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文档简介

2017 年神经内科主治医师考试常考知识点(一) 重症肌无力 【病史采集】 (一)本病可发生于任何年龄,但多见于儿童及青少年。 (二)起病隐袭,主要表现在某些横纹肌在活动后异常地易于疲劳,早轻晚重,眼外肌 受累最为常见,次为延髓肌,再次为颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌,或全身肌 肉同时受累。儿童肌无力几乎 100%的病例均以眼肌受累为主,眼睑下垂,复视或眼球运动 不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌无力型。特点是早上或休息时可减轻, 劳累和下午可加重。 (三)重症肌无力危象:系指延髓肌、呼吸肌的进行性无力,以致不能维持正常的通气 功能的危急状态。 1、在感染、外伤、分娩或突然停用(新斯的明)药后引起的,称为重症肌无力的肌无力 危象; 2、在服用过量的(新斯的明类)抗胆硷酯酶药后引起的称为重症肌无力的胆硷能危象 (或新斯的明性危象)。后一种危象除有肌无力性危象的呼吸、吞咽、咳嗽等症状外,尚有 乙酰胆硷积蓄过多的毒蕈硷样和烟硷样等症状。 【物理检查】 1、眼肌可见单眼睑或双眼睑下垂,有的有复视,甚至有眼球运动不能。 2、全身性肌瘫试验阳性,腱反射减弱,肌张力下降,但病理反射阴性,皮肤感觉正常。 3、危象则可见呼吸困难,呼吸表浅,痰鸣、紫绀、肺部湿罗音等危急情况。 对疑难病例,可作以下试验。 1、肌疲劳试验。 2、新斯的明 1mg,肌注后 30-60 分钟如肌无力明显改善则可诊断。 【鉴别诊断】 1、询问用药情况。 2、腾喜龙(Tensilon)试验:10mg 溶于 10ml 生理盐水中,先静推 2ml,如无不适,继 续推完(半分钟内推完)。推完后 30-60 分钟内如先有肌力进步,后恶化,则为肌无力性危 象;反之为胆硷能性危象。 3、阿托品试验:静推 1mg,如症状(特别是毒蕈硷样中毒症状,如恶心、呕吐、腹痛、 腹泻、缩瞳、脉缓、流涎、支气管分泌物增多等)好转,则为胆硷能性危象,反之则为肌无 力性危象。 4、血清 IgG 约有 2/3 病人增高,少数抗核抗体阳性,多数病人血清中抗 Ach 抗体阳性, C3 补体增高。 5、肌电图特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度很快降低,单纤维肌图上 可见兴奋传递延缓或阻断。 6、胸透可发现部分病人有胸腺肥大。 【治疗原则】 1、抗胆硷脂酶药物,可选用: 溴化新斯的明:7.5-15mg,tid-qid。 溴化吡啶斯的明:30-60mg.tid-qid。 甲基硫酸新斯的明:0.5-1.0mg H 或,美斯地龙:2mg H 或 M 或。 2、激素治疗 强的松疗法:60-120mg/d,一次服用或分 3 次服用,持续 3-6 周,症状好转后渐减量, 维持量为 10-20mg/d。在用药后的头几天,可有病情加重现象,故需作好人工辅助呼吸的 准备。口服氯化钾。 3、免疫抑制剂 环磷酰胺疗法:2mg/kg/日,分两次用。 4、胸腺放疗:一般放射线照射量为 2000-4000 伦琴,在 1-4 周内完成。 5、胸腺摘除术。 6、危象抢救: 医学考试之家论坛 () A、根据病史、用药史、症状及腾喜龙试验,以确定危象性质。 B、尽快作气管切开,辅以正压性控制呼吸,保持呼吸道通畅。 C、肌无力危象,立即用新斯的明 0.5-1.0mg 或吡啶斯的明 12mg 静注,必要时重复 用。 D、胆硷能危象: a. 立即停用一切抗胆硷能药。 b. 用阿托品 0.5-1.0mg iv 或 im,每 15-30 分钟一次,直至毒蕈硷样副作用消失为止。 C. 用 PAM(解磷定)50-250mg,iv 以后每 5 分钟用 50mg,直到总量达 1-2g,以抵抗胆 硷能药物的烟硷样作用,如使用过量则会转为肌无力现象。 d. 如有条件可行血浆交换疗法。 E、抗感染:用青霉素或氨苄青霉素等。 7、慎用或禁用加重症肌无力症状的药物: a. 麻醉止痛安定剂:吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)。箭毒属绝对禁忌。 b. 抗心律失常药:奎尼丁,普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因钠亦应慎用。 c. 抗生素中,链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丝霉素、巴龙霉素、多

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