曲而不能平行的上举下肢。 15 俯卧位上可用两手和上肢负荷体重，因此可以获得 四点支持位的发育。患儿在俯卧位上可应用 两上肢向后 方推自己的身体的方式转换为坐位，其时，两下肢常出 现硬直性伸展与内收。 16 n （ 2）坐位阶段 n 由于此型患儿头部、颈部和躯干障碍相对较下肢轻， 所以此型患儿大都能发育至坐位水平。但是坐位姿势异常 ， 坐位的基底支持面积小，因为髋关节屈曲不充分，出现 代偿的脊柱前屈而呈现园背。 当患儿仰头向上方看时，会 出现突然的髋关节伸展致使身体向后方倾倒。在伸腿坐位 上，由于髋关节内收肌群的屈曲和痉挛，同时腹部的肌肉 和 膕 绳肌 的痉挛， 致使骨盆后倾，坐位的支点不是在坐骨 结节上，而是在骶髂关节处。 为了维持坐位的稳定，需要 将躯干向前方倾斜，使脊柱过度的后弯，这也是形成 圆背 的原因之一，躯干在坐位上不能竖直。由于这类患儿的髋 关节明显内收、内旋，患儿喜欢取 “W”坐位。 17 18 n （ 3）上肢 n 表现为 前臂旋前、手指关节掌屈、拇指内收、手掌 n 尺侧偏位。 另外，在早期可以见到由于肩胛带的外展与 n 肩关节内旋，呈现上肢后伸的状态，随着患儿的生长发 n 育，肩胛带外展逐渐地加重，这种现象就不再明显。 上 n 肢可以在坐位上出现向前方和侧方支撑的能力， 患儿可 n 以用一只手支撑身体，用另一之手去玩耍。但是，两手 n 同时抬起和向上方伸出较为困难。 n （ 4）翻身运动 n 此型患儿可以获得翻身运动的发育， 翻身运动是从 n 头部开始或应用上肢的力量进行的整体的运动模式，常 n 见不到肩胛带和骨盆带间的回旋运动，下肢常固定于伸 n 展、内收肢位上而很少活动 。 19 20 n （ 5）爬运动 n 此型患儿可以获得腹爬运动的发育， 常应用用屈曲的 两上肢向前方牵拉身体的运动模式即肘爬进行爬运动。 这 样的腹爬形式中因为只应用上肢而下肢几乎不活动，会引 起下肢的联合反应，增加下肢的内收肌和伸肌的痉挛。 n 因为缺乏肩胛带和骨盆带间的回旋运动以及下肢活动 能力差，所以难以进行交替的爬运动和在床上的回旋运动 。 n 。 部分患儿虽然可获得四爬运动的发育 ，但常表现两下肢 交替运动障碍，早期可出现兔跳样四爬形式，或者应用骨 盆的左右摇摆来带动下肢的 移活动。 21 n （ 6）向坐位转换运动 n 因病情的不同而有不同的转换方式。 n 1）如果患儿可以在俯卧位上用支持身体的两上肢将 躯干推向后方，则可以用这一方法形成跪坐位，在这一转 换过程中，患儿只依靠上肢，下肢基本不活动，髋关节呈 内收的肢位。 n 2）不具备在俯卧位上用伸展的上肢负荷体重能力的 患儿，则常常在用前臂支持身体的俯卧位状态上两下肢进 行屈曲活动，通过屈曲活动使下肢牵拉至腹部下方，然后 再抬起头部并逐渐使臀部坐于两足之间，形成 W坐位。由 于缺乏躯干的回旋活动，所以难以向侧坐位转换。 22 n （ 8）立位 n 部分患儿可自己从四点支持位上成为膝立位。多数患 儿不能发育至无支持的膝立位阶段。 扶物站起时出现特异 的起立模式， 即患儿首先扶持物体如椅子从四点支持位成 为双膝立位，由于这类患儿不具备将体重转移到一侧下肢 上再向前迈出另一侧下肢的能力，所以只能用上肢向上方 牵拉身体而形成两下肢被拖在距身体很远的后方并尖足的 扶持立位，然后再将双下肢向前方牵拉，使身体成为直立 位。在这种扶持立位上，患儿可能将一只足跟放下，于是 同侧髋关节屈曲使骨盆向后方回旋。