皮肤粘膜淋巴结综合征最新ppt课件

皮肤粘膜淋 巴结综合征 目的要求 n 【 了解 】 皮肤粘膜淋巴结综合征的概念。 n 【 熟悉 】 皮肤粘膜淋巴结综合征的病因病 机。 n 【 掌握 】 皮肤粘膜淋巴结综合征的辨证论 治。 一、概述 n 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病， 是一种以全身血管炎性病变为主要病理的 急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发 热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈 淋巴结肿大、手足硬肿为特征。 n 本病好发于婴幼儿，男女比例为（ 1.3 1.5 ） :1。 n 病程多为 6 8周，绝大多数患儿经积极治 疗可以康复，但尚有 1 2的死亡率。 n 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌 梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月 至数年。 n 根据其起病急骤、发热及其他临床表现， 可将其归属于中医学温病范畴。 西医病因 n 病因不清 感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景 :家族发病、双胎发病。 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原 (包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素 -1等 )激活具有遗传易感 性患儿的 T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损 伤 发病机制 血管炎 ,累及小、中、大动脉 , 易累及冠状动脉 期 :7周 数年 ,血管内膜增厚 ,出现瘢痕 , 阻 塞的动脉可再通。 期 :47周 ,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 期 :24周 ,主要影响中动脉 ,弹力纤维及肌层 断裂和坏死 ,血栓形成 ,发生动脉瘤。 I期 :12周 ,大 ,中 ,小血管炎和血管周围炎 ,白 细胞浸润和水肿 ;以 T淋巴细胞为主。 三、诊断要点 n 1、发热：为最早出现的症状，持续 5 11 天或更久（ 2周至 1个月），体温常达 39 以上，抗生素治疗无效。 n 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。 手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红 ， 10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指 趾端片状脱皮。 n 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 n 4、发热 1 4天后躯干部出现斑丘疹或多形 性红斑样皮疹。 结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 心包炎、心肌炎、心内膜炎、 心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤 ），少数 可有心肌梗死。 5.心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 其他表现 血液学检查： WBC,中性粒细 胞 ,核左移； 轻度贫血； 23 周时血小板 ； 急性炎症反应 指标升高。 免疫学检查：血清 IGG , IGA, IGM,IGE 心电图： ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查 急性期 :可见心包积液，左室扩大，二间瓣 、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变 (CAL): 冠状动脉扩张 、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 超声心动图： 正常心脏超声正常心脏超声 :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉 右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤 冠状动脉造影 ： 超声检查显示冠脉瘤或 ECG有心肌缺 血表现时可选择使用 四肢：掌跖红斑，肢端硬肿 ， 指趾端脱皮 皮肤：多形性红斑 眼结膜：充血 唇及口腔：黏膜充血，唇皲 裂、 杨梅舌 颈淋巴结：肿大 诊断标准诊断标准 发热 5天以上 + 以下 5项中的 4项即可确诊 不足 4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节 炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 猩红热皮 疹 辨证论治 n 一 .辨证要点 1.辩卫气营血 2.辩病情轻重 n 二 .治疗原则 本病治疗以清热解毒，活血化瘀为主。 初佐以辛凉透表，典型症状表现配凉血、 活血，热退宜益气养阴。 辩证施治： n 1、卫气同病： n 证候：发病急骤，持续高热，微恶风， 口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯 干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳 嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。 n 辩证：本证起病急，以短暂卫分证后， 发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证 中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手 掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同 病温热邪毒入里之象。 n 治法：辛凉透表，清热解毒。 n 方药：银翘散加减 常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉 透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒 利咽，鲜芦根养阴生津。 加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母 直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母 、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、 黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉 、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖 通经活血。 n 2、气营两燔 n 证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤 ，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑 疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结肿痛， 手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛， 状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。 n 辩证：本病极期多见本证，气营两燔， 热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口 渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫 、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑 疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。 n 治法：清气凉营，解毒化瘀。 n 方药：清瘟败毒饮加减 常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之 毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之 热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养 阴。 