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文档简介
尿崩症 定义 尿崩症是由于抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激 素不敏感致肾小管重吸收水的功能下降,从而引 起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征 的综合征 临床分型 中枢性尿崩症 肾性尿崩症 渗透压感受器功能障碍 原发性烦渴 中枢性尿崩症(CDI) 最常见 垂体后叶受损或下丘脑正中隆起病变 ADH合成或释放不足 先天性和获得性(大多源于经蝶手术或颅脑 肿瘤 垂体功能) 垂体的解剖 发病机制 神经垂体 促进水重 吸收 膜蛋白模 型改变 远曲肾小 管、集合 管 下丘脑视 上核、室 旁核 下行纤维通路 分泌ADH 入血 腺苷环化 酶活化 结 合 受 体 激活蛋白激酶 病例1 患者,女性,57岁,1个月前无明显诱因逐渐出现口干、 多饮多尿,每天饮水40005000 mL,每天尿量达4000 mL ,其中夜尿45次/夜,伴乏力,体质量明显下降,入院 查空腹血糖5.7 mmol/L,口服75 g葡萄糖粉后2 h血糖6.5 ( 排查高血糖多饮多尿)mmol/L尿糖阴性。入院后尿量每天 在60007500 mL,做禁水-加压试验?结果考虑垂体瘤。 垂体增强磁共振成像(MRI)结果:明确诊断中枢性尿崩症; 垂体瘤。患者明确诊断后行垂体瘤经蝶鞍区手术治疗,术 中见肿瘤为黄红色、质韧、血供丰富,鞍膈塌陷。术后病 理结果:无功能型垂体腺瘤,术后恢复良好,口服弥凝1 片/次,2次/d继续治疗尿崩症,口干多饮多尿症状缓解。 病例2 李城 男性 主要临床表现为双侧视野缺损2年,PRL(泌乳素)明显升高,头MRI 提示垂体腺瘤可能性大;溴隐亭规律治疗症状缓解,PRL控制不佳, 过程中出现瘤体卒中;近一周出现剧烈头痛、恶心、呕吐 吸烟3年,8支/天,余既往、个人、家族史无殊 查体:一般情况可,皮肤细腻、面部无胡须,剃毛稀疏,喉结不明显 (第二性征发育迟缓) ;心肺腹();双颞侧视野缺损;余查体 无殊 辅助检查:(2015-11-5)垂体平扫+增强MRI提示:鞍区见类圆形短信 号,大小约1.7 1.72.4cm,增强后上缘可见线样稍高强化影(出血)。垂体柄左偏, 视交叉受压上抬。与2015年-6-19同部位老片比较;鞍区占位较前增大 ,信号改变。 诊断 综合以上病史、查体、辅助检查,定位、定性诊断如下 1.定位:患者以双眼视野缺损起病,PRL升高,药物控制不 佳,头颅MRI检查示垂体占位合并出血,故病变可定位于 鞍区。 2定性:患者主要表现为视野缺损,近一周加重表现为剧 烈头痛;血PRL最高1573ng/ml,无泌乳,但第二性征发育 迟缓;故考虑垂体泌乳素型腺瘤 手术 11-18 11:12 患者于全麻下行“单 侧鼻蝶垂体切除术+ 鞍底重建 术后并发症及处理 术后留置尿管,准确记录尿量 术后第一天连续两小时尿量大于400ml,遵医嘱予弥凝口 服。患者尿量无下降,抽急查血,凝血,肝功肾全,予耐 信静脉输注 术后第二日患者尿量偏多,颜色淡,入量小于出量,予弥 凝口服,继续观察 总结 术后尿崩 尿崩症是垂体瘤术后最易发疾病 密切检测电解质情况,防止出现垂体危象 原发尿崩 手术、放疗治疗垂体-下丘脑区的肿瘤 药物治疗 激素替代治疗:最理想的治疗是醋酸去氨 加压素(弥凝),对于完全性尿崩症者, 终生激素替代治疗 护理要点 术后尿量、尿比
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