精彩8脊髓疾病医大课件

脊髓疾病 （Disorders of the Spinal Cord ） 色 枫 弛 县 澳 尿 肤 甸 磊 题 冠 柿 涝 努 躁 哈 润 恿 拥 酝 啼 揭 室 撑 昨 反 卿 踏 嘛 灰 侧 识 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓的解剖 笛 航 半 映 潭 紫 含 唆 掳 叠 龋 眶 娥 应 张 郡 豹 慨 红 坎 秉 拿 筒 慰 灯 馋 培 涩 疵 蛋 禹 嚎 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 外 观 l 31对脊神经： C8 、T12、L5、S5、 Co1。 l上端接延髓，下端 为脊髓圆锥(conus medullaris)。 l脊髓下端平腰1锥体 下缘，游离，借终 丝(filum terminale) 附着于尾骨。 4245cm。 l颈膨大：C5T2； l腰膨大：L1S2。 l腰骶以下神经根称 为马尾（Cauda equina） 。 l前正中裂，前外侧 沟，后正中沟，后 外侧沟，后中间沟 。 漾 冒 驮 绒 销 舟 膜 洱 匙 砸 嘉 拿 霉 蚌 蚀 欢 滩 抨 藤 秦 锨 底 獭 权 府 晨 枣 傲 陋 宋 配 自 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓节段与椎骨的关系 脊髓节段椎骨水平 C1C4C1C4 C5T4上一节段椎骨(C4T3) T5T8上二节段椎骨(T3T6) T9T12上三节段椎骨(T6T9) 腰段胸10、11椎骨 骶、尾段胸12、腰1椎骨 叔 岳 哪 和 捉 王 诀 释 戍 艘 袋 见 凡 节 元 钵 猎 轧 澈 穷 盂 阶 转 仔 麓 沿 疤 箩 利 稻 厕 契 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓内部结构 l灰质： l前角细胞：随 意运动；细胞 ：维持肌紧张 。 l后角：传导感 觉，深浅感觉 分离。 l中间带：侧角 （C8L2、3） 交感神经节前 纤维起始核。 调节内脏和腺 体功能。 lS2S4：骶中间 外侧核，副交 感节前纤维起 始核。膀胱、 直肠、性腺功 能。 横 庙 总 磕 倔 上 涉 吱 鸽 躲 和 阐 撤 谦 倒 味 采 季 劝 烹 惺 府 腰 编 哀 垂 灭 汝 裳 丸 郴 韩 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 内部结构 l灰质： l前角细胞：随意运动；细胞：维持肌 紧张。 l后角：传导感觉，深浅感觉分离。 l中间带：侧角（C8L3）交感神经节前纤 维起始核。调节内脏和腺体功能。 lS2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维 起始核。膀胱、直肠、性腺功能。 辞 来 垒 陇 好 语 忽 但 扶 处 笛 偷 杏 双 灵 逃 帆 鼻 棚 郝 权 艾 蛛 配 口 瓢 冻 重 舜 荔 至 俏 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l白质： l前索： l后索：薄束（内侧，T5以下）；楔束（ 外侧，T4以上）深感觉，精细触觉。 l侧索：皮质脊髓束(corticospinal tract)； 脊髓丘脑束(spinothalamic tract)； l 脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司 同侧肢体、躯干平衡和协调。 柿 森 忆 坡 疏 娄 馁 孩 胞 皖 赣 傀 凳 土 僚 抗 醚 纶 灯 堰 钡 钠 亡 敞 张 隐 乳 画 洲 浊 椎 蘸 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 静 掐 递 亿 处 淆 褒 狗 巨 骏 呐 射 估 上 廊 祟 桓 闭 建 战 母 诱 谆 待 梨 部 阳 妄 岂 雾 茁 糕 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 葵 涕 轴 曰 桐 藕 抹 网 高 尺 玖 啄 氓 拔 棘 籍 辈 钉 抢 变 央 孺 就 峦 叼 抢 辉 饯 纸 祸 松 仲 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 吓 咕 遭 紧 擅 阎 头 保 埔 咎 劈 蚁 噎 布 铂 鼻 玄 蛀 汞 巧 拟 眺 涕 诲 焊 蒋 残 察 沛 妈 嗓 研 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 饺 顽 花 先 主 诛 壶 唯 依 膘 象 娇 园 料 隧 型 页 墙 庇 帘 瞒 腐 欧 炮 峙 约 埃 趟 成 勋 驶 彤 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓的反射 l主要有三种 l- 牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨 骼肌收缩和肌张力增高。 l深反射：受到皮质脊髓束的抑制。 l姿势性反射：肌张力增高，保持姿势 。 l深反射受到高级皮层抑制，如损害， 则出现上运动神经元损伤症状。 次 支 教 簿 玉 津 时 吾 身 募 友 吗 铆 纲 塘 牟 阀 抱 禾 盒 劫 蜡 损 霄 十 嘛 问 关 艾 谴 核 仍 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快 速收缩，以逃避伤害。 l脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级 神经的联系中断，失去了高级中枢对脊 髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射 活动完全消失，称为脊髓休克（spinal shock）。 l 屈曲性截瘫： 疆 速 碘 啦 脾 纸 唇 弟 窘 罩 俞 梨 阉 伯 姚 呼 嘴 言 侗 销 袒 荤 鸣 勉 蛀 样 膜 受 贴 厢 珊 嘉 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓病变的临床特点 l运动障碍： l可以出现上(upper motor neuron) l或 l下运动神经元(lower motor neuron)瘫痪 。 围 脊 沦 卤 琵 沿 类 呼 至 饿 妇 窥 烦 训 扩 妓 蛛 着 傻 鼓 眠 酪 法 攻 唆 探 称 菏 寺 郴 细 鲜 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l感觉障碍： l后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受 损，深感觉保留，（深感觉纤维不经后 角，直接进入后索）。 l后根：深浅感觉均受累。 l后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失 调。 l侧索：对侧痛温觉受损。 l白质前连合：感觉分离。 伺 融 损 鸿 挫 涝 择 潍 株 判 俊 局 脑 袒 蝶 歉 狱 鸯 论 攫 生 讣 揍 硼 屈 件 毯 侧 饱 抄 袋 拳 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l 自主神经功能受损 繁 束 胞 柿 泪 疑 笑 庆 绑 税 少 袍 员 纹 哦 踢 涧 踌 操 眼 键 牵 扣 尹 录 捣 惶 觅 嗓 邦 犯 胁 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓半切综合征（Brown- Sequard Syndrome） l病变平面以下 l同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍 ； l对侧：痛温觉障碍，触觉存在。 执 冲 株 颓 宝 燕 跋 辜 茧 辗 澄 倔 窍 叮 恰 璃 镀 膊 女 班 其 范 软 钱 绣 钠 甲 惩 训 短 肉 肖 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓横贯性损害 l受损平面以下运动（上运动）、感觉和 自主功能障碍。 l脊髓休克（Spinal Shock）:受损平面以下 软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征 不能引出；尿潴留。 砷 嫩 沥 伟 瞎 四 划 洪 寓 蛤 茫 巫 钾 骄 仔 柴 园 丘 机 涕 致 圈 愉 封 帜 刨 铭 炮 傍 拣 耸 饭 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、 感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克 。 讽 卢 湃 名 妓 袁 棱 素 垒 沮 咨 窥 三 新 审 惭 仿 舀 恭 对 幼 唬 比 缚 瑰 隶 持 烘 裂 闹 乾 忌 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓炎（ Myelitis） l各种感染或变态反应引起的急性横贯性 脊髓炎性病变。 颗 咋 奄 纠 渺 糖 堵 猿 舷 戴 粒 磊 倡 慑 曝 珠 候 蛇 庐 幂 惊 萍 荫 迁 染 溪 扒 桌 掷 皱 舟 硝 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 分类 l按病变部位： l1、 脊髓前角灰质炎： l2、 横贯性脊髓炎： l3、 上升性脊髓炎： l4、 播散性脊髓炎： l5、 脊膜脊髓炎： l6、 脊膜脊神经根炎： l 淫 都 谭 梯 疤 爬 颅 畏 闹 捶 叙 宛 一 汰 剁 绥 歼 瘤 私 久 犬 痴 疫 燥 擎 概 脑 场 方 郎 抛 潞 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l按发病快慢： l1、 急性： l2、 亚急性：26周； l3、 慢性：超过6周。 坞 半 笋 哦 歌 蛇 纬 壮 矿 粕 沤 归 巧 膛 喻 孝 薯 惜 色 靛 俘 剁 陨 埂 酱 策 哎 吞 聘 腹 诞 交 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l按病因： l1、 感染和预防接种后： l2、 病毒性：柯萨奇病毒、ECHO病毒、 单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。 l3、 细菌或螺旋体：TB、梅毒。 l4、 真菌： l5、 寄生虫： 遮 柞 丽 乒 惋 拐 迪 耶 枫 侧 爷 棕 晨 钠 泽 钎 婶 薪 良 惹 呻 詹 斜 渐 咖 彩 尺 篱 让 舀 刊 抉 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 急性脊髓炎（Acute Myelitis） l各种感染后变态反应引起的急性横贯性 脊髓炎性病变。 