而另一只足仍然是呈 足尖站立位，同侧下肢内旋，不能负荷体重。 n 部分患儿可以发育至独立阶段， 站立时呈现双下肢伸 展、内旋、内收位上硬直地似顶向地面的站立，两足呈尖 足的站立模式。若将足跟着地则出现膝关节的过度伸展而 且体重负荷于两足的内侧缘，导致外翻变形。站立时基底 支持面积小，不稳定。 23 24 25 n （ 9）步行 n 在此型患儿中有一部分可以发育至步行运动阶段， n 但是常有几个问题： n 1）患儿不知道在向前、后、侧方迈腿时下肢自由 n 活动的方式； n 2）不能将体重充分地移动到一侧下肢后再迈出另 n 一侧下肢，也不能在此过程中保持立位平衡； n 3）不能在一只脚稳定地站立同时迈出另一只脚。 n 26 n 所以， 在步行时为了保证下肢的迈出和避免 n 身体重心向后方移动，则需要通过屈曲髋关节和膝 n 关节来代偿。 另外，在步行中无论是支撑侧的还是 n 摆动侧的躯干均通过在髋关节处的前屈来向前推进 n 。久而久之，会形成腰椎代偿性后弯。此型患儿的 n 腰、腹部肌肉的力量弱，所以在步行时表现摇摆的 n 动作 。 27 n 3.痉挛型偏瘫的临床表现 n 此型患儿因为有明显的姿势与运动的非对称性， n 所以常比双瘫儿发现的早，多数是在 8、 9个月以后或 n 更晚些被确诊，病因常为一侧性颅内出血、缺血缺氧 n 性脑病或中枢神经系统发育异常。 n 临床检查除了患侧肌肉痉挛外，可见患侧上、肢 n 尤其是下肢短于健侧，腿的周径、足跟、臀部均小于 n 健侧，为失用性萎缩。 n 28 n （ 1）手和上肢 n 婴儿期可见到患侧的手常为握拳状态，只用健侧 n 手去抓物。因为患儿残留肩胛带后退和肘屈曲的原始 n 模式， 患侧手不能拿到口，所以见不到吮指动作，逐 n 渐形成两侧手和上肢的不对称。正中位指向发育障碍， n 不能将物品从一只手递向另一只手，所以患儿没有在 n 正中位上使用两只手的体验。 n 逐渐，患儿只应用健侧的手， 当想要用患侧手去 n 协助健侧手时，需要固定地屈曲腕关节才能张开手指 n ，于是就形成了腕关节的掌屈、尺侧偏位，也加重了 n 前臂旋前的程度。久之，会形成腕、肘关节的屈曲与 n 旋前的挛缩。 29 n 由于上肢屈肌痉挛不断地增强，在学习和获得立 n 位和步行时会迂到许多的困难，因而要付出相当的努 n 力，过剩的努力会进一步增强上肢屈曲和旋前的异常 n 模式，所以，在步行时整个患侧上肢从肩处被拉向上 n 方，并呈外展的姿势。 n 由于患侧上肢的活动困难，患儿逐渐地将兴趣完 n 全集中于健侧手的活动之上，头部的回旋方向也固定 n 于健侧，渐渐地患儿已经 意识不到自己的患侧身体的 n 存在，产生了无视患侧身体的状态。患儿讨厌他人去 n 触摸他的患侧手和上肢。 30 n （ 2）翻身运动 n 翻身运动的特点是只向患侧翻转而不能向健侧翻 n 转，是因为不可能应用患侧上、下肢的力量翻转。 由 n 于在俯卧位上只能用健侧上肢支撑身体，却又不能用 n 患侧手去玩耍，所以患儿讨厌俯卧位。 n （ 3）坐位 n 向坐位转换动作发育延迟，应用的模式是仰卧位 n 上用健侧上肢支撑身体的方式进行，与此同时，患侧 n 上肢因联合反应出现屈曲、内旋。 n 坐位时将体重大部分负荷于健侧臀部，缺乏患侧 n 上肢的保护伸展反应。 n 31 n （ 4）腹爬运动 n 腹爬运动呈非对称模式，只依靠健侧的上、下肢 n 牵拉身体，患侧的上、下肢几乎不活动。 