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文档简介

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL) Lanbiquan 概 述 n1991年首次描述，1994年 正式命名 n主要累及皮下脂肪组织 n与脂膜炎相似 n原发于皮肤的外周T细胞 非霍奇金淋巴瘤 流行病学 n少见，约占NHL不到1 n好发于中青年，平均年龄 42岁，男女无差异 n发病与EB病毒有相关性 ？ 临床表现 n 皮下结节，最常见于四肢， 其次为躯干，面、颈、踝等 均可累及 。 n 全身症状：发热，盗汗、消 瘦、肌痛、乏力 。 n 脾脏长大 n 1/3左右的病人噬血细胞综合 症（HPS） n 噬血细胞综合症（HPS）： n 肿瘤 淋巴 吞噬 n 细胞 因子 诱导因子 n HPS 吞噬 激活巨噬 n 血细胞 细胞 病理特征 n一 组织形态学 n位于皮下脂肪组织内 ，瘤细胞弥漫侵犯脂 肪组织 n瘤细胞围绕脂肪空泡形成花边状外观 n组织细胞吞噬红细胞和核碎屑，形成豆袋 细胞 n二.免疫组化 n肿瘤细胞表达T细胞相关 抗原如CD45RO、CD45 、CD3 n不表达CD20、CD68等 治 疗 n 主张以联合化疗为主 ，如CHOP、FND 。完全缓 解率达到30左右 ，不伴有HPS的病人化疗效果 较好 。 n 病变局限：加用局部手术切除或局部放疗 。 n 难治性或复发 ：非交叉耐药的化疗方案（如 ProMACECytaBOM ），或大剂量化疗自身 干细胞移植 。 预 后 nPerniciaro提出两种临床 过程： n 1.不伴有系统症状而反复 发生自愈性皮损的 迁延 过程 ，预后好，生存期 长。 n2.伴有HPS病情发展迅速 ，预后差，出现并发症很 快死亡。 n生存期27月 nHPS或与EB病毒相关的 肿瘤细胞侵袭性强 ，预 后差 其他预后因素
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