视神经脊髓炎谱系疾病nmosd诊断ppt课件

NMOSD诊断标准国际共识 解读 1894年首次提出 NMO的概念（ Devic） 1999年第一个 NMO诊断标准（ Wingerchuk） 2004年 AQP4-IgG的发现， NMO是不同于 MS的独立疾病（ Lennon） 2007年 NMOSD概念提出（ Wingerchuk） 2015年最新的 NMOSD诊断共识 NMOSD概念及诊断标准的演变 第一个 NMO诊 断 标 准 主要 诊 断条件： 视 神 经 炎； 急性脊髓炎； 没有神 经 系 统 受累 的其他症状和体征。 次要 诊 断条件 ： 疾病 发 生 时脑 MRI正常或无 MS典型病灶； 脊髓 病灶超 过 3个椎体 节 段； 脑 脊液白 细 胞 计 数 50/ml或中性粒 细 胞 计 数 5/ml 诊 断：同 时满 足 3个主要 诊 断条件和至少 1个次要 诊 断条件；或 2个 次要 诊 断条件加上伴 严 重 视 力下降的双 侧视 神 经 炎或 严 重肢体无力 的脊髓炎。 对 NMO是 MS亚 型提出 质 疑和挑 战 1999 年 NMO诊断标准 2004年 发现 AQP4-IgG，确 认 NMO是不同于 MS的一个独立疾病 NMO诊 断 标 准（ 2006） 必要条件： 视 神 经 炎； 急性脊髓炎 支持条件： 脊髓 MRI T2序列 显 示病灶超 过 3个椎体 节 段； 头颅 MRI不符合 MS影像学 诊 断 标 准； 血清 AQP4-IgG阳性 诊 断：所有必要条件，加上至少 2个支持条件 以血清 AQP4-IgG为标 志， NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式： 原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（ r/LETM） ； 复发性或双侧同时发生的视神经炎（ RON/BON）； 亚洲视神经脊髓型多发 性硬化（ OSMS）； 伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓 炎； 伴有 NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或 脊髓炎 2007年提出的 NMOSD概念 提出基 础 NMO与 NMOSD在疾病生物学特性和治 疗 方面无 显 著差异 绝 大部分血清 AQP4-IgG阳性局限性 NMO最 终发 展 为 NMO 将 NMO纳 入 NMOSD，并制定了新的 诊 断 标 准 2015版 NMOSD诊断标准 NMOSD diagnostic criteria for adult patients 核心症状 1.视 神 经 炎 2.急性脊髓炎 3.最后区 综 合征：其他原因不能解 释 的 顽 固性呃逆、 恶 心、呕吐 4.急性 脑 干 综 合征 5.有症状的 发 作性睡病或急性 间脑临 床 综 合征， MRI有典型的 NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大 脑综 合征， MRI有典型的 NMOSD大 脑 病灶 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阳性的 诊 断 标 准 1.至少 1项临 床核心 临 床症状 2.可靠方法 检测 AQP4-IgG阳性（推荐 细 胞水平 检测 ） 3.排除其他 诊 断 AQP4-IgG阴性或未 检测 AQP4-IgG的 诊 断 标 准 1.至少 2个核心症状，且符合以下至少 1项 条件： a.至少一个包括视神经炎 、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状； b.空间多发（ 2个或以上的 核心症状）； c.满足附加的 MRI诊断的必要条件 2.应 用最佳方法 检测 AQP4-IgG阴性或 AQP4-IgG未 检测 3.