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第十四章 涎腺疾病 n n 涎腺发育异常涎腺发育异常 先天性涎腺缺失或发育不全先天性涎腺缺失或发育不全 导管异常导管异常 涎腺异位涎腺异位 n n 涎腺非肿瘤性疾病涎腺非肿瘤性疾病 涎腺炎涎腺炎 涎石病涎石病 坏死性涎腺化生坏死性涎腺化生 舍格伦综合征舍格伦综合征 涎腺症涎腺症 第一节 涎腺发育异常 先天性涎腺缺失或发育不全 导管异常 涎腺异位 第十四章 涎腺疾病 一、先天性涎腺缺失或发育不全 (congenital absence of salivary gland) (aplasia of salivary gland ) 任何大小涎腺,可单侧(对侧代偿性 增大)或双侧,病因不明(基因缺陷可能 ) n临床: 涎腺缺失:腺体导管缺失,检查时导 管口未发育或不能进入。 涎腺发育不全:腺体过小畸形,导管 系统尚存,常伴小颌畸形,附耳等 多个涎腺缺失或严重发育不良:口干 、口腔粘膜粗涩等,可有全口多发性龋齿 二、导管异常(anomalies of ducts) 包括:先天性涎腺导管扩张 导管开口位置异常 导管先天性闭锁 (一) 先天性涎腺导管扩张 主导管(颌下腺)或末梢导管(腮腺)扩张, 临床:不明原因涎腺肿用,造影示主导管扩张成 囊状或憩室样,末梢导管扩张呈点状或球状阴 影 。 (二) 导管开口位置异常 副导管开口位于颊、下颌下缘、上颌 窦等部位。 (三) 涎腺导管先天闭琐 罕见, 易成潴留囊肿的原因伴口干. 三、涎腺异位(displacement of salivary gland) (EctopiaEctopia ) ) n二种情况: 1. 整个腺体位于非正常涎腺解剖区 2. 部份腺体异位于其它区域称迷走涎 腺(aberrant salivary gland) 腮腺-咬肌前缘,导管变短, 颌下腺-下颌角或舌下间隙与舌下腺融合 迷走涎腺-颈侧、咽部、颌骨、牙龈等处 异位腺体无症状,或有涎瘘,可 继发炎症囊肿肿瘤如: 迷走于颈 淋巴结-淋巴瘤 迷走于颌骨内-骨内腺源性肿瘤 (粘液表皮样癌、腺样囊性癌等) 第二节 涎腺非肿瘤性疾病 一、涎腺炎(sialadenitis) 主要三大涎腺,小涎腺少,分为: n急性炎症 n慢性炎症 n复发性炎症 按病因分为: n感染(细菌、病毒及特异性感染) n导管阻塞 n免疫异常 (一)急性涎腺炎(acute sialadenitis) n多为单侧腮腺发病, n病原菌有金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌 及溶血性链球菌。 n诱因:严重全身疾病或腹部大手术致局部 或全身抵抗力下减、涎石、异物堵塞导管 逆行感染、血源(新生儿) n红:腮腺导管口红,可局部皮肤可发红 n肿:腮腺部肿胀,腮腺导管口肿 n热:局部皮温增高,患者多有发热 n痛:腮腺部疼痛,化脓期持继跳痛。 n功能障碍:唾液分泌减少 n化脓期:持继跳痛,导管口脓液溢出。患 者多有发热,血中白细胞升高,唾液涂片见 中性粒细胞及细菌。 【病理】 腺导管扩张,管腔内有大量中性粒细 胞聚集,导管周围及腺实质内有密集的白细 胞浸润。涎腺组织坏死,形成多个化脓灶。 急性炎症消退后,形成纤维性愈合。 (二)慢性涎腺炎(chronic sialadenitis) n主要在颌下腺腮腺 n病因:结石、异物、瘢痕挛缩、肿瘤压迫等造 成导管狭窄堵塞,继发感染;急性涎腺炎转变 ;口腔压力过高(如吹乐器)引发逆行慢性感 染 n临床:单侧多,腺体肿大不适,进食加剧,挤 压腺体导管口混浊咸味液体 n造影:主导管部份狭窄,呈腊肠样改变,末梢 导管点球状扩张 【病理】 腺实质及纤维间质中有淋巴细胞和浆细 胞浸润,有时形成淋巴滤泡,腺泡萎缩、部 份腺实质消失而为增生的纤维组织代替。 导管扩张, 导管上皮增生,有时可鳞状化 生。 (三)慢性硬化性颌下腺炎(chronic sclerosing sialadenitis of submandibulargland) n本病又称Kushner瘤(Kushner tumor),瘤样病 变,临床易误认为真性肿瘤。 n病因不明,与内分泌紊乱、唾液改变、涎石形 成致阻塞性涎腺炎,自身免疫性组织破坏 n临床:多见于中青年, 单侧多,无自觉症状或有 轻微不适,颌下三解可扪及肿大腺体,质坚实 ,轻压痛。挤压颌下腺有粘稠的脓性分泌物流 出。 【病理】 早期导管扩张,内含粉染的粘液,周 围局灶性淋巴细胞浸润,以后弥漫浸润, 形成淋巴滤泡,导管周围纤维化,或玻璃 样变性,腺泡萎缩消失,导管上皮增生或鳞 状化生。 二、涎石病(sialolithiasis) n又名涎腺管结石(salivary duct stone)。 n颌下腺(80%)最多,其次腮腺(10%) n涎石形成原因: 代谢因素致唾液中有机与 无机成分失衡, 唾液淤滞, 导管内异物沉积 等 n颌下腺富含粘蛋白,导管长,位口底,易淤滞, 异物沉积,形成结石 n临床:青壮年男性多, 小涎石无症状,大涎石 阻塞症状及继发感染,如:进食腺体肿胀,疼 痛半小时后缓解,导管口红肿溢脓,反复发 作腺体可呈结节状硬块 nX线示钙化结石影 【病理】 n肉眼:结石为单个或多个,大小不等、形态各一 、浅黄色或褐色、松软或坚硬剖面呈同心圆层 板状 n化学成分:主要是无机物(磷酸钙、碳酸钙、 少量钾、钠、镁、铁等盐类)。有机物约占5% (粘多糖、胆固醇、及尿酸等) n电镜:颌下腺结石为板状结晶,似牙硬组织的磷 灰石。 n结石部位导管扩张,上皮增生或鳞状化生,脱落、 糜烂溃疡。导管周围炎性肉芽组织,腺体内纤维 组织增生。慢性炎症细胞浸润、腺实质萎缩 n结石 为单 个或 多个 ,呈 圆形 三、坏死性涎腺化生(necrotizing sialometaplasia) n有自愈倾向的涎腺良性病变 n病因不明,可能局部供血不足 n多发生于硬软腭交界腭处,少数在唇、颊 及磨牙后区 n特征:粘膜表面火山口样溃疡,直径不等, 可深达骨面, 不破坏骨组织, 中心坏死,周 围粘膜充血。少数为表面粘膜发红的肿块 无溃疡, 一般无痛。病程6-8周,可自愈。 病理 n溃疡周围上皮呈假上皮瘤样增生 n粘液腺腺泡坏死溶解,粘液外溢形成粘液池 n腺导管有明显的鳞状化生,形成大小不等的 上皮岛,可完全取代,腺小叶,腺体内有急 慢性炎细胞浸润 n腺导管有明显的鳞状化生,形成大小不等的上皮 岛或上皮索条 舍格伦综合征(sjogren syndrome) n一种由淋巴细胞介导的主,损伤外分泌腺 的全身性自身免疫性疾病。 n特征:口干、眼干、伴有全身性结缔组织 病(类风湿关节炎等)。 n主要表现为口干、眼干为原发性舍格伦综 合征,同时合并结缔组织病时为继发性舍格 伦综合征。 