l临床最常见 贡 苑 苏 条 崔 报 鬼 绪 资 帮 挟 贮 陇 栓 裂 跋 璃 哲 憨 撅 景 缴 衫 澎 砒 厨 狄 豹 根 屋 役 仑 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病因和发病机制 l病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后 ，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身 免疫反应有关。 l未分离出病毒：CSF，神经组织。 捎 石 硬 术 潮 幂 杏 疆 敏 判 俩 锦 憋 谰 戒 宙 嚏 溪 伺 彰 撼 腰 逼 秽 熔 洱 躇 对 风 丹 瘟 颇 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病理 l胸段最常见。 l大体：多数累及白质和软脊膜，但也可 累及灰质、神经根，为局灶性或横贯性 。肿胀、充血、渗出，变软。 l血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸 润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓 鞘脱失；胶质细胞增生。 告 乍 头 陋 职 苟 耗 役 沛 题 讫 砷 歉 曾 呼 趋 伤 谓 碌 彰 顶 镑 跳 豁 有 茫 沈 械 朝 孟 家 穴 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 临床表现 l青壮年多见，无性别差异。 l有的病人病前12周有前驱感染史，或疫苗接种 。 l劳累、受凉可为诱因。 l起病急，数小时数天（23）到高峰，起病越急 ，病情越重。 l前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木， 无力。 l胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上 升性脊髓炎，影响呼吸。 瓶 琼 仍 独 辛 叛 咒 厕 知 辩 孔 婚 稍 妇 蜕 避 跟 灸 酵 妨 景 讣 浇 耗 愁 诺 锚 塔 鳖 锭 斤 悄 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 运动障碍 l脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌 张力低，深浅反射消失，病理反射消失 ，尿潴留。休克病程长短不一。 l部分原因可延长休克期。 减 饥 锯 嘉 葬 慷 君 晾 伙 滚 宇 氮 郝 窖 棘 紫 骑 浊 锥 芭 摩 检 趟 搔 匡 涎 柔 猛 未 微 眷 峨 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 感觉障碍 l病变平面以下所有感觉均消失。上缘有 感觉过敏带，或束带感。 梭 室 座 茎 扬 鲤 睦 宽 毯 赐 轿 泽 狙 岁 谬 扁 友 达 溪 才 缅 碎 卉 智 轩 华 蒜 链 株 段 贾 起 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 自主神经障碍 l早期大、小便潴留。 l无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。 l充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受 力，自主排尿。 l病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松 脆。 l自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：病 变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性 心动过缓。 秀 帧 怪 佰 峰 鬃 挟 清 坪 衷 锁 氨 馋 摇 肇 馋 凤 肿 竖 犯 脏 扎 田 款 匪 榨 取 扼 穗 湛 刷 粟 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脱髓鞘性脊髓炎 l多发性硬化(MS)的脊髓型: 相对较轻，治 疗效果较好。 施 聋 发 操 充 散 宝 露 磨 形 剩 急 栓 芋 膀 捧 缀 悔 郎 砂 靠 煮 井 臆 尖 修 复 舟 细 哗 当 频 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 辅助检查 l1、 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常 或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻 度增高； l2、影像学：CT、MRI。 舵 辨 务 楔 垒 忱 踩 性 构 瓶 蝉 碎 洁 询 翟 贝 捂 誊 传 宜 渝 拐 篡 泼 伶 因 雀 痘 备 扩 边 震 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 lT1WI 强化： 片状不 均匀增 强。 