双胎输血综合征课件

双胎输血综合征 双胎分类 l双卵双胎（双绒毛膜双羊膜囊双胎） l单卵双胎（双绒毛膜双羊膜囊双胎、单绒 毛膜双羊膜囊双胎、单绒毛膜单羊膜囊双 胎） 双胎输血综合征 (TTTS) l是指两个胎儿之间通过胎盘的血管 吻合进行血流输注，从而引起一系 列病理生理变化及临床症状。 双胎输血综合征 l是双胎妊娠中严重的并发症。 l见于单绒毛膜囊双胎，发生率占单绒毛膜 囊双胎妊娠的435%。在所有双胎妊娠中 发生率约为1.6%。 l绝大多数胎儿早产，预后不良，围生期死 亡率达60%100%。 发生机理 l单绒毛膜囊双胎由于两个胎儿共用 一个胎盘，脐血管的分支较易在胎 盘内形成吻合。 l吻合形式有动脉-动脉吻合、动脉- 静脉吻合及静脉-静脉吻合。 胎盘中间有很明显的血管的交通支 l单绒毛膜双胎妊娠胎盘血管吻合发生 率高达85%100%，但不是所有胎盘 血管吻合者均发生TTTS。 l多数情况下动-动脉及静-静脉吻合较少 发生分流，但若为动-静脉吻合，刚可 能造成压力高的动脉血流向压力低的 静脉，出现双胎输血现象。 l正常脐动脉分支 l正常胎儿胎盘表面脐动脉（蓝 色）与脐静脉（红色）相互伴 行，血流通过脐动脉，从脐动 脉流向胎盘，通过伴行的脐静 脉回流。 lTTTS单向脐动静脉分流 l胎盘表面脐血管为单一血管 ，脐动静脉不相互伴行，供 体脐动脉（蓝色）和受体脐 静脉（红色）在胎盘表面的 同一小孔进出，在胎盘深部 出现动静脉交通。 lTTTS出现明显双胎之间的不平衡性 生长。 l表现为一胎羊水过多，胎儿较大，另 一胎羊水严重过少或无羊水而“帖附” 于子宫壁上（固定胎），此种胎儿生 长发育迟缓，两胎间体重相差20% 以上，此种情况变称为一胎羊水过少 /一胎羊水过多序列征（TOPS）。 TOPS 演变过程 其它 l脐带插入异常（边缘或帆状插入） l脐带插入异常和胎盘面积不一致和脐带插 入异常应该是双胎体重不一致另一个原因 。 球拍状胎盘 l失血的一 胎称为“供 血儿” l接受血的 一胎称为“ 受血儿”。 受血儿 l由于双胎输血综合征两个胎儿的血流量改变很大 。 l受血儿血容量急剧增加，血红蛋白升高、血压升 高、心肌肥厚、心脏扩大、肝肾增大、体重增长 快，动脉管壁的平滑肌增厚、羊水量过多。 l从供血儿来的血是低氧血（脐动脉内含的是低氧 血），因此受血儿血氧分压降低，出现一系列低 氧血症的改变，如胎儿水肿、血流动力学改变加 上血容量大大增加，最终可发生充血性心衰。 受血儿 l出生后表现为多 血征、血液过多 、血粘度增高、 高血压、心脏肥 大、皮肤及皮下 组织水肿、体重 相对较重（较供 血儿重20%以上 ）、皮肤较红， 红细胞、血红蛋 白比容均增高。 供血儿 l对于供血儿而言， 由于失去太多的血 液，循环血量大大 减少，出现血红蛋 白低，生长发育迟 缓、活动受限，心 脏小、动脉管壁薄 和羊水过少或无羊 水。 供血儿 l出生后表现为贫血 、循环血容量不足 、低血压、体重轻 、脱水、心脏小等 ，严重者皮肤苍白 ，甚至休克死亡。 死亡原因 l严重的双胎输血综合征两个胎儿都可能发生宫内 死亡。 l一般供血儿因严重失血、低血压而死亡。 l大多数受血儿有心血管受损，这也是死亡的主要 原。也可因供血儿死亡后其脐动脉压突然降至极 低值，低于受血儿的静脉压，因而出现动-静脉返 流。长期处于高血容量的受血儿突然发生大量失 血，引起了血流动力学极度紊乱，心脏不胜负荷 而导致死亡。 