血管炎病理课件

血管炎 北京协和医院 曾小峰 w血管炎病是一组异质性由于血管壁发生 炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而 引起的疾病 w血管炎可以导致血管局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区 供血不足，出血或梗死。 w分为原发与继发 Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic immune complex formation and/or deposition HSP Vasculitis associated with collagen vascular diseases Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia Hepatitis B-associated PAN Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Production of ANCA WG CSS MPA Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation TA（GCA） Takayasus arteritis WG CSS Kawasaki disease 与ANCA相关的疾病 w系统性血管炎 wCTD（SLE，RA，SSc，SS） w肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶 型坏死性肾小球肾炎 w炎性肠病 w感染，阿米巴肝脓肿 ANCA与血管炎 ANCA与血管炎 临床表现 w全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不 适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼 痛、腹痛、关节痛等 w皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、 w泌尿系统 w呼吸系统 w神经系统：CNS病变、多发单神经炎、 临床表现 w消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症， 慢活肝 w心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰 w血液系统 w眼 w鼻 w睾丸和副睾炎 治疗 原则：早诊断早治疗 w激素 w激素+免疫抑制剂（尤其是CTX） w其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗 感染 w生物制剂：TNF-a抑制剂 结节性多动脉炎（PAN） 定义 w中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾 炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎 症。 显微镜下多血管炎（MPA） 定义 w累及小血管（毛细血管、微小静脉或微 小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免 疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。 坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管 炎也常发生。 PAN与MPA的鉴别 过敏性血管炎和肉芽肿病 (Churg-Strauss血管炎,CSS) 定义 w是一种累及小和中等口径血管的系统性 血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高 嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最 多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应 性鼻炎的人中。 临床三部曲 w变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史 w血嗜酸细胞增高、Loffler综合症（肺部暂时性 浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细 胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 w系统性血管炎 美国风湿病学学会分类标准 w哮喘 w嗜酸细胞血症(10% on WBC differential) w单神经或多神经疾病 w非固定性肺浸润 w鼻窦病 w血管外嗜酸细胞积聚（活检血管） 6项中至少4项 PAN与CSS的鉴别 Wegeners肉芽肿病 定义 w小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死 性肉芽肿和肾小球肾炎 w典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变 ，肾病变 1990 ACR criteria for WG Symptoms/Signs of WG CSS与WG的鉴别 WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别 w淋巴瘤样肉芽肿 w中线肉芽肿 WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别 w淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色 ，细胞内有多克隆免疫球蛋白 w活检病理 WG与中线肉芽肿 （midline granuloma）的鉴别 Vasculitic Lung Involvement 白塞综合症 （Behcet syndrome） 病理 w血管炎，可以累及全身各大中小血管， 其中以小静脉最常受累 1989年白塞病国际诊断标准 w复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃 疡，3次/年 w复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把 握