血液学骨髓纤维化课件

骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD l定义：是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或 多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多 能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而 产生的失控性、持续性增殖病变。临床有一种 或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾 向以及血栓形成。 WHO对MPD的分类 l真性红细胞增多症 l原发性血小板增多症 l骨髓纤维化 l慢性粒细胞性白血病(CML) l慢性中性粒细胞白血病 l慢性嗜酸性粒细胞白血病 lMPD不能分类 MPD共同特征 l病变发生在多能造血干细胞 l骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时 可累及其他系造血细胞的表现 l各病之间可共同存在或相互转化 l肝脾淋巴结等髓外组织 造血 患者，男，65岁，一年前开始出现头晕、乏力，活 动后加重。半年前开始出现右上腹不适入院。 检查血象： 血红蛋白92g/L，白细胞31.2109/L, 肝功能正常； B超示肝右肋下2cm、脾左肋下3.5cm; 当时未处理 。近两周头晕、乏力、右上腹不适症状加重入院。 病程中有盗汗。近6周内体重减轻8Kg。 过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。 体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋 下2cm，质中、边缘光滑。脾左肋下4cm，质中、未 触及结节。余正常。 血常规: WBC 29.3109/L、Hb86g/L、 PLT 538109/L ESR：71mm/h 腹部B超示：肝右肋下2cm、脾左肋下4cm 骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分 增高。 外周血涂片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞 骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细 胞减少。 骨 髓 纤 维 化 MYELOFIBROSIS 一、概 述 骨髓纤维化 ( myelofiborosis , M F ) 简称骨纤，又称骨髓硬化症。是一组克 隆性造血干细胞疾病。 原发性和继发性；急性和慢性 l是一种原因不明的造血干细胞异常所 致的慢性骨髓增生性疾病 l骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血 细胞克隆性增生的继发性反应。 l骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种 细胞因子对于病情进展有重要作用。 二、发病机制 血小板衍化生长因子(PDGF) 和钙调蛋白增强纤维母 细胞增殖；转化生长因子-(TGF-)促进胶原合成；血 管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长因子 (bFGF)促进血管生成；TGF-和bFGF促进骨质生成 ，TGF-和干扰素-(INF-)导致红系无效造血。 最终使骨髓内纤维母细胞生成增多及胶原合成增多、 分裂减少，生成与分解间的不平衡使胶原蛋白在骨髓 基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。 巨核细胞在骨髓纤维化中的作用巨核细胞在骨髓纤维化中的作用 三、病 理 本病的主要病理改变是: 1. 骨髓纤维化，造血组织减少 2. 脾肝淋巴结等部位的髓外造血 四、临床表现 l主要症状: 贫血、脾大引起的压迫症状 发热、骨痛、皮肤紫癜 l主要体征: 脾大（巨脾） 50%肝肿大（轻到中度) l严重贫血和出血为晚期的典型表现 五、检 验 (一)血象 1. 红细胞 l 多为中度的正细胞正色素性贫血 l可见有核红细胞(多为中、晚幼红) l 泪滴状红细胞 l 嗜碱性点彩和多染性红细胞 2. 白细胞 l 正常或中度增高 (100109/L 骨髓象 常干抽 以中、晚、杆粒细胞增 生 骨髓活检 纤维化显著 无或轻度纤维化 N A P 或正常 或消失 PH染色体 阴性 90% 阳性 Bcr/abl 阴性 阳性 八、治疗 1.骨纤好发于中老年患者 2.全体检查和腹部B超均提示脾中度增大 3.外周血出现