n （ 5）患侧体干假性短缩 n 患侧躯干和下肢出现假性短缩，因为患侧上肢的 n 屈曲模式常使头部和躯干产生向患侧侧屈的活动，这 n 种 躯干的痉挛性屈曲活动将患侧的肩胛带向下方牵 n 拉，同时将骨盆向上方牵拉，出现了患侧假性短缩。 n 32 n （ 6）立位 n 抓物站起的过程是只用健侧手抓物形成膝立位， n 然后用健侧下肢负荷体重，患侧下肢向前迈出形成单 n 膝立位，因为患侧下肢难以在髋关节伸展位上负荷体 n 重，所以在用患侧下肢站立起来的途中，健侧下肢迅 n 速地向前方活动，再用健侧下肢支持体重站立起来。 n 在 立位上体重全负荷于健侧下肢上，患侧下肢呈 n 屈曲、外展位，同时患侧骨盆向后方回旋，肩也被拉 n 向后方，使患侧的足稍在健侧足的后方，早期足跟可 n 着地，逐渐地成为尖足位。 n 蹲位上也同样用健侧下肢负荷体重，患侧下肢呈外 n 展位。 33 n （ 7）步行 n 独立步行发育延迟，在独步的初期阶段，虽然下肢外 展、外旋，但足跟尚能着地。当患儿快速行走和需要较小 的基底支持面积时，步行模式发生变化。轻度肌肉痉挛的 患儿， 在迈步时髋、膝关节屈曲，下肢过度地抬高 。 足落 地时首先是足趾着地，然后才是足跟着地。 由于足趾先着 地诱发了下肢伸肌的痉挛，同时由于过剩的阳性支持反应 而使踝关节逐渐变硬，在健侧足着地时患足呈现尖足状态 。另外在步行中只有通过髋关节的屈曲，患侧足底才能着 地，由于这种原因又引起膝关节的过度伸展。 34 35 n 4.痉挛型四肢瘫的临床表现 n （ 1）轻度、中度痉挛型四肢瘫 n 多数患儿的早期症状在生后 3 4个月时出现，部 n 分患儿在 18个月 2岁时可能见到手足徐动样运动， n 原始反射如 ATNR、 Moro、 STNR反射等残存，甚至 n 终生存在。大部分患儿不能发育到立位的阶段，其中 n 一部分可能会扶物站。此类型患儿可能一生只在坐位、 n 膝立位和四爬移动中度过。 n 36 n （ 2）重度痉挛型四肢瘫 n 是在椎体束损伤的基础上又同时有基底核和脑干的损 伤，表现出伴有强直的痉挛，在被动运动时有椎体外束损 害的症状。 n 1）特点 n 症状出现早，在生后数周乃致数月已经出现了明显 的肌肉痉挛与强直，所以能早期诊断。 n 早期出现角弓反张，缺乏头部控制能力，同时出现 髋关节内收肌的痉挛和挛缩，而且髋关节会逐渐出现内旋 。踝关节在早期呈背屈位，但是当使患儿呈扶持立位时立 即成为跖屈位。 n 37 n 由于非对称性紧张性颈反射长期存在，受该反射的 影响，颈部向一侧扭转和躯干产生侧屈，影响脊柱活动， 导致躯干呈非对称性和骨盆倾斜，其结果会导致髋关节或 髋臼形成不全，进而产生髋关节半脱位或脱位。 n 由于在俯卧位上不能抬起头部，脊柱和髋关节不能 伸展，头部向一侧扭转活动困难，难以保持呼吸道通畅， 所以患儿讨厌俯卧位。 n 因为患儿髋关节和脊柱都不能伸展，髋关节又明显 内收等因素阻碍坐位发育，所以不能发育至独坐的阶段。 n 38 n 挛缩与变形迅速发展，其症状改变的速度常以月 n 为单位。 n 摄食与呼吸困难，因为患儿的舌突出，引起吸吮 n 和吞咽困难，就餐时常出现噎食和呛咳。 n 合并症多，此型患儿常有多种合并症，最多见的 n 是癫痫，另外还有视觉障碍、弱视、全盲、听力缺欠等。 n 此型患儿可能只能在卧位上渡过他的一生。 39 n 2）临床表现 n 卧位阶段：婴儿期仰卧位上踢瞪活动弱，即使有 n 也常为非对称性，见不到两下肢交替活动，这种非对称 n 活动会导致一侧下肢内旋和内收。