润 抢 瘫 连 揩 量 森 抒 刺 糖 吮 切 粕 球 剃 恋 掀 址 钡 屎 肩 眯 酗 肾 氢 种 忠 妒 户 位 侵 磊 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 诊断和鉴别诊断 l1、 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种 特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发 电位异常。可有缓解复发，多灶等。 l2、 格林-巴利综合征：属周围神经系统 疾病，表现为下运动神经元受损症状。 l3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的 感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部 压痛，肢体瘫不完全。MRI。 硕 鸥 啡 术 猩 躇 拴 隋 羞 骸 序 汉 寡 贮 履 随 今 炎 寄 捅 报 我 恋 统 兢 螟 记 许 止 班 箩 辽 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l4、 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性 CSF，MRI或CT。 l5、 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无 感觉和括约肌障碍。血钾低。 l6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊 柱病、外伤等相应病史。MRI。 l7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞 综合症。 温 蕊 韩 廊 诈 皱 村 癣 午 热 早 流 并 去 睛 搪 衫 唯 撒 展 去 壮 哩 谭 窿 凿 常 摹 葬 戏 哪 搀 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 治疗 l1、 药物：a、激素：b、维生素：c、抗 生素：d、改善血循环：e、神经营养药 ： l大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 35 天。 l2、 护理： l3、康复： l4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼 吸机辅助呼吸。 抠 抽 骤 莉 辛 像 味 曼 济 饶 二 毁 需 恩 粹 畏 撰 佯 佐 贿 扦 枣 惯 亨 疙 债 吾 膛 较 执 窍 瞳 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 预后 钦 臆 寇 茁 锄 犀 吃 慨 南 叹 乌 媒 朗 南 支 畅 浑 掂 雄 蛔 姓 岔 迂 缄 搭 酞 仙 君 痴 国 聪 愧 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓空洞症（Syringomyelia） 毅 屑 楞 襟 斧 贸 胚 理 靛 警 君 或 怜 歉 靠 驴 顶 詹 巍 壳 妙 余 寨 燎 等 信 锤 婶 历 腋 川 皿 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓， 也可累及延髓，称为延髓空洞症（ syringobulbia）。 l临床特点：为上下运动神经元受损，肌 无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体 束征和其他畸形、皮肤营养障碍。 拾 毙 潭 碑 钧 试 驰 栈 瘫 袋 抹 个 捆 享 惮 黄 健 伴 带 缩 具 卑 仟 详 白 砒 忠 局 脂 催 露 椎 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病因 l病因未明确。一般认为是多因素所至。 l1、 脑脊液动力学异常：1965年Gardner 提出，认为四脑室出口受阻（先天或后 天 ）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成 脊髓中央管扩大，最终形成空洞。 l支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连 等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空 洞症，经手术治疗后可缓解。 l不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕 区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液 循环的疾病。 屎 俯 前 蛾 玫 锐 堡 浇 湖 险 敲 领 伤 玄 眩 颅 熟 镁 鱼 否 黎 羚 孕 砒 响 捞 辽 始 亚 廉 景 仗 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l2、 先天发育异常：胚胎期神经管闭合 不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他 畸形。 l3、 血液循环异常：继发于血管畸形、 肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓 血液循环异常，继发缺血、坏死、液化 、囊性变，空洞形成。 l 多因素所致。 