TTTS新生儿临床诊断标准 l1两个胎儿出生体重相差20； l2两新生儿血红蛋白相差5g；（红细胞数 相差100万以上）。 l3产后胎盘检查肯定为单绒毛膜双胎，单 一胎盘； l4胎盘病理检查有吻合支存在。 TTTS的分级 l该分级有助于临床处理时机的选择。 lI级：出现羊水过多羊水过少序列（TOPS）（ 受血胎羊水过多8cm），供血胎羊水过少（ 2cm）；供血胎膀胱可见，多普勒正常。 lII级：供血胎膀胱不可见，多普勒正常。 lIII级：供血胎膀胱不可见，且任何一个胎儿出现 异常多普勒（脐动脉舒张末期峰缺如或逆向，静 脉导管逆流或脐静脉搏动）。 lIV级：出现水肿 lV级：胎儿死亡（一个或两个） 根据双胎间的体重差分度 l1、10%没有意义 l2、1025% 轻度 l3、2545% 中度 l4、45% 重度 下述表现对诊断有意义： l1、单绒毛膜双胎妊娠 l2、两羊膜囊羊水不一致，一个羊水过多（ 最大羊水暗区超过8cm）而另一个羊水过少 （最大的羊水暗区少于2cm） l3、两脐带的大小有差别 l4、羊水过多的胎儿有心功能不全 l5、特征性的脐动脉或脐静脉血流流速异常 ，少数有显著的生长不一致。 l尽管TTTS的宫内诊断标准是最初从新生儿 诊断标准得来，主要依据双胎间的体重不 一致和血红蛋白水平不一致。 产前超声诊断 l1.单卵双胎的确定： lTTTs一般均为单绒毛膜双胎，因此以B超确 定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。 l在B超下所见为：(1)单个胎盘，分隔膜与胎 盘连接处无双胎峰；(2)同性别胎儿；(3)胎 儿间分隔膜薄。确定其为单绒毛膜双胎， 获得较高的诊断正确率。 l性别相异则可排除TTTs诊断。 l文献报道女性多于男性。 单绒毛膜双胎 2.胎儿体重的差异及胎儿表现： l目前，用B超对胎儿作体重估计的各项参数 中，若以单项计则以腹围最准确，一般认 为腹围相差20 mm,则体重相差在20%上下 。 l另外，双胎中一个胎儿的发育迟缓，又因 羊水过少而少动，呈僵化状态，也是TTTs 中一种特有的状态。 两胎发育不一致 l双顶径差别5mm； l头围差别5%； l腹围差别20mm； l股骨长差别5mm； l估计两胎体重差别20%.25% l提示双胎生长差异明显 3、出现典型的POPS改变 l羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要 诊断条件之一。 l羊水过少胎儿“帖附”在子宫壁上，胎动明显 受限。两胎之间的羊膜分隔常与“帖附儿”皮 肤紧贴而难以显示。 l帖附儿常贴于子宫前壁和侧壁，是TTTS的 重要特征。这种“帖附儿”很少会沉于羊水底 部或位于子宫的其它部位。 供血儿因羊水极少紧贴前壁，受血儿 因羊水过多沉于宫底部。 帖附儿常贴于子宫前壁 4.脐带和胎盘的差异： l脐带附着胎盘部位异常，常表现为“帖附 儿”脐带附着于胎盘边缘部，也可表现为 两脐带在胎盘附着处极近，可能发现两 胎间较大的血管交通。 lB超中可见受血者的脐带粗于供血者，有 时受血者脐带伴有单脐动脉。 受血者的脐带粗于供血者 胎盘附着处极近 l有文献报道：脐带旋转圈数，在一定的长 度内，受血儿的旋转圈数为供血者的两倍 。除了诊断之外有学者还认为此亦可能是 TTTs病理基础之一。 l对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有 助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。 