加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴 ，热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、 鲜生地甘寒清热、护阴生津，腹痛泄泻加 黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿，颈 部淋巴结增多明显加用夏枯草、蒲公英清 热软坚化瘀。 n 3、气阴两伤 n 证候：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出 ，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮 红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少， 脉细弱不整。 n 辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。 偏气虚者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少 ，偏阴虚者，见咽干唇裂，口渴喜饮，指 趾端脱皮。 n 治法：益气养阴，清解余热。 n 方药：沙参麦冬汤加减 加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲 健脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡， 用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁、 火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加用丹 皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（ IVIG） 1 2G/KG, 8 12HR 注完，发 病 10天内使用 控制血管炎症 糖皮质激素 不宜单独使用，对 IVIG无效者可考虑加用 肠溶阿司匹林 30 50mg/（ kgd） , 热退后 3天渐减为 3 5mg/（ kgd），持续 6 8周 冠状动脉损害者应延长治疗 西医治疗 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁） 3 5mg/（ kgd ） 对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术 为自限性疾病，多数预后 良好 未经有效治疗者冠状动脉 瘤发生率为 15% 25% 多数冠状动脉瘤于 1 2年 内消失， 但可留有管壁增厚和功能 异常 复发率为 1% 2% 预后 无冠状动脉瘤者：出院后 1 、 3、 6、 12、 24月作 全面检查， （体格检查、 EKG 、 UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显 时密切动态 随访 ,恢 复期应 6 12 月一次长 期随访 学习指导 n （一）重点难点： n 皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病 。以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱 屑，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结 肿大为主要临床表现。本病无明显季节 性，以 5岁以内婴幼儿发病为主。该病 的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉 心脏病最常见的病因。 n 根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医 学将其归为温病范畴，目前临床上按温病 学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热 解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表 ，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜 益气养阴。本病应中西医结合治疗。 【 预防与调护 】 n （二）学习思考题 1.皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点是什么 ？ 2.试述皮肤粘膜淋巴结综合征的临床分型及 证治用药？ 病例分析 n 患儿发热 1天，体温最高 40度，无咳嗽、流 涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、 腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出 血点，右颈部可触及 1个花生粒大小淋巴结 ，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口 唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽 充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查 体未见明显异常，查血常规及 CRP：白细胞 20.3x109/L,中性粒 80.7%，淋巴 14%，血 小板 299x109/L， CRP73mg/L。 n 以 “呼吸道感染 川崎病待排 ”入院，给予头 孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院 第 2天，患儿仍高热，体温均达 39度以上， 复查血常规及 CRP：白细胞 12.6x109/L,中 性粒 66.6%，淋巴 25.1%，血小板 219x109/L， CRP48.55mg/L。肝功、心肌 酶等血生化未见明显异常， n 入院第 4天，患儿仍持续高热，均达 39度以 上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤 未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥 漫性充血，颈部可触及 1个花生粒大小淋巴 结，质软，无粘连及触痛，咽充血，双扁 桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显 异常，手掌充血明显。诊断 “川崎病 ”。 查 心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍 宽 3.4mm，再次复查血常规及 CRP：白细胞 12.8x109/L,中性粒 68%，淋巴 20.7%，血 小板 172x109/L， CRP55.09mg/L，血沉 64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。 n 一、拟诊讨论：患儿具有以下临床表现： 1. 持续发热 5日以上。 2.双侧结合膜充血。 3. 口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥 漫性充血。 4.急性期手掌与足底充血。 5.急 性非化脓性颈部淋巴肿大。 n 二、鉴别诊断： n 1. 与 出疹性病毒感染 鉴别： 唇潮红、干 裂、出血，呈杨梅舌； 常跖潮红及后期 出现指趾端膜状脱皮； 眼结膜无水肿或 分泌物； 白细胞总数及粒细胞百分数均 增高，伴核左移； 血沉及 C反应蛋白均显 著增高。 n 2.与 急性淋巴结炎 鉴别： 颈淋巴结肿大及 压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； 无化脓病灶。 n 3.与 病毒性心肌炎 鉴别： 冠状动脉病变突 出； 特征性手足改变； 高热持续不退 。 n 4.与 风湿性心脏病 鉴别： 冠状动脉病变突 出； 无有意义的心脏杂音； 发病年龄 以婴幼儿为主。 n 给予 “人血丙种球蛋白 ”静滴及 “阿司匹林 ”口 服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成 。入院第 6天，患儿热退，查体双眼结膜充 血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻，颈部 淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮疹， 手足端无硬肿及脱皮。入院第 10天，患儿 无发热，复查血常规及 CRP：白细胞 9.6x109/L,中性粒 48.9%，淋巴 38.5%，血 小板 454.1x109/L， CRP3.5mg/