由于肩胛带内收，使 n 两只手不能到口，所以见不到吮指活动，也不能在正中 n 位上进行两只手的活动。 n 俯卧位上常呈现两上肢抱于胸前的姿势，髋、膝关 n 节屈曲状态，大部分患儿不能抬头。 n 40 n 扶持坐位：与痉挛型双瘫患儿的特点大致相同， n 园背和骨盆后倾更为明显，此型患儿只有少数能发育 n 到独立坐位阶段。 41 n 翻身运动：肌肉痉挛较轻的患儿可以发育至翻 n 身运动阶段，为整体的翻身运动模式。 42 n 向坐位转换的方式：在俯卧位上尽量地向下 n 方低下头部，然后将躯干与上肢极度地屈曲，把两膝 n 拉向腹部的下方，再坐于两足之上，这是应用 STNR n 的反射活动来完成这一转换运动。 43 44 n 向四点支持位转换方式 n 在俯卧位上首先将压在身下的两上肢支起，然后用屈 曲的上肢支撑身体，同时屈曲两下肢，再进一步以头部为 支撑点，用力分别将两上肢和两下肢向胸部牵拉两上肢和 两下肢逐渐靠拢起到支持身体的作用，才能抬起头部，再 逐步地用伸展的上肢支持身体，可见双手不能伸展手指， 呈握拳状态，而且由于联合反应，原来已经屈曲下肢又出 现伸展，最后，再次屈曲双下肢转换为四点支持位，其时 上肢因联合反应又出现屈曲。 45 n 向四点支持位转换的过程如以下图示 。 46 n （二）不随意运动型 n 不随意运动型（ dyskinetic type）的病理损害部位 为基底核，致病原因多为核黄疸或迁延黄疸的后遗症和新 生儿缺血缺氧。前者常引起单纯不随意运动型，后者则多 引起低紧张型不随意运动或者是不随意运动与强直型或痉 挛型混合存在的混合型。 n 美国脑瘫协会根据不同的临床表现将不随意运动型区 分为紧张型（ tension）、低紧张型（ non tension）、 张力失调型（ dystonia）和震颤型（ tremor）四种。 47 n 1.不随意运动型的共同特点 n （ 1）乳儿期表现 n 多表现肌张力低下，竖颈的发育明显延迟，躯干的 n 稳定性差。患儿常因有角弓反张而难以抱扶。 n （ 2）肌张力动摇（变动） n 此型患儿在安静、睡眠时肌张力表现正常，在紧张 n 、兴奋、哭闹、欲做主动活动时肌张力增强，表现出明 n 显的动摇性。这种动摇性会随着年龄的增大和随意运动 n 的增多而逐渐明显。 n 48 n （ 3）语言、摄食障碍 n 肌张力动摇和不随意运动涉及到舌及咽喉的肌肉 n ，使患儿发生构音和发声困难，同时发生咀嚼和吞咽 n 困难，使语言功能和摄食能力出现障碍，小年龄患儿 n 可能有喉鸣。上述症状再加上口唇闭合不佳而产生的 n 流涎症状有时持续终生存在。另外会出现用力时张口 n 的动作，这一症状是本型的一大特点。 n 49 n （ 4）易出现突发的运动，难以维持一定的姿势 n 由于过剩的相反抑制，缺乏运动中主动肌和拮抗肌 n 的共同收缩，致使关节不稳定，易出现突发的运动，难 n 以维持一定的姿势，也因此使发生变形和挛缩发生机率 n 少于痉挛型。 n （ 5）不随意运动 n 随着患儿的生长发育，逐渐出现不随意运动，多表现 在颜面、手、手指、足趾等末稍部位。这种不随意运动与 肌张力同样在紧张、兴奋时更为明显。 n 50 n （ 6）手 口 眼协调障碍 n 由于不随意运动等原因，患儿发生手 口 眼 n 协调障碍，难以将食物准确地放入口中，欲抓取物 n 品时常出现头、眼向物品的对侧转动的现象。