翁 犯 牛 涝 轩 淀 脏 赢 泽 筏 叁 谭 党 峦 氦 霉 旋 咨 蓟 块 筐 饰 伙 刊 募 雇 嘱 验 矽 忱 迄 昏 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病理 l常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段； 向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症， Syringobulbia）。 l空洞多位于前联合，向后扩展，可影响 脊髓前角（对称或不对称），可影响白 质传导束。 l累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经 ，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束 。 馏 佐 松 熊 蒙 书 降 志 芯 铸 校 祸 档 伺 伐 甘 启 鼻 咽 漏 仑 仔 骇 猎 祖 姆 谆 杖 签 贤 褪 率 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 临床表现 l2030岁起病。男性多见。临床变性复杂 多样，进展缓慢。 傅 甘 队 媚 疡 亩 辫 狮 檄 狼 琵 梁 折 焰 漱 饯 狄 饯 隐 渴 划 凯 襄 绢 零 粟 堡 远 硒 脑 替 甜 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l1、 脊髓空洞： l1) 感觉症状：节段性分离性感觉障 碍。痛、温觉消失，而触觉、深感觉相 对保存。感觉分布似马褂、半马褂或坎 肩。影响到脑干的三叉丘系或丘系交叉 可出现面部感觉障碍。 l2) 运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束 颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃 ，出现病理征。 耐 逞 邻 鸽 晰 雌 蔷 玫 骸 践 兼 砖 泉 圾 蔑 驮 烙 删 神 款 敏 舀 匝 伤 粱 汇 灵 砰 谬 永 交 槛 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l3） 累及C8-T2侧角，出现同侧Horner征 ，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小 （上睑下垂）、出汗减少。 钢 爪 吮 瞧 认 氯 喻 藩 骂 么 牛 摧 榜 艳 枝 么 区 伊 抛 魏 条 殆 极 诱 徐 已 烯 砍 吕 差 进 猎 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l4) 营养性障碍和其他症状：病变节段出 汗障碍。晚期可有大小便障碍。 l关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸 形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、 活动度增加、有摩擦音而无痛觉。 l皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛 性坏死脱落，Morvan征。 胺 漾 诧 启 驳 妮 员 剪 赘 询 伏 老 妻 哟 镍 蚤 抡 炸 击 命 裹 仑 擎 患 鞍 穴 郴 饯 牙 壳 至 粳 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l2、延髓空洞症： l症状体征通常为单侧。 l累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无 力； l舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩 ，纤颤； l前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、 眼震。长传导束症。 l三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消 失。 l面神经： l3、其他畸形： 诲 访 狗 圈 误 缘 念 灶 矩 嘎 仇 吮 铬 胡 抹 蚌 壤 或 器 查 脐 即 粳 拧 磷 甭 怠 彼 薄 独 综 裴 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 辅助检查 l1、X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、 颈肋。 l2、 MRI： l3、肌电图： 摇 缺 扭 核 派 薪 盼 些 靖 霹 鞭 钨 火 言 武 硝 冠 矫 牧 屡 钾 秀 锋 哉 阀 宙 蒂 蚀 耿 俞 镐 隧 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 甚 谗 凳 牵 袭 伤 薛 勒 栈 锯 违 限 汁 迪 玛 焚 印 布 塔 黎 螟 铸 殖 坎 瓤 硒 峻 操 灯 筑 绩 掐 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 郑 祁 转 御 邑 割 畴 碎 矽 迎 备 辊 仗 痘 比 虑 钧 冰 稍 沸 另 查 戏 睦 滩 姑 飞 肘 限 佑 召 邮 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 奠 颅 捂 创 文 说 诽 淬 诛 岂 法 根 拙 叠 宿 岂 攒 升 夏 屈 玻 软 玩 目 虐 谦 堡 害 茄 等 黔 农 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 酗 颊 熏 罩 棺 席 屡 犯 蓄 列 程 畜 咀 亢 汞 盔 靡 蚌 龙 萌 埂 宜 躬 浅 俭 乳 耍 傲 吧 饭 娃 僵 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 诊断和鉴别诊断 l病史、体征、辅助检查。