先天性脊柱闭合不全性病变课件

先天性脊柱闭合不全性病变MRI 四川大学华西医院 肖家和 1 先天性脊柱闭合不全 概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线 部位的间充质、神经或骨性结构在病理 因素作用下发生不全性融合 椎管闭合 不全。 病理：脊柱裂及相关畸形。 2 脊柱闭合不全 分类 囊性脊柱裂（Spina bifida cystica） 椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。 隐性脊柱裂（Spina bifida occulta） 脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露， 无肉眼可见的囊性肿块或突出物。 3 脊柱闭合不全 分类 囊性脊柱裂（Spina bifida cystica） 脊膜膨出（Meningocele） 脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele） 脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele ） 4 脊柱闭合不全 分类 隐性脊柱裂（Spina bifida occulta） 脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia） 脊髓积水（Hydromyelia） 脊髓空洞（Syringomyelia） 椎管脂肪瘤（Lipoma） 栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome） 脊索裂综合征（Split notochord sinus） 背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus） 神经管原肠性囊肿（Neurenteric cyst） 脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele） 5 脊膜膨出 骨质缺损 非神经组织疝出 - 向后/或前 - 神经根粘连囊壁 - 硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁 - 囊内胶质或纤维分隔 脂肪瘤 脊髓发育不良 6 AB Meningocele 7 A B Meningocele 8 Meningocele MRICT 9 Anterior sacral meningocele AB C 10 脊髓脊膜膨出 发生率：成活儿1/1000 椎骨结构异常 神经非神经组织疝出 合并脊柱闭合不全其他畸形 11 脊髓脊膜膨出 椎骨结构异常 -椎板不融合或缺如 -棘突缺如 -椎弓根间距增宽 -椎弓根旋转：矢状 冠状 -横突旋转：向前 -脊柱侧弯 12 疝出方向：向后/前 疝出内容 -神经组织：脊髓、神经根 -脑脊液 -脊膜：蛛网膜、硬脊膜 脊髓脊膜膨出 13 脊髓脊膜膨出 合并畸形 -Chiari -脊髓纵裂畸形 -椎管内脂肪瘤 -脊髓发育不良 -脊髓空洞 -脊髓栓系 14 Myelomeningocele AB 15 MyelomeningoceleMeningocele 16 脂肪脊髓脊膜膨出 膨出物中以含脂肪组织为其特点 见于囊性/隐性脊柱裂 发生率：约为脊髓脊膜膨出的25 临床表现 -背部中线皮肤异常 脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑 -进行性神经学功能不全： 4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形 17 脂肪脊髓脊膜膨出 MRI 椎骨结构异常 脂肪（瘤）膨出 脊髓脊膜膨出 合并畸形 18 脂肪脊髓脊膜膨出 MRI 椎骨结构异常 -常位于膨出部位的上下方 -椎板/棘突不融合或缺如 -伴骶椎发育不全 -骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带 19 脂肪脊髓脊膜膨出 MRI 脂肪（瘤）膨出 -与皮下脂肪融合 -侵润压迫基板后部：神经根方向改变 -与硬膜、神经、纤维在基板外融合 -沿硬膜内外延伸 -基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质 20 脂肪脊髓脊膜膨出 MRI 脊髓脊膜膨出 -脊髓、脑脊液、脊膜疝出 -受累基板远侧：脊髓萎缩或重建 合并畸形 -脊髓纵裂畸形 -脊髓空洞 -脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带 21 lipomyelomeningocele 22 A BC Lipomyelomeningocele 23 Lipomyelomeningocele 24 Teratoma Meningocele ABC ABC 25 脊髓纵裂畸形 病理：脊髓纵行裂开，多见 于T9-S1 发生率：女男 临床表现 -皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着 -神经学症状 一侧肢体萎缩，反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形 26 脊柱纵裂畸形 胚胎发生 -脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷 -神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此 分开的神经管 -原始中胚层异常导致神经板分裂 27 脊柱纵裂畸形 MRI 脊髓纵形裂开 两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔 -隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续 -硬膜鞘囊分裂：占1/2 脊髓节段旋转：可达90 椎管异常 -椎管前后径变小 -蝴蝶椎，半椎，融合椎 合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系 28 A B Diastematomyelia 29 Diastematomyelia 30 Diastematomyelia A B 31 Diastematomyelia AB 32 Diastematomyelia A B 33 Diastematomyelia A B 34 脊髓空洞 病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。 脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生 类型 交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通 35 脊髓空洞 交通性 -枕大孔区病变 活瓣效应：Chiaris畸形 -脊髓脊膜膨出术后阻塞 -原发性中央管扩大 非交通性 -蛛网膜下腔压力 经V-R间隙； 经与蛛网膜下腔的交通 36 脊髓空洞 MRI 脊髓内纵行长T1长T2腔隙 与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流 价值 -显示病变的病理特点 -提供外科治疗所需信息： 大小，部位，分隔，相关病变 -术后评价 37 Chiaris malformation ABC Type Type 38 Syringomyelia AB 39 Hydromyelia AB C 40 A BC Syrningomyelia 41 AB diastematomyeliasyringomyelia 42 椎管脂肪瘤 由脂肪和纤维组织构成 侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜 进行性神经学症状：56 继发：脊髓和/或神经根栓系 43 椎管脂肪瘤 胚胎发生 -外胚层细胞残件存留 神经管闭合时与外胚层分隔 -血管周围间充质 继发 -硬膜不融合 -神经管不闭合 脂肪脊髓脊膜膨出 -脊髓和/或神经根栓系 44 椎管脂肪瘤 MRI 部位：粘连或侵犯于 -硬膜内和/或硬膜外 -终丝、马尾 -脊髓背侧硬膜 -脊髓纵裂畸形间隔 信号特点 -脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高 -纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯 45 椎管脂肪瘤 MRI 占位效应和继发骨改变 -椎管增宽 -椎弓根侵蚀 -椎板变薄 合并异常 -脊髓栓系 -脂肪脊髓脊膜膨出 46 Lipoma 47 A B Lipoma 48 A B Lipomyelomeningocele 49 A B Tethered cord 50 脊髓栓系 终丝增粗，圆锥低位 孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂 病因 -胚胎期脊髓周围出血和炎症 -其他脊柱闭合不全继发改变 -术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连 51 脊髓栓系 临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉 缺血 -下肢感觉/运动障碍 -膀胱/肠道功能障碍 -脊柱侧弯 -脚畸形 52 脊髓栓系 MRI 圆锥低位和/或终丝增粗 6岁： 低于L3椎体 12岁：低于L2-3间隙 终丝增粗：2 圆锥增长，逐渐变细 脊髓下端后移 神经根趋向水平走行 53 Tethered cord A B 54 Dermoid and sinus tract 55 Tethered cord A B 56 AB Lipomyelomeningocele 57 AB C Tethered cord 58 A BC Syrningomyelia 59 骶部发育 不全 胚胎发生 -原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互诱导 关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如 -发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改 变有关 母患糖尿病：16 60 骶部发育不全 临床表现 -畸形 -泌尿功能障碍：神经性膀胱 -椎管发育不全平面以下感觉运动功能消失 61 骶部发育不全 MRI 骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育； 半骶椎 蛛网膜下腔终止部异常 -升高伴狭窄 -增宽的骶部硬膜囊 伴发畸形 -脊髓纵裂 -脂肪脊髓脊膜膨出 -椎管脂肪瘤 -皮样囊肿 62 Caudal regression syndrom ABC 63 先天性脊柱闭合不全 临床表现 -背部中线部位的囊状突出物 -背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑 ，皮肤窦 -相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形 小 结 64 影象诊断价值 -显示病变的病理特点和部位，范围 -显示病变的合并畸形 -为外科治疗提供准确信息 -术后疗效的评价和预后的判断 先天性脊柱闭合不全 小 结 65 囊性脊柱裂 66 隐性脊柱裂 67 68 脊髓空洞 临床表现 -肌肉萎缩 -感觉障碍 -下肢轻瘫 -脊柱侧弯 -皮肤