同时 n ，两手的协调运动功能不佳，所以此型患儿操作能 n 力差，写字、就餐等动作的能力障碍。 n （ 7）原始反射残存： ATNR、 TLR、侧弯反射 n 明显，部分患儿可持续数年存在。 51 n 2.各发育阶段的特征 n （ 1）卧位阶段 n 活动过多，迂外界刺激会产生兴奋的反应，表现 n 为呈现出全身性的、突发性的、明显的伸展模式。 n 1）头部控制困难，竖颈的发育相当晚，重症者 n 甚至终生难以自主地控制自己的头部。从仰卧位向坐 n 位拉起时，头部明显后垂。 n 52 n 2）仰卧位：可见明显的伸展模式，由于紧张性迷 n 路反射（ TLR）的影响，颈部和肩部推向床面。头部经 n 常向一侧回旋，向对侧回旋困难，所以也难以保持在正 n 中位上。非对称性紧张性颈反射（ ATNR）持续存在，所 以很难将两手拿到身体中线上，影响正中位指向的发育。 n 3）讨厌俯卧位：部分此型患儿可以从仰卧位向俯 n 卧位翻身，由于在俯卧位上难以抬起头部，又难以用上肢 支撑身体，所以此型患儿讨厌俯卧位。 n 53 n （ 2）坐位、膝立位、翻身运动 n 此型患儿中轻度的可以发育至独坐的阶段，多数中 、重度的患儿不能独坐， 如果将患儿放于椅子坐位上，会 由于髋关节的屈曲而将足和下肢向上方牵拉；或者因髋、 膝关节的伸展而使患儿向后方倾倒。这时患儿会将头部或 背部抵在椅子背上，臀部向椅子前方滑动 。 n 无论上述两种情况中的哪一种，患儿的足底都不能固 定于地面上，也少有躯干的平衡能力。床上坐位也较困难 ，缺乏保护伸展反应，同时不能进行将头部与身体其它部 分分离的活动，无论头部向哪一方向活动都会伴有躯干的 活动。 n 54 n 此型患儿可以从仰卧位向俯卧位翻身，其方式与 n 痉挛型患儿正相反，是首先活动下肢和骨盆，然后上 n 肢与肩胛带随之转动。 n 向坐位的转换运动是在俯卧位上将头部屈曲后， n 再利用全身的屈曲模式将膝部拉向腹部的下方，然后 n 再将体重移动到后方，坐于两足之间形成 W坐位。 55 56 n （ 3）立位和步行 n 多数的患儿可以发育至膝立位，也可以在四点支 n 持位上回旋，或者进行兔跳样四爬运动，但是在这些 n 运动中，患儿是呈现上肢内收、内旋、手握拳，肘关 n 节硬直的状态。多数不能进行腹爬或交替的四爬运 n 动，如果下肢的活动较好或许能在床上进行转动活动。 n 在扶持立位阶段，因受 ATNR反射的影响，随着头 n 部向一侧的扭转，患儿常常是两只脚交替地抬起，难以 n 同时用两只脚站立。 n 57 n 虽然此型患儿多数是下肢障碍轻于上肢和躯干，但 n 获得立位和步行的时间也相当晚，只有下肢的障碍较轻， 并且能使髋关节外展和髋、膝关节伸展的患儿才能站立 n 起来，但是站起的过程相当困难，且需要相当长的时间。 站立阶段难以获得立位的平衡 n 只有轻症患儿可以获得步行能力，但是需要一定时间 ，甚至有的患儿至 15岁始获得。 58 59 n （三）共济失调型 n 共济失调型（ ataxic type）的病因是小脑障碍，在 极小的未熟儿发生的脑出血，多引起痉挛型脑性瘫痪，而 见不到失调型。失调型多因为在先天形成时发生的障碍而 引起，此型在临床上少见。 n 临床特点：精神运动发育延迟，独立步行的时间往往 在 5岁左右，表现肌张力低下，被动性增强，平衡障碍， 为了立位的稳定常将两足分开，使支持基底面加宽，加上 肌张力低下的原因，长时间会形成扁平外翻足。