n1933年Sjogren 首先报告, Mikulicz(1888年)曾描述过,又称米枯 力兹病,1952年Godwin据镜下表现提出 淋巴上皮病 n舍格伦综合征:伴全身结缔组织病 良性淋巴上皮病:限于涎腺泪腺 n病因不明,病毒感染、先天性免疫系统异病毒感染、先天性免疫系统异 常有关常有关 n临床: 40-50岁女:男女:男 4 45 5:1 1 口干、眼干、涎腺(主要是腮腺及颌下口干、眼干、涎腺(主要是腮腺及颌下 腺)及泪腺肿大腺)及泪腺肿大 唾液分泌减少,龋齿增多 口腔粘膜干燥 眼干、异物感、泪液减少或无泪。 舌乳头萎缩,光滑烧灼感或味觉异常烧灼感或味觉异常 唇颊粘膜潮红,裂口,疼痛或烧灼感, 可用嚼蜡法、施墨(施墨(SchirmerSchirmer) )试验试验检查唾 液的分泌量。 约半数患者伴类风湿性关节炎,少约半数患者伴类风湿性关节炎,少 数伴系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病数伴系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病 。 血液检查:贫血、血小板减少、血沉加快、血液检查:贫血、血小板减少、血沉加快、 巨球蛋白血症、免疫球蛋白增巨球蛋白血症、免疫球蛋白增 高、高、 自身抗体如抗导管抗体、抗核自身抗体如抗导管抗体、抗核 抗抗 体、类风湿因子等可为阳性体、类风湿因子等可为阳性 涎腺造影涎腺造影 主导管不均匀增粗呈腊肠样改主导管不均匀增粗呈腊肠样改 变,边缘不整齐似花边状。末稍导变,边缘不整齐似花边状。末稍导 管扩张呈点状、球状或腔状,重者管扩张呈点状、球状或腔状,重者 因周围导管破坏而不显像,腺体呈因周围导管破坏而不显像,腺体呈 向心性萎缩变小向心性萎缩变小 病理:病理: 肉眼观:腺体弥漫性肿大或呈结节状包肉眼观:腺体弥漫性肿大或呈结节状包 块,剖面灰白色,腺小叶境界尚可块,剖面灰白色,腺小叶境界尚可 分辨分辨 镜下观:腺体内淋巴细胞、组织细胞增生,镜下观:腺体内淋巴细胞、组织细胞增生, 早期沿导管周围及腺泡间浸润,使腺泡早期沿导管周围及腺泡间浸润,使腺泡 彼此分离。进一步发展,使腺泡逐渐萎彼此分离。进一步发展,使腺泡逐渐萎 缩、缩、 消失,而为淋巴细胞取代,并可形成大消失,而为淋巴细胞取代,并可形成大 量量 淋巴滤泡淋巴滤泡 小叶内导管内衬上皮及肌上皮增殖形小叶内导管内衬上皮及肌上皮增殖形 成大小不一的实性上皮岛成大小不一的实性上皮岛 上皮岛中可有嗜酸性玻璃样物质沉积上皮岛中可有嗜酸性玻璃样物质沉积 , 也可有淋巴细胞浸润。也可有淋巴细胞浸润。 有的导管扩张呈囊腔,周围上皮受压有的导管扩张呈囊腔,周围上皮受压 呈呈 扁平状或坏死液化而残缺不全扁平状或坏死液化而残缺不全 涎腺症(sialadenosis) n又称变性型涎腺肿大症(degenerative sialosis)、涎腺退行性肿大(degenerative swelling of salivary gland) n非炎症性、非肿瘤性病变。为慢性、复发性、 无痛性腮腺肿大 n与营养(蛋白质、维生素)缺乏、慢性酒精中毒和 肝硬变、内分泌障碍如糖尿病等、植物神经系 统的改变有关。 n中老年 n涎腺肿大一般多发生于双侧腮腺。腮腺逐 渐肿大,局部有胀感。持续多年不消退,时 大时小,无疼痛。导管口无红肿,分泌液 清亮。 n涎腺造影检查正常 病理 n主要病变为浆液腺泡增大,为正常的23

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