脐带根部明显扭转 5.两个胎儿内脏的差异： l受血儿水肿或有充血性心衰 l表现为胸水、腹水、心包积液、三 尖瓣A峰E峰，并可出现三尖瓣反 流。 超声心动图变化 l胎儿超声心动图检查是TTTS的初期诊断和 追踪评估疾病的主要手段，此外还用于评 判各种不同的治疗手段对心血管系统短期 和长期的影响。 受血儿心脏改变 l心室扩张和心肌肥厚都有可能发生，心肌 肥厚更多见，一般仅有轻度扩张。通常右 心室先发生病变，程度比左心室严重。 l双心室舒张功能障碍。 l三尖瓣和二尖瓣反流（中重度反流更常见 于III和IV期的病人）。 l随着右心室肥厚加重，右心室收缩功能减 退，三尖瓣反流加剧，通过肺动脉瓣的血 流逐渐减少，导致肺动脉闭锁或狭窄。 供血儿心脏改变 l供血儿的心血管改变一般较轻些，很少有 心肌的改变，心室功能和房室瓣的功能常 常保持完整。 l少数供血儿可见舒张末期无血流或血流反 向。 TTTS心血管变化 受血儿 右室扩大 右室肥厚 右室功能不全 三尖瓣返流，左室改变 肺静脉血流减少 脐静脉搏动征 脐动脉血流早期增加， 以后舒张期血流减少、 水肿、肺动脉狭窄。 供血儿 没有心脏扩大 没有心脏肥厚 正常LV/RV功能 正常静脉导管 脐动脉舒张期血流减少 脐动脉舒张期血流缺失 或缺如 TTTS的早期诊断 l对高度可疑的单绒毛膜双羊膜囊的单卵双 胎妊娠孕妇,在妊娠14周时,最好做颈项部透 明层厚度测量,如果透明层明显增厚,则发生 TTTS的风险增加4倍。 l对可疑者于妊娠中期每3周进行超声检查,要 密切随访注意两个胎儿的生长发育是否一 致,羊水量是否大致均等。 NT增厚 颈后皮肤增厚 l如果随着妊娠进展,胎儿大小差别越来越悬 殊,羊水量差别越来越明显而且同性别 l胎儿小者脐动脉血流S/D开始正常,随着羊水 及胎儿差别的增大,小个子脐动脉S/D越来越 高,甚至出现舒张末期缺如或逆流 l而大胎儿出现高血容量,表现为膀胱充盈,肝 脏增大,脾脏增大,肾脏增大,心脏肥大,心肌 肥厚,心瓣膜反流,心包积液,肺水肿,腹水,全 身皮肤水肿,头皮出现双环征等,则应该确诊 。 l如果上述情况变化不明显,则2周1次的动态 超声检查,随访至近足月分娩,产时检查胎盘 情况。 l其实,单凭超声检查做到早期诊断TTTS很难, 对高度可疑者,可以用胎儿镜检查以确诊,同 时治疗。 彩色多普勒 l由于TTs发生的病理基础是双胎间的血管吻 合，严重和较大的血管相通可以应用彩色 血流显像直接观察出来 l频谱多普勒可以观察两个胎儿的脐动脉血 流频谱，双胎脐动脉SD比值的差异多在0 4以上，有时甚至一胎的舒张末期血流 倒置，有报道利用SD比值的差异作为评 估及预测ITS的指标之一。 l在单绒毛膜双胎妊娠中，多普勒超 声还有其他优势，主要是可根据血 流动力学的特点，诊断和评价显著 的动脉间吻合 l这种现象会引起在单胎妊娠中少见 的舒张期速度的变化。 l双胎输血综合征也可通过对大脑中动脉（ MCA）和静脉导管这两个血管床行多普勒 超声而检查出来。 l大脑中动脉峰值收缩速度反映血液流入大 脑的速度。该值相差较大提示患有双胎输 血综合征。 l静脉导管是胎儿时期存在的一根独特的血 管，营养丰富的脐静脉血通过此导管直接 回流到右心房，同样我们可以用它来评价 心脏情况。 双胎输血综合征 帆状脐带附着 胎盘前置血管 鉴别诊断 l双胎输血综合征要与双