步行时见 躯干的粗大的摇摆动作，步态蹒跚不稳，似醉酒状态。语 言发育迟滞，吐字不连贯，有断续性语言，或有爆发语言 ，智力发育迟滞。 60 n 临床检查可见意向性震颤、眼球震颤、对距离的测 n 定障碍。共济运动障碍如闭目难立症阳性，指鼻试验无 n 论睁眼和闭眼都不能很好完成，轮替动作缓慢、不协调， 跟膝胫试验动作不稳或失败。深部腱反射正常，应注意 n 的是由于肌紧张降低深部腱反射容易被诱发，需与亢进 n 相区别。此型常合并椎体束症状。 61 n （四）肌张力低下型 n 肌张力低下型 hypotonic （ atonic） type 非常 少见，只占约 1%。其特点是：肌张力低下，临床检查可 见肌张力低下的各种表现， 如蛙状肢位、对折状态、围巾 症和跟耳试验阳性、外翻扁平足；股角、足背屈角、腕关 节掌屈角增大等。但是深部腱反射正常或亢进， 可凭此检 查与末梢性瘫痪相鉴别。 n 应注意的是，脑性瘫痪患儿无论哪一型在婴儿期都可 能有肌张力低下的临床表现，随着年龄增大而逐渐显露出 其本型特点，另外，精神迟滞患儿也表现肌紧张低下，所 以在婴儿期最好不要过早给予诊断和分型。 62 蛙状肢位 n W状上肢 坐位对折状态 63 围巾征 跟耳试验 64 外翻扁平足 65 n （五）强直型 n 强直型（ rigid type）损伤部位为椎体外束。 n 临床检查可见肌张力增强，肌肉的被动性低下，被动 运动时见铅管样现象或齿轮样现象，深部腱反射引出困难 ，睡眠时肌肉的强直消失。 n 在脑性瘫痪病人中，真正的强直型并不多见，常与痉 挛型混合存在，成为强直痉挛型。 n （六）混合型 n 混合型（ mixed type）是指上述 6个分型中任何 2 种 或 2种以上类型的体征和症状同时出现在一个患者身上， 称之为混合型，多见的是痉挛型与手足徐动型混合。 66 六、脑性瘫痪的诊断 n n 长沙会议所定诊断脑性瘫痪条件为： n 1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性； n 2.引起运动障碍的病变部位在脑部； n 3.症状在婴儿期出现； n 4.可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障 n 碍、行为异常及其他异常； n 5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常 n 小儿暂时性运动发育迟缓。 n 67 n （一）脑性瘫痪的诊断标准 n 1.有引起脑损伤的原因 n 具有母孕期、围生期或新生儿期高危因素，这些 n 因素是引起脑损伤的可能原因，这些原因引起的脑损 n 伤是非进行性的，可与进行性疾病所致的运动障碍相 n 鉴别。 n 在临床实践中，当对脑性瘫痪患儿追朔病史时， n 几乎所有患儿均有前述的高危因素中的一种或多种， n 极少数的患儿追问不到这些高危因素，应考虑到基因 n 病或一些隐性的感染等有时问诊时不易被问出。 n 68 n 2.症状在婴儿期出现 n （ 1）新生儿哺乳困难； （ 2）异常安静或异常哭闹； n （ 3）好打挺或常出现角弓反张； n （ 4） 3 4个月后手仍紧握拳； n （ 5） 4个月后仍拇指内收；（ 6） 4个月后竖颈不佳； n （ 7）全身过软或过硬； n （ 8） 4 5个月后仍呈现持续的非对称姿势； n （ 9）持续的双上肢后伸； （ 10） 5个月后仍不伸手抓 物；