视神经炎精要课件

视神经脊髓炎 (Neuromyelitis optica) n本病称Devic氏病，于1894年命 名，这是一种以视神经和脊髓均 有大块的脱髓鞘为特征的亚急性 脑脊髓炎，有时具自限性，有时 又取进行性病程。 n一、病因： 目前多数学者认为本病是 MS的一种亚型。近年发现本病 患者有针对髓鞘抗原的自身抗体 和不同的遗传/基因型等与经典 的MS不同。亚洲型视神经脊髓 炎与HLA-DR2无关。 n二、病理： 典型病例的病变部位在视神 经与脊髓。但尸检资料表明在其 它中枢神经部位也可见到小的脱 髓鞘斑。病变性质主要为轻重不 等的脱髓鞘病变。血管周围炎症 及坏死空洞形成。 n1）视神经损害：以视神经与 视交叉处最为多见，有时涉 及视束。病变性质与急性间 质性视神经炎基本相同。 n2）脊髓损害：好发于上胸段 与颈段，少数涉及腰段，常累 及多个节段。脱髓鞘病变轻重 不一，有的病灶较小，有的融 合成片。严重时甚至可能侵及 脊髓的灰质。在脊髓和视交叉 都可合并蛛网膜炎。 n三、临床表现： 青少年发病者多，病前数日到 两周常有上呼吸道感染或腹泻史。 多急性或亚急性起病。视神经症状 和脊髓症状多同时发生，也可相隔 数周、数月甚至数年。一般以视力 障碍为首发症状者多。 n通常一眼首先受累，然后在几 小时至几星期后另一眼亦发病 。视力减退一般发生很快且重 ，生理盲点扩大或视野向心性 缩小。 n眼病变可以是视神经炎或球 后视神经炎，如系前者将出现 视神经乳头水肿，如系后者则 视乳头正常，在后期呈现原发 性视神经萎缩，病程中常有眶 后剧烈疼痛。 n脊髓症状常较弥散，多表现为 横贯性脊髓炎样障碍，最初症 状为背部或颈部疼痛，放射至 上臂或胸部，随即出现下肢和 腹部感觉异常，进行性下肢无 力和尿潴留。 n四、实验室检查： 脑脊液压力与外观一般正 常，急性起病者，白细胞可升 高达50-100106/L，以淋巴细 胞为主。蛋白含量正常或轻度 升高，伴有蛛网膜炎者更高。 n脑脊液IgG指数增高及寡克隆 带出现不常见。头MRI正常 ，脊髓MRI示病灶多发生于 颈、胸髓，受损节段大多超 过3个椎体节段，通常6-10个 。 n五、病程： 一些病人显示部分或完 全的恢复而后产生典型的缓 解与复发；一部分病人完全 恢复，而另一些病人只部分 恢复，但却不复发。 n六、诊断： 典型病例，诊断不难，即 急性或亚急性起病，症状涉及 视神经和脊髓，脑脊液中见白 细胞、蛋白质增多。若合并中 枢神经系统其它病征，则以诊 断多发性硬化更为适宜。 n七、治疗： 同多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 acute dissemineted encephalomyelitis n本病系一种累及脑、脊髓、尤 其是其中白质的急性脱髓鞘疾 病。也称postinfective or postvaccinal encephalomyelitis. 一、发病机制：首先它与病毒直接侵犯中枢神 经系统引起的脑炎不同 n1）脑炎症状的出现不是在病毒感染（麻疹 、水痘、流感等）的急性期，而是在急性 期消退后。 n2）中枢神经系统有特殊的病理形态学变化 ，即脱髓鞘。 n3）从中枢神经系统不能分离出病毒，目前 可分离出病毒、支原体及其它一些微生物 的DNA片段。 n病理改变和实验性变态反应性脑脊 髓炎（experimental allergic encephalomelitis)很相似，所以考 虑为一种迟发性变态反应。人患病 毒感染时，可能损伤脑组织，使脑 组织某些成分对人具在抗原性，产 生和EAE相似的病理变化。 n狂犬病疫苗、流感疫苗、流脑 疫苗，白百破抗毒血清接种后 也可引起此病，实验发现二者 均有针对髓鞘硷性蛋白的淋巴 细胞反应。为通过细胞免疫介 导为主的自身免疫性疾病。 n二病理 n1）中枢神经系统白质有散在的大小不等的以 血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘改变 。脱髓鞘区之间可有大片融和。 n2）血管周围有炎性细胞浸润（套袖现象）， 主要为淋巴细胞和浆细胞，严重者有多形核 白细胞浸润。 n3）神经胶质细胞增生和退行性变。 n4）神经细胞和轴突损害不明显。 