原发性醛固酮增多症小讲课课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 原发性醛固酮增多症 概述 l原发性醛固酮增多症 是因独立于肾素的醛固酮分泌增多 ，且不被盐负荷抑制的一组临床病症 。 l共同特征： 低肾素性高血压、低血钾。 2 水钠潴留 肾性失钾、 低血钾 肾素受抑 醛固酮 发病机制 高血压 碱中毒 3 临床表现 1、高血压：可早于低血钾3-4年出现，大多数表现为缓慢 发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增 高，尤以舒张压明显。 2、神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹（低血钾）； 感觉异常，肢端麻木或手足搐搦（细胞内低钙）。 3、失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，小管功能紊乱 ，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时 易伴发尿路感染、肾盂肾炎。 4、心脏功能改变：心律失常，QT间期延长，U波出现。 5、其它：儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减 低等。 4 高血压+肾性失钾的鉴别诊断 l醛固酮增多： 原醛 继醛 假性醛固酮增多 lCushing综合征 l先天性肾上腺皮质增生症 l原发性高血压合并肾小管损害 l原发性高血压使用利尿剂 5 诊断 l筛查：醛固酮/肾素比值 l确诊：盐负荷试验、卡托普利试验 l分型：CT或MRI、肾上腺静脉插管采 血 6 Case l 高血压，K 3.00mmol/L，Na 144mmol/L， HCO3- 33.2mmol/L。 l 左肾上腺占位1.71.3cm 卧位立位给药前 给药 后 PRA(ng/ml/h) 0.010.020.010.01 Ald(pg/ml) 164188286235 ARR940 9 定位诊断 l 肾上腺静脉插管采血(AVS)： 鉴别过多的醛固酮单侧还是双侧分泌。 过夜空腹静卧8小时，于8-9am卧位在数 字减影引导下插管，由右侧股静脉至下腔静 脉、左右肾上腺静脉内，采血测醛固酮、皮 质醇。 若采得皮质醇与外周血比值大于1.5、左 右比值小于1.5，则插管成功。 两侧醛固酮/皮质醇比值，若左右两侧相 比大于2，高者为优势侧；小于1.5则均等分 泌；1.52则不均等分泌。 10 PHA分型 1、特发性原醛(IHA)：占到原醛病因的70%。 肾上腺球状带弥漫性或局造型增生，可伴有 结节，病因可能是由于球状带细胞对血管紧 张素反应过高所致。 2、醛固酮瘤(APA)：绝大多数为一侧单个腺瘤 ，直径多小于2cm，极少数为双侧腺瘤。 3、原发性肾上腺增生(PAH)：仅占到1%。一般为双 侧，单侧罕见。 4、家族性原醛症：型ACTH依赖性醛固酮增多症， 属常染色体显性遗传、型ACTH非依赖性醛固酮 增多症（病因未明） 5、由卵巢癌、睾丸癌引起，属于异源性醛固酮增多症 ，罕见。 11 治疗 l 醛固酮分泌瘤 (APA)或单侧肾上腺增生 ( PAH) ，应采用手术切除； l 特发性醛固酮增多症：手术效果可能不理想 ，目前多主张用药物治疗，对于青少年或中 年后增生型病人，长期药物治疗有困难者， 可考虑手术；