蛋白丢失性肠病课件

蛋白丢失性肠病 Protein- Losing- Gastroenteropathy（PLG） 中国协和医科大学 北京协和医院消化科 孙钢 基本概念 v低蛋白血症低白蛋白血症 v血白蛋白降低的原因： 营养物质摄入不足 肝脏合成白蛋白功能障碍 血浆白蛋白的丢失 v蛋白丢失的场所： 肾脏 消化道 v消化道蛋白丢失可以造成非常严重的低蛋白血症， 常低于20克，文献报道可达8克以下 现状 v蛋白丢失性肠病是各种其它疾病的临床表现 v原发病诊断明确，很少作蛋白丢失性肠病的 诊断 v明显的消化道出血，按一般情况不单独用蛋 白丢失性肠病来解释存在的低蛋白血症 v也可能促在对本病的认识不足 PLG的基础疾病(一) 消化系统疾病 累及消化道的其它疾病 小肠淋巴管扩张症 SLE 小肠淋巴瘤 缩窄性心包炎 克隆病 充血性心力衰竭 肠、肠系膜淋巴结核 过敏性疾病 小肠息肉病 心脏Fontan术后 小肠恶性肿瘤 艾滋病 溃疡性结肠炎 PEX综合症 嗜酸性胃肠炎 淀粉样变 病毒性胃肠炎 类癌综合症 小肠细菌过度生长 移植物抗宿主病 伪膜性肠炎 干燥综合症 PLG的基础疾病(二) 消化系统疾病 累及消化道的其它疾病 纤维镜下结肠炎 混合结缔组织病 胶原性结肠炎 腹部外伤后 肠寄生虫感染 腹部放疗后 腹膜后肿瘤 大面积烧伤 腹膜后纤维化 Waklenstrom巨球蛋白血症 NSAD肠病 a重链病 淋巴肠漏 冷球蛋白血症 硬化性肠系膜炎 子宫内膜易位 乳糜泻 婴幼儿全身透明变性 Whipple病 造成肠道蛋白丢失的机理 v肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道。如克隆病 、溃疡性结肠炎，恶性肿瘤等 v肠道黏膜完整，但对蛋白质通透性增加。如SLE、 嗜酸性胃肠炎、过敏性疾病等 v肠道淋巴管阻塞。如小肠淋巴管扩张症、肠系膜淋 巴结结核、小肠淋巴瘤等直接累及淋巴管；或缩窄 性心包炎、充血性心衰等静脉回流障碍间接造成肠 道淋巴管压力增高 v有些疾病机理不清，可能有上述几种因素参与 临床表现（一） v低蛋白血症 程度轻重不等，常比肝脏和肾脏疾病引起的更为严重 v水肿、浆膜腔漏出性积液 水肿程度与低蛋白血症不平行（原因不清） v其它血浆成份从肠道丢失（如Ig、补体、载体蛋白、激素） v淋巴细胞从肠道丢失淋巴管阻塞 但血中淋巴细胞不一定降低（与淋巴细胞生成和代谢率 、正常血浆中的含量、机体代偿能力等有关） v基础疾病的表现 临床表现（二） v腹泻可能是原发疾病的表现（肠道炎症 或吸收不良） v部分病人排便正常 v体重减轻及其它营养不良 诊断 v临床线索：低蛋白血症，除外摄入不足、肝脏合成不足和肾 脏丢失 v必要条件：证实蛋白从肠道丢失 粪便同位素标记蛋白测定（目前少用）IV同位素标 记蛋白，收集粪便测定同位素排出率 粪便a1抗胰蛋白酶测定 分子量与白蛋白近似，肠 道稳定，可以反应肠道蛋白排出情况 99m锝 标记人血清白蛋白核素显像敏感性和特异性 均高（亦可标记右旋糖酐） v基础疾病的诊断：胶囊内镜、双气囊小肠镜检查，而钡剂和 腹部CT价值有限 治疗 v根本治疗：基础疾病的治疗 v对症治疗： IV白蛋白，但通常很难纠正（尤其是病史较长 者，因长期的丢失和代偿合成已形成了新的平衡， 外源性补充后其丢失也相应增加） 对没有明显水肿和浆膜腔积液者不一定要积极 纠正低蛋白血症 对肠道淋巴管阻塞引起的蛋白丢失性肠病，给 与中链甘油三酯（MCT）饮食有良效，机理为长链 甘油三酯经淋巴管吸收，而MCT主要经门静脉系统 吸收，MCT可降低淋巴管内压力，减少蛋白丢失 相关疾病小肠淋巴管扩张症 v原发性小肠淋巴管扩张症先天性淋巴管发育异常 v继发性小肠淋巴管扩张症腹腔结核、充血性心衰、缩窄性 心包炎、系统性硬化、腹膜后纤维化，腹胸手术后、腹腔炎 症等直接或间接阻塞淋巴管 v同时存在明显的低蛋白血症和外周血淋巴细胞减少（特征性 ） v乳糜性胸水或腹水（特征性） v淋巴管检查：淋巴管造影、核素淋巴管显像、胶囊内镜、小 肠镜 v黏膜活检：小肠绒毛内扩张的淋巴管可确诊 v治疗：积极处理原发病，如基础病因不能纠正，条件允许时 可以行淋巴静脉分流术以降低淋巴管的压力，以上均无效 则用MCT饮食治疗 相关疾病SLE v肾脏丢失蛋白更受重视，而同时存在的肠道 丢失被忽略了 v肠道丢失的蛋白与分子大小无关，肾脏丢失 多位选择性蛋白尿 vSLE病人出现胃肠道症状伴随明显低蛋白血 症时，需作有关肠道丢失方面的检查 Fontan手术后 vFontan手术一种对多种复杂先天性心脏畸形的矫 正手术 v蛋白丢失性肠病为Fontan手术后并发症之一 v发生蛋白丢失性肠病的机理不清