n5）严重时可见到白质内片状出血 、坏死，则称为急性出血性（坏死 性）白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis) n三、临床表现： 多数病例在感染或接种疫苗 后1-2周急性发病，如果感染因 素消除，一般没有发热，周围血 白细胞正常。其临床表现与其受 累部位有关。可分为脑型，脊髓 型及脑脊髓型。 n1）脑型病人可出现头痛、呕吐 、嗜睡和意识模糊。精神症状是 突出的，包括幻觉、妄想和失语 ，大脑和脑干的病灶常出现不同 程度的偏瘫或四肢瘫，交叉瘫。 颅神经麻痹也可发生，视神经受 累可在短期内失明。 n有些病例在病程中合并癫痫 或发作性睡病。共济失调及 锥体外系症状也时有发生。 昏迷和反复抽搐表示预后不 佳。 n2）脊髓型也为急性发作，出 现弛缓性截瘫，感觉障碍常低 于中胸段，尿潴留也会发生， landry氏麻痹及周围神经受累 偶有发生。 n3）AHLE多发生于青年，爆发 起病，常以头痛、发热和精神 障碍为首发症状。病情迅速达 高峰，出现进行性意识障碍， 常伴惊厥和颅内压升高，多在 2-4天死亡。 n四、病程： 本病为单时相病程，ADEM 急性期约2周，多数可完全或基 本恢复，脑型病人可有智力减退 ，精神障碍。两型均可遗有运动 障碍，AHLE病死率10-30%。 n五、辅助检查： 1）脑脊液外观正常，压力及细胞 数可轻度增高，以单核细胞为主，很 少超过250106/L， AHLE细胞数显著 增高，以多核细胞为主，常有红细胞 增多，蛋白质轻至中度增多，主要为 IgG，可出现寡克隆区带。 n2)EEG示非特异性、弥漫性慢波活 动。 n3）CT可出现脑白质多灶性脱髓鞘 低密度灶。 n4）MRI可见到大脑、脑干及小脑的 多灶性脱髓鞘改变，病灶分布与临 床症状及体征相关。 n六、诊断与鉴别诊断： 凡在某些感染尤其是疹病后 或是预防接种后1-2周，发生多 灶性或弥散性中枢神经系统症状 、体征，结合辅助检查可确诊， 需与下列疾病鉴别。 n1）细菌性脑膜炎 n2）病毒性脑脊髓炎：病理改变不同，有 大片软化坏死灶，CSF特异性病毒抗体测 定有十分重要价值。 n3）MS：根据病程 n4）Reye综合征（伴有内脏脂肪变性的脑 病） n七、治疗： 首先在于预防前述感染，行狂犬病 疫苗接种时须做皮试。 急性期必须用ACTH或类固醇激素， 以减轻炎症反应和脑水肿，类固醇激素 为非特异性抗炎药物，有免疫抑制效果 ，可改善血管通透性，抑制白细胞渗出 。 n支持疗法亦极为重要。有癫痫 发作者应给予抗癫痫药物，躁 动病人给予镇静药，颅高压征 象者予以降颅压，高热者可选 用冬眠疗法予以物理降温。保 持水电解质、酸硷平衡。 弥散性硬化 diffuse sclerosis n病理特点是大脑半球存在广泛 的髓鞘脱失病灶，而临床则以 进展性视野缺损以至失明，智 力衰退，癫痫发作及痉挛性瘫 痪为其特征的一种弥漫性硬化 疾病。 n一、病因： 1912年谢耳德氏首先报道 。故亦称Schilder病。或弥漫 性轴周性脑炎。病因尚未明确 ，一般认为属于自身免疫性疾 病。 n二、病理： 本病具有特征性病变是具有一大片界限 分明的脱髓鞘病灶，常累及一侧枕叶以后逐 渐向前扩展到颞叶、顶叶甚至额叶，亦可经 胼胝体扩展，累及对侧半球。 病变区轴突也常有轻度损害，病变由白 质向灰质扩展，但皮质下弓状纤维一般不遭 受破坏。 n另外某些病例的髓鞘脱失病灶呈 特殊的同心圆状排列，即髓鞘脱 失与非脱失区病灶围绕着小血管 一层又一层地呈现同心圆状交互 排列，称为同心圆性硬化又称 Balo氏病，目前 认为这是本病 的一个变型。本病为病理诊断。 n三、临床表现： 多发生在儿童期，近半数发 病于10岁以前，病程常表现为进 行性，无复发缓解的特征。小儿 发病常较缓慢，初起轻微头痛， 对周围事物漠不关心或兴奋不安 ，以后逐渐出现神经系统局限病 征。 n视野缺损常在早期出现，短期内 呈一侧偏盲或双侧同向偏盲，最 终导致双目失明，呈皮质性黑蒙 ，在黑蒙前发生视觉失认现象， 如物体失认、相貌失认、同时失 认、色彩失认及视空间失认。 n当病灶波及额、颞、顶叶时可出 现锥体束征，假球麻痹，听觉失 认，共济失调，视神经亦可受累 ，少数病人可出现颅内压高及癫 痫发作。晚期发展为痴呆及肢体 强直。患者多在数月、数年内死 亡，少数病例可存活10年。 