简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治_1课件

Company LOGO 简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊断及处理 付睿婷 2011年3月18日 Contents 处理 诊断 临床表现 病因 病例再现 病例再现 1.孕妇，28岁，G3P1； 2.第一胎自然分娩，身体智力均发育良好，至今已6岁； 3.主诉：“孕38+3周，发现胎儿异常5天”。 4.现病史：孕期于石河子市人民医院定期产检。孕5月，就诊石 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医 院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块（6cm4cm， 考虑：脊膜膨出？）。3月11日就诊我院行彩超检查提示：胎儿 颈部淋巴水囊瘤，胎儿胸导管扩张，与淋巴水囊瘤及上腔静脉 相通，右心室增大。 v定义：颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊 瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性 淋巴管网的瘤样畸形，只是不与血管系统相通， 而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织，囊内 充满淋巴液，无血液侵入。 v病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生 集团组成，局限于某器官内，但大多数位于皮下 结缔组织中。无包膜，与周围的正常血管或淋巴 管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化，但 不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。 淋巴管瘤病理分类 1 皮肤内淋 巴管瘤 2 皮下囊性 淋巴管瘤 （囊性水 瘤） 3 海绵状 淋巴管 瘤 4 交通性 淋巴管 瘤 5 混合性 错构瘤 性淋巴 管瘤 (2)皮下囊性淋巴管瘤:也称水 瘤或囊性水瘤，为皮下淋巴管 扩张集团，其中某些淋巴管因 慢性进行性积液而形成巨大囊 肿，但内部分隔很多。 v皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形囊 肿，皮肤很薄但结构正常，因囊内为淋巴液，故透光 试验阳性。外观看来似为孤立囊肿，实际上多是多囊 性。穿刺不可能使囊肿明显缩小，压迫也不能使肿物 缩小。有时肿物突然增大，变硬或部分变硬，透光转 为阴性，则为囊内出血。一般为个别小囊出血。压力 增高后出血可自然止住，以后肿物恢复囊性，但罕见 自然消退。有时肿物继发感染，甚至引起严重败血症 ，全身反应及局部肿硬均严重。个别小囊化脓破溃形 成窦道经久不愈，但肿瘤常可因此消退或明显缩小成 为纤维化组织。 临床症状 v囊性水瘤:最常见，多见于颈部、腋窝，均为外显 性软性囊肿，大小不一，从隐约凸起至巨大球状 囊肿，甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区，囊肿 可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延 伸入胸腔(胸膜外)。 v此外，颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至 咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出 现于腹股沟而坠入阴囊，可误诊为鞘膜积液或腹 股沟斜疝。 淋巴管瘤病理类型 流行病学 v颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常， 在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%，在低 危孕妇中约为1/700，但新生儿罕见。 诊断 由于颈项透明层的变化与孕周关系密切，故对测量颈项 透明层的孕周已做出了严格规定，即限制在妊娠1014周时 进行检测。 因妊娠10周起，淋巴系统逐渐发育，由原来散在原始淋 巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠14周左右淋巴系统发育 完全，所有淋巴囊都成为淋巴管，淋巴管中的瓣膜也开始出 现，胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹 角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前，少部分淋 巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内，形成颈项透明层，14 周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此的淋巴液引流至颈 内静脉，因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发 育缺陷，则可形成淋巴管水囊肿，占胎儿异常的2%3%，但 围产期死亡率很高，超声对此畸形有较高的检出率。 诊断 无分隔水囊瘤 表现为单房囊性 包块，体积多较 小，易漏诊。 超声诊断 有分隔水囊瘤 其典型超声表现为 多房囊性肿块，内 有明显的分隔光带 ，囊肿一般较大， 最多见于颈背部， 偶可位于颈前部， 腋窝及纵膈内。 v有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，心血管 畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为 Turner综合征（45，X0）（占75%），其 次为18-三体（5%）及21-三体（5%）。伴 发心血管畸形主要为主动脉狭窄，（可见 于40%以上的Turner综合征胎儿。 v伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综 合征中出现。 预后 v有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差 ，其总的病死率高达80%90%。 v单纯水囊瘤不伴其他异常，染色体核型正 常者，预后较好，可在新生儿期手术切除 而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚 孕期才表现出来，则预后较好。 v曾有报道，1例颈前外侧水囊瘤者，31周检 查时发现病变范围较大，上达耳廓，向下 达肺尖水平，向外达肩部，但1月后复查， 肿块完全消失，出生后未见明显异常。 v位于颈前方水囊瘤，可压迫呼吸道，在新 生儿期可导致呼吸困难，因此产时应对新 生儿进行严密监护。 v伴发染色体畸形，心血管畸形及其他畸形 者预后差。 v无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低 ，预后较上述分隔者好。 治疗 v 治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分 类与治疗造成危害性的对比价值。 v 新生儿囊状水瘤，多位于颈部，腋下，此时因其脂肪组织 极少，粘连疏松，分离容易，出血甚少，应争取尽早手术 切除。一般沿皮纹做梭形切口，切开皮下即见囊状肿物， 将肿物钝分离和锐分离，边分离边结扎止血，很快即达肿 瘤基底部，完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深，应注 意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿 囊状水瘤切除时，因此时脂肪丰满，血管较多且粗大，肿 瘤与其周围纤维组织粘连较紧密，分离中应注意充分止血 。当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后 囊肿张力增高比较容易完整剥离，但当颈部囊状水瘤继发 出血，瘤体突然增大，压迫气管而呼吸困难时，应行紧急 手术，解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则，手术应简捷 ，手术时间宜短。 v北京儿童医院曾有4例在危重情况下，仅行 囊肿切开，囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼 吸极度困难，应急措施为立即以粗针头刺 入肿瘤，穿刺放液，呼吸道梗阻可立即