皮肤粘膜淋巴结综合征课件

川崎病 中山大学附属第二医院儿科 吴 葆 菁 总 述 1967年 川崎富作医生 病因未明的血管炎综合征 幼儿高发 皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS) 发病特点： 四季 散发 小流行 婴幼儿多见 5岁（80%） 男：女=1.5：1 川崎病川崎病 病 因 病 因未 明 可能与感染有关(立克次体、丙酸杆菌、 葡萄球菌 、链球菌、逆转录病毒、支原 体) 无病原学证明 发病机制 发 病 机 制未 明 与免疫反应有关 可能与感染原触发的免疫介导的全 身血管炎、炎症细胞浸润、细胞因子释 放致血管内皮 损伤 病 理 期：19天，小动脉血管周围炎，冠状动脉主要分支 血管壁的营养小动脉、小静脉受损，心包、心肌间质 、心内膜炎症浸润-中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋 巴细胞 期： 1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎、血管 内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润，弹 力纤维、肌层断裂，形成血栓和动脉瘤 期： 2831天，动脉炎消退，血栓、肉芽形成，纤维 组织增生，内膜增厚 期：数月数年，病变愈合、心肌疤痕形成 临床表现（主要） 主要症状 抗生素无效 n 1. 发热 3940 12周 稽留热 驰张热 临床表现（主要） v2.球结合膜充血表现：眼结膜充血 v3.唇、口腔表现： 口腔粘膜充血 唇红干燥、皲裂出血、杨梅舌粘膜 球结合膜充血 +唇、口腔表 现 (三红征) 临床表现（主要） v4.肢端变化 手足皮肤 广泛硬性水肿 指趾关节 梭形肿胀、痈、强直 手掌、脚底 弥漫性红斑 膜样脱屑 (甲床 肛周) 临床表现（主要） n5.皮肤粘膜表现 v 皮疹 发热同时或不久 约一周消退 向心性 荨麻疹 多形性 麻疹样 猩红热样 无水疱 无结痂 卡介苗接种处红斑 临床表现（主要） n 6.淋巴结 非化脓性 、 肿、硬、轻压痛 少数 双侧（枕部、耳后） 多数 单侧（颈部） 病初出现，热退消退 临床表现（心血管 ） n心血管症状和体征（16周） 心血管损害：心肌炎、心包炎、心内膜炎 心力衰竭、心包积液 冠状动脉瘤(1530% 24周) PE：心动过速 奔马律 心音 心脏杂音 临床表现 n其他伴随症状 脓尿、尿道炎； 腹痛、腹泻、呕吐； 肝转氨酶； 肺部感染 ； 无菌性脑膜炎 实验室检查 血液： WBC 中性粒 PLT（早期正常，2-3周 ） ESR CRP纤维蛋白原转氨酶 尿液： WBC 脑脊液：WBC IgM 心血管系统 EKG ST段和T波改变，P-R间期 Q-T间期 低血压、心律失常 超声心动图 冠状动脉瘤 诊断标准 （日本MCLS研究会） 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项，排除 其他疾病 1. 四肢变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期 指趾端膜状脱皮 2. 多形性红斑 3. 眼结合膜充血，非化脓性 4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草梅舌 5.颈部淋巴肿大 注：5项临床表现4项，超声心动图有冠状动脉损害，亦可诊断 鉴别诊断 v 各种出疹性传染病 v 急性淋巴结炎 v 儿童风湿病 v 渗出性多形红斑 治疗（一） 阿司匹林（Asprin ）抗炎、抗凝作用 3050mg/kg日 35 mg/kg日 13m 症状(-) 、ESR(- ) n vitE n潘生丁 35 mg/kg日 退热退热 原则原则 对症、支持疗法对症、支持疗法 减轻血管炎减轻血管炎 对抗血小板凝集对抗血小板凝集 治疗（二） n大剂量丙种球蛋白静注 早期(病程10天以内) 冠状动脉病变 丙球丙球 2 2g/kgg/kg次次 qdqd11天天 400 400mg/kgmg/kg次次 qdqd55天天 静注丙球预防川畸病发生冠状动脉瘤机理 n 对免疫调节细胞产生负反馈作用：使CD8， 被活化的CD4 ，从而IgG合成 n可能封闭了血管内皮细胞、单核-巨噬细胞和 血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管 内皮的免疫性炎症反应 n可能提供某种特异的抗体，作用于目前为未清 楚的致病病原体或毒素 机理未明，可能与下列作用有关机理未明，可能与下列作用有关 总 结 n 风湿热 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 n川崎病 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 再 见 渗出性多形红斑 n眼、唇无脓性分泌物假膜形成 n皮疹无水疱、结痂 与与 川川 崎崎 病病 鉴别鉴别 麻 疹 样 皮 疹 猩 红 热 样 皮 疹 水 疱 / 结 痂 肢端变化 多 形 红 斑 荨麻疹 猩 红 热 n皮疹发病第3天才开始 n皮疹较接近麻疹、多形红斑 n好发年龄婴幼儿和较少儿童 n青霉素无效 与与 川川 崎崎 病病 鉴鉴 别别 急性淋巴结炎 n颈淋巴结肿大、压痛较轻 n局部皮肤及皮下组织无红肿 n无化脓灶病灶 与与 川川