n四、辅助检查： n1、脑电图 ， 视觉诱发电位 n2、脑脊液：可正常，50-60%患者IgG含 量升高 n3、CT：枕叶和顶、颞叶白质内成片的 边界清楚的不对称的低密度，无强化。 n4、MRI n五、诊断：典型的病例具有进行性 皮质性黑蒙、癫痫、智力减退及痉 挛性瘫痪。影像学为脑内白质尤其 是单侧枕叶的大片脱髓鞘改变。 n应与肾上腺白质营养不良，多发性 硬化等鉴别。 n六、治疗： 目前尚无特殊治疗， 多为对症及支持治疗。肾 上腺皮质激素及其它免疫 药物不能改变进行性病程 。 脑桥中央髓鞘溶解症 ncentral pontine myelinolysis是一种以脑桥底 部髓鞘对称性破坏为主的继发 性脱髓鞘疾病，多继发于严重 疾病引起的营养不良、电解质 紊乱之后。 n一、病因： 目前尚不明显，最初的报道是在 慢性酒精中毒和营养缺乏的病人，可 继发于各种消耗性疾病，如肿瘤、感 染、肝硬化、尿毒症及抗利尿激素分 泌失调综合征，多出现在低血钠发生 后补钠矫正过快时，更易引起此病。 n二、病理： 主要累及中上桥脑的基底部中央 ，向上可扩展到大脑脚底，向下可至 延髓前端。神经细胞和血管相对不受 侵犯。有的病例可波及皮质下白质、 基底节、丘脑、下丘脑、杏仁核，半 卵圆中心、胼胝体及小脑。 n三、临床表现： n急性或亚急性起病，无缓解，表现为进行 性加重的病程。急性水中毒（低血钠）可 引起精神错乱、昏迷、癫 痫发作。进行性 面和舌无力，构音障碍和吞咽困难等假球 麻痹症状。四肢轻瘫最终导致弛缓性四肢 瘫痪，病理征阳性，同向注视麻痹，表现 为闭锁综合征。 n四、辅助检查： n1、脑脊液正常 n2、有贫血及营养缺乏，低血钠、钾、氯 n3、脑干诱发电位异常 n4、MRI：桥脑中央有大小不等，圆形或半 圆形病灶呈长T1、长T2异常信号。无占位 效应，强化不明显。在治疗后病灶可缩小 。 n五、诊断： n过去很少被生前诊断，MRI问 世后,根据患者病史、临床表现 、辅助检查可确诊。 n应与脑干肿瘤及其它脑干脱髓 鞘病鉴别。 n六、治疗： n1、首先应去除病因，如尿毒症好转，髓鞘溶解 症可以好转。 n2、对症支持疗法，Vit B1及其它维生素。 n3、缓慢纠正电解质紊乱，同时限制液体用量， 用生理盐水和高张盐水（24h纠正血钠不超过 12mmol/L) n4、急性期可给予甘露醇，肾上腺皮质激素。 肾上腺脑白质营养不良 (Adrenoleucodystrophy,ALD) n1970年BloW首次报告此病， 系X性连隐性遗传疾患，主要 表现为肾上腺皮质功能不全， 脑白质进行性髓鞘脱失及组织 中饱和长链脂酸病理性堆积。 n一、遗传特点： ALD已确认为X性连隐性遗 传，致病基因在X染色体上，通 过未患病的女性遗传给男性后代 ，男性发病占优势，有些为家族 性。女性携带者一般无症状，偶 有皮肤色素沉着。 n二、发现机制： ALD为脂肪代谢紊乱引起的多系 统疾病。目前认为本病是过氧化小体功 能不全，使极长链脂肪酸氧化能力低下 而导致极长链脂肪酸增加的结果。晚期 ALD病人常有TNF等细胞因子升高，推 测部分ALD病人中由于长链脂肪酸异常 积累，启动了炎性物质和髓鞘破坏 物 质的级联系统。 n三、病理：主要病变是大脑白质广泛 的脱髓鞘，以双侧顶枕及颞叶后部病 变最严重。在脑白质破坏区，可见血 管周围有明显的单核细胞浸润。电镜 下可见巨噬细胞，胶质细胞内有特异 性的层状胞浆包含体，周围神经 Schwann细胞有异常胞浆包含体。 肾上腺萎缩及发育不全可同时存在。 n四、临床表现：发病年龄1个月到53岁 。10岁以内男性患者占80%。病程呈进 行性恶化直至死亡，一般不超过9年。 n1、儿童大脑型（45%） n2、青年大脑型（5%） n3、成人大脑型（3%） n 4、肾上腺脊髓病型（28%） n5、仅有Addison病型（11%） n6、无症状型（8%） n（一）神经精神症状：与 弥 漫性轴周脑炎一样，如失明、 耳聋、四肢瘫、痴呆、癫痫， 终至死亡。 n（二）肾上腺素皮质功能不全 症状 n辅助检查： n1、脑脊液蛋白呈轻至中度增高。 n2、血浆ACTH值常增高，24小时尿中17羟含量降 低。 n3、脑白质、肾上腺皮质、血浆、皮肤成纤维细胞 等可见长链脂肪酸增多。 n4、脑电图可见双侧对称性慢波 n5、脑干听觉诱发电位及体感诱发电位异常。 n6、CT和脑室周围双侧对称性低密度区，顶枕更 明显，无肿块效应。 n诊断及鉴别诊断：典型ALD