张小安颞骨畸形课件

颞骨HRCT对儿童 先天性耳聋的诊断价值 郑州大学第三附属医院 张小安 研究背景 n本文通过对225例临床拟诊先天性耳聋的 学龄前儿童进行了颞骨高分辨CT研究,旨 在了解河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形 的发生率及特点,为临床提供必要依据。 材料与方法 n1.1一般资料 n自2005年12月-2006年12月，对225例新生儿听力筛 查结果提示听力障碍的婴儿及其他5岁以下先天性 耳聋的儿童进行颞骨高分辨CT扫描,其中,男150例, 女75例,年龄2月-5岁,平均年龄2.1岁。 材料与方法 1.2 CT扫描方法 n采用横断面螺旋扫描,然后进行冠状面多平面重组 n扫描范围:横断面以听眶线为基线,从外耳道底向上 扫描至岩锥上缘,冠状面重组则平行于上颌窦后壁 为基线,从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。 结 果 CT 共检出颞骨畸形79例,其中,外耳畸形25例 (30 耳) ,中耳畸形16 例(20 耳) ,内耳畸形54例 (74耳) ,其中16例为合并畸形;单纯鼓室积液 30 例(42耳) ;其余116例颞骨无异常。约35 % 患者颞骨有畸形，51.6%患儿颞骨结构正常 。 结 果 2.1各类畸形具体分布 外耳畸形 中耳畸形 内耳畸形 结 果 n外耳畸形 n外耳道狭窄 5例：膜性狭窄 3例,骨性狭窄2 例其中单纯狭窄 1 例,伴中耳畸形 2例 ；伴 内耳畸形1例；伴左侧垂直外耳道1例。 n外耳道闭锁15 例： n外耳道闭锁包括骨性闭锁 12 例,膜性闭锁 2 例2耳 ,混合性闭锁 1 例1耳 。全部外耳道骨 性闭锁均合并中耳发育畸形。 外耳道闭锁 骨性外耳道闭锁 骨性外耳道闭锁 膜性外耳道闭锁 外耳道狭窄 外耳道狭窄并 左垂直外耳道 外耳道狭窄 中耳畸形 n中耳畸形 n1、鼓室 狭窄 5例 n2、听小骨严重畸形融合成单一骨块; n3、听小骨形态异常5例： 如锤骨头小、锤 骨柄细弯、砧骨体粗短等; n4、听小骨关节异常：锤砧关节融合 4 例， 砧镫关节融合 2例; n5、面神经管异常 Michel畸形 上鼓室狭窄 下鼓室狭窄 听小骨发育不良 锤骨头、砧骨体短小 砧骨长脚未发育 锤砧骨结构失常 锤骨砧骨未发育 锤砧骨结构不完整 砧骨长、短脚及锤骨头发育小 锤骨未发育 砧骨发育不良，短脚缺如 下鼓室狭窄 面神经管鼓室段低位 乳突段前位 内耳畸形 内耳畸形 n认为与遗传 病毒感染或用药有关.可局限于 半规管和前庭,重者可有耳蜗和内听道畸形, 或与外中耳畸形同时发生.多为双侧发病. 内耳畸形 n不全分隔 型Mondini 畸形21 例 n其中8例为双侧性，13例为单侧性，其中 3 例伴前庭导水管扩大畸形; 2例伴 脑脊液耳蜗漏， nMichel 畸形3例， n共同腔畸形 7 例 ，其中2例伴半规管发育不良; n前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形 13例;其中3例伴前庭扩张。 n前庭或耳蜗畸形3例， n内听道狭窄或扩大3例， n耳蜗发育不全 2例， n双侧半规管发育不良1例2耳。 n部分合并多种畸形 1.Mondinis畸形 nMondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形, 表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主 要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水 管,内耳道. CT表现 n主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小 或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相 连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或 前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型: nMondini I 型 nMondini II 型 nMondini III型 Mondini型 n耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表 现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴 水平（外）半规管、 上（前）半规管和后 半规管圆周变小，管径增粗。 MondiniMondini型型 MondiniMondini型型 Mondini nCT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶 周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前 庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管 和后半规管扩张且残缺不全 MondiniMondini II II MondiniMondini II II 前庭扩大前庭扩大 Mondini伴脑脊液耳蜗漏 Mondini nCT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅 见前庭腔扩大。 MondiniMondini MondiniMondini 2.Michel畸形 n为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未 发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm) 或缺失。 MichelMichel畸形畸形 骨迷路均未发育 内听道狭窄 MichelMichel畸形畸形 共同腔畸形 common cavity deformity n有一囊腔代表耳蜗和前庭 ,但未分化成耳蜗 和前庭; L-L-共同腔畸形共同腔畸形 R-R-mickelmickel畸形畸形 共同腔畸形 大前庭导水管综合征 IAC畸形 n包括 IAC 缺失 ,IAC 狭窄 ,IAC 扩大 nMcClay 等 将 IAC 直径 8 mm 定义为 IAC扩 大 ,IAC2 mm 定义为 IAC狭窄 。 内听道扩大 内听道狭窄 脑脊液耳蜗漏 脑脊液耳蜗漏伴 半规管发育不良 小 结 1、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描(层厚0.625mm）冠状面重组,图像完全能 达到诊断要求。 2、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路 、内耳道异常等。 3、本组 225 例统计数据显示,外耳畸形 25 例,占受检儿童的 11.1 %;中耳畸形16 例, 占7.1 %;内耳畸形