2017年神经内科主治医师考试常考知识点(一)

2017 年神经内科主治医师考试常考知识点（一） 重症肌无力 【病史采集】 (一)本病可发生于任何年龄，但多见于儿童及青少年。 (二)起病隐袭，主要表现在某些横纹肌在活动后异常地易于疲劳，早轻晚重，眼外肌 受累最为常见，次为延髓肌，再次为颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌，或全身肌 肉同时受累。儿童肌无力几乎 100%的病例均以眼肌受累为主，眼睑下垂，复视或眼球运动 不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌无力型。特点是早上或休息时可减轻， 劳累和下午可加重。 (三)重症肌无力危象：系指延髓肌、呼吸肌的进行性无力，以致不能维持正常的通气 功能的危急状态。 1、在感染、外伤、分娩或突然停用(新斯的明)药后引起的，称为重症肌无力的肌无力 危象; 2、在服用过量的(新斯的明类)抗胆硷酯酶药后引起的称为重症肌无力的胆硷能危象 (或新斯的明性危象)。后一种危象除有肌无力性危象的呼吸、吞咽、咳嗽等症状外，尚有 乙酰胆硷积蓄过多的毒蕈硷样和烟硷样等症状。 【物理检查】 1、眼肌可见单眼睑或双眼睑下垂，有的有复视，甚至有眼球运动不能。 2、全身性肌瘫试验阳性，腱反射减弱，肌张力下降，但病理反射阴性，皮肤感觉正常。 3、危象则可见呼吸困难，呼吸表浅，痰鸣、紫绀、肺部湿罗音等危急情况。 对疑难病例，可作以下试验。 1、肌疲劳试验。 2、新斯的明 1mg，肌注后 30-60 分钟如肌无力明显改善则可诊断。 【鉴别诊断】 1、询问用药情况。 2、腾喜龙(Tensilon)试验：10mg 溶于 10ml 生理盐水中，先静推 2ml，如无不适，继 续推完(半分钟内推完)。推完后 30-60 分钟内如先有肌力进步，后恶化，则为肌无力性危 象;反之为胆硷能性危象。 3、阿托品试验：静推 1mg，如症状(特别是毒蕈硷样中毒症状，如恶心、呕吐、腹痛、 腹泻、缩瞳、脉缓、流涎、支气管分泌物增多等)好转，则为胆硷能性危象，反之则为肌无 力性危象。 4、血清 IgG 约有 2/3 病人增高，少数抗核抗体阳性，多数病人血清中抗 Ach 抗体阳性， C3 补体增高。 5、肌电图特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位，幅度很快降低，单纤维肌图上 可见兴奋传递延缓或阻断。 6、胸透可发现部分病人有胸腺肥大。 【治疗原则】 1、抗胆硷脂酶药物，可选用： 溴化新斯的明：7.5-15mg，tid-qid。 溴化吡啶斯的明：30-60mg.tid-qid。 甲基硫酸新斯的明：0.5-1.0mg H 或，美斯地龙：2mg H 或 M 或。 2、激素治疗 强的松疗法：60-120mg/d，一次服用或分 3 次服用，持续 3-6 周，症状好转后渐减量， 维持量为 10-20mg/d。在用药后的头几天，可有病情加重现象，故需作好人工辅助呼吸的 准备。口服氯化钾。 3、免疫抑制剂 环磷酰胺疗法：2mg/kg/日，分两次用。 4、胸腺放疗：一般放射线照射量为 2000-4000 伦琴，在 1-4 周内完成。 5、胸腺摘除术。 6、危象抢救： 医学考试之家论坛 （） A、根据病史、用药史、症状及腾喜龙试验，以确定危象性质。 B、尽快作气管切开，辅以正压性控制呼吸，保持呼吸道通畅。 C、肌无力危象，立即用新斯的明 0.5-1.0mg 或吡啶斯的明 12mg 静注，必要时重复 用。 D、胆硷能危象： a. 立即停用一切抗胆硷能药。 b. 用阿托品 0.5-1.0mg iv 或 im，每 15-30 分钟一次，直至毒蕈硷样副作用消失为止。 C. 用 PAM(解磷定)50-250mg，iv 以后每 5 分钟用 50mg，直到总量达 1-2g，以抵抗胆 硷能药物的烟硷样作用，如使用过量则会转为肌无力现象。 d. 如有条件可行血浆交换疗法。 E、抗感染：用青霉素或氨苄青霉素等。 7、慎用或禁用加重症肌无力症状的药物： a. 麻醉止痛安定剂：吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)。箭毒属绝对禁忌。 b. 抗心律失常药：奎尼丁，普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因钠亦应慎用。 c. 抗生素中，链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丝霉素、巴龙霉素、多