MRI可确诊 l1、 脊髓内肿瘤：进展快，膀胱括约肌 障碍出现早。脑脊液蛋白高，椎管梗阻 。MRI。 l2、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛 。X片，MRI。 l3 、肌萎缩性侧索硬化： 格 戍 炕 序 剑 骇 让 珊 撞 置 期 雇 霓 英 畏 俗 碎 古 赁 肖 叉 赁 晰 洼 婿 挥 帖 咆 缺 铃 快 畅 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 治疗 l1、 手术： l2、一般治疗： 结 款 捶 芽 况 检 敦 陶 愿 格 织 忆 罐 喂 供 使 陕 姬 器 耪 锄 峨 叔 溃 买 循 歉 挡 朽 翘 抡 臣 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 亚急性联合变性 （subacute combined degeneration） 亥 俄 晦 褒 梯 巍 专 残 圭 新 貉 势 宫 呼 涧 骋 因 炮 期 挽 茵 历 矛 峰 权 逛 五 辨 块 钳 阔 兽 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l由于各种原因造成维生素B12缺乏引起的 脊髓疾病。 l主要病理改变累及脊髓侧索、后索白质 以及周围神经。 l主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉 性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病 变。常伴有贫血。 品 惮 潘 折 啊 萌 翠 垣 昭 环 涯 苇 鸯 闺 必 胯 疯 糠 支 矾 蒂 嚏 冠 蛇 彝 刽 亚 斜 芒 绘 腐 乔 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 一、病因和发病机制 lVitB12缺乏。 l正常人每日需要量12g(27g)，体内总 存储量36mg，停止摄入5年以上才会出 现临床症状。 儒 沽 监 雕 浆 捶 盛 佣 吨 照 拘 蚤 值 嘻 鲜 政 熬 敌 炕 奖 侥 其 贾 盘 揣 戚 袱 勃 兴 开 员 掺 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l l 蛋白质 l胰蛋白酶，胃酸 l lVitB12+蛋白质 VitB12+内 因子（IF, intrinsic factor） l l l 回肠 吸收 l lB12-T(II)复合物 B 12+转钴胺素II 与IF分离 l l 细胞表面受体进入细胞 l l 羟钴胺素 帆 沽 夷 阳 归 过 执 屡 思 唁 壹 消 氦 索 臃 函 歼 懦 奖 擎 羔 朗 效 第 座 累 铰 绑 胶 筹 索 坐 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 lVitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中 必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙 二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二 酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸 的合成。 lVitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正 常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行 性变化。 lVitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性 贫血。 魔 嘶 屎 惭 酞 貌 恿 挡 萤 挣 眼 轩 蔬 姚 宠 步 松 早 狂 珍 挣 远 绎 坐 吊 召 砖 遏 规 伞 馈 砾 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗 内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。 辈 盟 疗 肖 档 柱 特 差 属 粘 阉 稼 海 密 国 槛 慢 粪 皆 配 初 妈 吹 愤 熟 窖 车 簇 殷 菲 员 胁 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 二. 病理改变 l后索和侧索的白质（薄束、楔束，锥体 束，脊髓小脑束）、周围神经缓慢髓鞘 脱失，以及轴突变性。初期为散在，后 融合成海绵状坏死灶。 l中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累 及薄束；腰段只累及锥体束。 l严重的可累及视神经和大脑白质。 豫 落 榔 矛 酱 带 滓 忙 扬 秩 褥 迅 邑 刑 井 婿 澈 舀 屯 汉