木村病影像学病例讨论ctppt课件

病例讨论 病史 u男性，50岁 u临床病史：发现右耳后肿物10余年，明显肿大1年 u体格检查：右侧耳后及颈部可触及肿物，约 35cm，质地硬，活动差，无压痛。右颈部可触 及多个肿大淋巴结。 u实验室检查：无特殊性 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 病理诊断 （腮腺浅叶，下极）腮腺浅叶，下极） 涎腺萎缩，间质内大涎腺萎缩，间质内大 量淋巴细胞及嗜酸性量淋巴细胞及嗜酸性 细胞浸润，淋巴滤泡细胞浸润，淋巴滤泡 形成，符合形成，符合木村病木村病。 （腮腺上极、下极淋（腮腺上极、下极淋 巴结，深叶淋巴结，巴结，深叶淋巴结， II II区、区、IIIIII区淋巴结）区淋巴结） 淋巴结慢性炎伴淋巴淋巴结慢性炎伴淋巴 滤泡增生丰富。滤泡增生丰富。 HE(2010） uKimuras Disease uEosinophilic hyperplastic lymphogranuloma(EHLG) u木村病 uu定义定义: :一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。 真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润, ,主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡, ,伴伴 大量的嗜酸性细胞大量的嗜酸性细胞, ,并且有小血管和纤维组织增生。并且有小血管和纤维组织增生。 uu病因：病因：病因不明病因不明。 （1）此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应（大部分学者观点） （2）认为与慢性感染有关（一部分） uu流行病学：流行病学：多见于亚洲人群，中青年男性多见，常见2050岁。 讨论 u 病变以无痛性肿块为主,肿块多数由侵犯皮下 的软组织形成。 u 好发于头颈部及四肢,缓慢生长,单发或多发, 有时伴腮腺及下颌下腺肿大。 u 肿大淋巴结边界常不清楚。 u 病变区皮肤常瘙痒,皮肤常变厚变粗。 u 有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下软组织 改变。 讨论 病理特点: 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。 有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化； 淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸 润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化； 最特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒 细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。 讨论 并发症： 肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、 口腔溃疡、顽固性高血压等。 实验室检查： u 外周血嗜酸性细胞 u 血清免疫球蛋白IgE 讨论 讨论 uu位置：发生于位置：发生于大唾液腺大唾液腺附近附近( (多见多见) ) 前臂、腹股沟、口腔及其腹部等前臂、腹股沟、口腔及其腹部等( (少见少见) )。 uu影像表现影像表现: (1)(1)腮腺呈弥漫性增大腮腺呈弥漫性增大, ,边界不清边界不清, , 累及皮下组织。累及皮下组织。 (2) (2)腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。 (3)(3)病变组织及受累淋巴结均有明显增强。病变组织及受累淋巴结均有明显增强。 鉴别诊断 u腮腺多形性腺瘤 u腮腺腺淋巴瘤 u淋巴瘤 u结核 鉴别诊断 多形性腺瘤 u 又称混合瘤,最常见,约占6070%, 90%位于腮腺浅叶。女性多于男性,中年发病。 u 包膜完整,边界清楚,肿块较大,一般直径35cm。 u 含有黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分,常有坏死、囊变区,密度多不均匀。 uCT:(1)平扫病变呈类圆性或不规则形，密度与肌肉相似，但高于腮腺。 (2)常可见斑点状钙化，钙化有助诊断。 (3)可见囊变、坏死及出血征象。 (4)动态增强：早期强化不明显,呈延迟强化。 鉴别诊断 腺淋巴瘤 u 又称Warthin瘤,约占5%,好发于腮腺浅叶和后下极,可双侧发生,耳前区少见。 男:女为5:1,发病高峰55岁。 u 包膜完整或不完整,边界清楚,肿块较小,一般直径小于3cm。 u CT： (1)低密度腮腺区一相对高于腮腺密度的类圆形块影。 (2)边界清楚,多为囊性,少为实性,CT值多为020Hu。 (3)同一腺体内有多处病变,但淋巴结较小,表面光滑,位于腮腺周围。 u MR: T1以高信号结节为其特征 u 强化方式：腺淋巴瘤呈均匀或不均匀中度强化,早期明显增强,延迟期渐低。 鉴别诊断 淋巴瘤 u 少见，以非霍奇金淋巴瘤多见,原发仅局限于颈部,或全身淋巴瘤在颈部的一部分。 u 颈部淋巴结肿大,边界光整,密度、信号均匀,即使肿块巨大,坏死亦较小;无钙化,较 少侵犯邻近结构,增强后病灶轻度强化。 u 咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时,应考虑 淋巴瘤的诊断。 鉴别诊断 淋巴结结核 典型表现: u 单侧、多个、多区淋巴结肿大。 u 结核性淋巴结增大具有自限性, 直径常4