排除其他 诊 断 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阴性或未 检测 AQP4-IgG的 MRI改 变 1.急性 视 神 经 炎： 脑 部正常或非特异性白 质 病 变 ，或 视 神 经 T2高信 号病灶或 T1增 强 病灶 长 度大于 视 神 经 1/2或包括 视 交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶 连续 3个 节 段以上（ LETM），或有急性脊 髓炎病史的患者 3个相 邻节 段中有局部脊髓萎 缩 3.最后区 综 合征：延髓背部或后部 损伤 4.急性 脑 干 综 合征： 脑 室管膜周的 脑 干 损 害 NMOSD成人患者的诊断标准 脊髓，急性期 长节 段横 贯 性脊髓 损伤 与急性横 贯 性脊髓炎相关 T2序列、 STIR序列 连续 3个椎体 节 段高信号 脊髓中央灰 质损伤 占 70% T1序列增 强 有 强 化， 强 化的部位和形式不限 其他表 现 颈 髓病灶尖端指向 脑 干 脊髓 肿胀 病灶同一部位呈 T1序列低信号、 T2序列高信号改 变 NMOSD的神经影像学表现 脊髓，慢性期 大于 3个椎体 节 段的 边 界清楚的脊髓萎 缩 ，萎 缩 的脊髓内可有局部或 弥漫的 T2序列信号改 变 ，萎 缩 的尾端靠近椎体 NMOSD的神经影像学表现 视 神 经 单侧 或双 侧视 神 经 、 视 交叉 T2序列高信号、 T1序列增 强 有 强 化，病 灶累及 视 神 经 后部， 长 度大于眼眶至 视 交叉距离的 1/2 脑 部：典型的 NMOSD损伤 表 现 （一般只需要 T2序列高信号即可， 除非有特殊要求） 延髓背 侧 （尤其是最后区），一般 为 双 侧 局限性、靠近上 颈 段的小 病灶 四 脑 室周 围脑 干或小 脑 丘 脑 、下丘 脑 、三 脑 室周 围 融合成片的皮 质 下白 质 或深部白 质 胼胝体沿 长轴 不均匀、弥漫性水 肿 ， 长 度大于胼胝体的 1/2 内囊、大 脑 脚 纵 向皮 质 脊髓束 NMOSD的神经影像学表现 临 床表 现 和 实验 室 检查 神 经 功能 恶 化症状持 续进 展，考 虑 多 发 性硬化 症状持 续时间 小于 4小 时 ，考 虑 脊髓 TIA或梗死；大于 4周考 虑肿 瘤 部分横 贯 性脊髓炎表 现 ，尤其是 MRI不符合 LETM时 ，考 虑 多 发 性 硬化 脑 脊液寡克隆 带 （ 20% of NMO VS 80% of MS） 类 NMOSD的神 经综 合征 结节 病：如有 纵 隔淋巴 结肿 大、 发热 、盗汗、血 ACE或 IL-2受体升 高 肿 瘤：警惕淋巴瘤、副 肿 瘤 综 合征，如抗 脑 衰蛋白 -5相关的 视 神 经 脊髓病、抗 Ma受体 间脑综 合征 慢性感染：如 HIV、神 经 梅毒 警示指标 以下影像学提示 MS 脑 部 侧脑 室周 围 病灶垂直于 侧脑 室 长轴 （ Dowson fingers） 颞 叶病灶与 侧脑 室相 连 皮 质 下 U型 纤维 受 损 皮 质 受 损 脊髓 病灶 3个椎体 节 段（矢状位） 脊髓外周部分受 损为 主（横 轴 位， 70%） 病灶模糊、弥漫性 脊髓病灶 强 化 时间 3个月， NMO与 MS均不支持 警示指标 儿童 NMOSD特点（ 不 适用成人 诊 断 标 准） 女：男 =3:1（成人 9:1） 单 相病程比例更大 单 相型患儿 AQP4-IgG检 出率低 ADEM患儿常有 LETM，因此 LETM在儿童中 诊 断的特异性降低 儿童 NMOSD诊 断需慎重： 长 期随 访 必要 时 复 查 血清 AQP4-IgG 儿童 NMOSD 单时 相 NMOSD 5-10%患者 为单时 相 NMOSD 目前无确切定 义 ， 建 议 首次 发 作 5年无 临 床复 发 可以考 虑 尚无确切指 标 区分 单时 相和复 发 型 NMOSD， 但