临床医学脑积水课件

武汉科技大学 脑积水 Hydrocephalus 脑室系统 概念及定义 由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循 环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室 系统和（或）蛛网膜下腔积聚，使脑室 扩大、脑实质相应减少，称为脑积水（ Hydrocephalus） 流行病学 脑积水在人群中的发病率：目前尚不清楚 新生儿：0.3%-0.4% 单纯性脑积水男性多于女性，而伴发畸形 者则是女性多于男性；据统计资料显示，脑 积水的畸胎发生率有随孕妇年龄增高而增加 的趋势，以25-29岁组发生率最低。 一种遗传性导水管狭窄（女性遗传，男性 发病）在先天性脑积水中不足2% 病理生理 脑脊液是存在于脑室和蛛网膜下腔内的 无色透明液体，总量为130-150ml，密 度1.005。 人体日分泌量约为500ml（21ml/h） 脑脊液的来源：2/3由脑室内脉络丛产生 ，剩下1/3来源于室管膜和脑实质的毛细 血管。 左、右侧脑室脉络丛产生的脑 脊液经室间孔第三脑室; 与第三脑室脉络丛产生的脑脊 液一起经中脑水管第四脑 室;再汇入第四脑室脉络丛产 生的脑脊液经第四脑室的正 中孔、外侧孔蛛网膜下隙 蛛网膜粒上矢状窦窦汇 左右横窦左右乙状窦颈内 静脉。 脑脊液的产生和吸收的不平衡 或循环路线上的障碍均可能导 致脑积水，前者少见，只有一 种情况，即脉络丛乳头状瘤， 它分泌过量的脑脊液。 脑脊液的循环途径 脑积水分类 一、根据发病机制不同分为： 非交通性脑积水（阻塞性脑积水）：脑室内液体因梗阻全部或部分不 能进入蛛网膜下腔，出现梗阻部位以上脑室系统扩大。 病因：常是先天畸形如导水管狭窄；小脑扁桃体疝Arnold-Chiari畸形； 第四脑室囊肿 Dandy-Woalker综合征和其它脊椎闭合不全；但也可继发于 其它占位性囊肿和肿瘤；胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等 感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。 交通性脑积水（非阻塞性脑积水）：脑室系统普遍扩大，且与蛛网 膜下腔相交通，发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍，也包 括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。 病因：先天性畸形、脑膨出或脑膜脑膨出、蛛网膜颗粒缺失；后天 性脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血 分泌亢进性脑积水：原因是脑脊液分泌过多。这种类型是否应看作一 种单独的类型，尚有不同的看法，目前多归纳于交通性脑积水一类。 病因：见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者 外部性脑积水：病因不明确，主要发生在婴幼儿（6个月内）影像 学表现为大脑凸面蛛网膜下腔扩大 二、依据病因分类 创伤性脑积水 耳源性脑积水 感染性脑积水 占位性脑积水 出血性脑积水 三、依据发病速度 急性脑积水 慢性脑积水 正常颅内压脑积水 静止性脑积水 四、依据年龄分类 婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水 临床表现 一、婴幼儿脑积水临床特征 二、年长儿童及成人脑积水的临床特征 一、婴幼儿脑积水临床特征 1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随 之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落 在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨 菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。 2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不 凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。 随着脑积水的进行性 发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内 压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是 呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不 适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其 声如同叩破罐或熟透的西瓜样。 4. “落日目”现象 脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松 果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类 似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的 眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。 5.头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质 ）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如 透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮 度），本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。 6.视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎 缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水 肿。 7.神经功能失调 第对颅神经的麻痹常使婴儿的眼 球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病 例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能 ，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直 等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 8.其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼 球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝 腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。 二、年长儿童及成人脑积水的临 床特征 （一）急性脑积水 临床一般表现为头痛、恶心、呕吐 、视力障碍等。 （二）慢性脑积水 临床以慢性颅内压增高为其主要特 征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心 、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩 ，智力发育障碍，运动功能障碍等。 （三） 正常压力脑积水： A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。 （1）步态障碍： 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能 行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步 、前冲。 （2） 精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数 月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动 作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动 功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。 （3） 尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。 B 儿童正常压力脑积水 本病在儿童常被低估，认为是“代偿性脑积水”或“静止性 脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明显 进步。主要表现： a 大头 b 发育迟缓，智商轻中度降 低。 c 肢体轻度痉挛性瘫痪 （四）静止性脑积水 临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室 的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经 功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断 改善。 脑脊液循环障碍与CT及MRI所见模式图 脑积水的诊断 脑积水的CT诊断标准 Gado记分法 侧脑室轻度扩大 +1 侧脑室中度扩大 +2 侧脑室重度扩大 +3 三脑室正常 0 扩大 +2 脑沟正常 0 扩大 -2 测量结果 3分为脑积水 直读法 径线 平均值（mm） 脑积水 侧脑室两前角尖端之间最大距离 35 45 第三脑室宽度 4 6 第四脑室宽段 9 12 （三）脑室径与双顶间径比例法 V/BP法：在显示侧脑 室最大径的CT层面 上，测量侧脑室中间 部分的脑室径（ V=BC）与双顶间径 （BP=AD）的比值 ：正常25%； 26%-40%为轻型脑 积水；41%-60%为 中型脑积水；61%- 90%为重型脑积水 ；90%以上为极重 型 一、梗阻性脑积水的诊断 1.临床特征： 成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕 、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力；婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增 大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤， 斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。 2.影像学特征： CT征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊， 轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT 上有3个征象：额角上外侧部圆形扩大；颞角扩大；脑室周围 低密度。 CT有助于判断梗阻部位，即通过连续扫描显示脑室系统扩大部 与正常部。1.如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常， 说明室间孔处梗阻。2.如果3个脑室扩大而基底池不显影，说明第四 脑室出口梗阻。3.如果3个脑室扩大而基底池也扩大，说明脑室外天 幕切迹处梗阻。4.如果3个脑室扩大，基底池与外侧裂池扩大脑凸面 皮层沟变浅，说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。CT脑室造影对这类病 人梗阻部位的判断有所帮助，MRI可明确梗阻性脑积水的诊断。 室管膜瘤 四脑室占位 二、交通性脑积水的诊断 1.临床特征： 正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生 脑脊液能力的3倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之 外，所以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增 高征象。 2.影像学特征： CT与 MRI可以显示下列异常： 3个脑室对称 性扩大，并无阻塞处；后颅窝基底池可以显示； 第四脑室扩大，位置居中；小脑后池可扩大。MRI 矢状面与冠状面扫描可发现致病的原因。 三、外部性脑积水的诊断 1. 临床特征： 发病年龄大多在1岁半以前，即囟门闭合前，且男性居多。 大多数头颅增大，特别是短期内头围增大，并伴有颅内压增高 、脑实质和脑室受压的征象。惊厥发作，是就诊的主要原因， 癫痫发作更为常见，且往往是就诊的主要原因。急性者常出现 昏迷。特发性外部性脑积水，婴儿生长发育与智力发育均正常 。 2.影像学特征： 额顶区蛛网膜下腔增宽（扩大）而其它部位不宽或略宽， 或前部半球间裂增宽，不伴或伴轻度脑室扩大，或基底池扩大， 蛛网膜下腔及脑室扩大多呈对称性且无中线移位。额顶区脑沟 、脑裂加深。 四、正常颅内压脑积水的诊断 1.临床特征： 患者多有蛛网膜下腔出血、颅脑损伤、脑膜炎 或颅脑手术等病史；步态不稳常为首发症状和最突 出的症状，步态障碍程度不一，从走路缓慢、不稳、 平衡失调到不能步行，最终卧床不起；精神障碍为 较早出现的症状之一，初起为记忆力减退，语言和日 常活动的自发性减少，对活动缺乏兴趣，重者出现丧 志症和痴呆症等；尿失禁，为晚期出现的症状； 个别患者可有大便失禁，亦有些患者临床症状不明显 。 2.影像学特征： CT征象是脑室系统（包括第三、四脑室）明显扩 大或出现间质性脑水肿。 鉴别诊断 1、婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大 、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可 以鉴别。 2、佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅 ，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异 常。 3、脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神 经功能及智力发育障碍。 4、积水性无脑畸形 CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底 节。 5、巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室大小 正常。 6、脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一 般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特征为 脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑 室和蛛网膜下腔均扩大。 治疗 无论何种原因引起的高压性脑积水，都必须及时治疗。 药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出。值 得注意的是，药物治疗主要用于轻型病人以及作为术前的 临时用药。脑积水的治疗应以手术为主。手术可分为病因 治疗、减少脑脊液生成及脑脊液分流术三种。发现脑积水 后应尽早手术，晚期因大脑皮质萎缩或出现严重神经功能 障碍，手术效果较差。 在 80 年代以前，对脑积水的治疗是一个非常棘手的 问题，脑积水的患者有着极高的死亡率及致残率，早期的 分流手术，也有极高的并发症。近些年来，随着科技的发 展，对脑积水的治疗出现了许多的新方法，不同机理分流 阀门的出现，神经内镜技术的发展，许多患者通过有效的 治疗得到痊愈，并恢复正常生活和工作。 一 非手术治疗 二 手术治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻，发展缓慢 者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加 机体的水分排出，其方法： A：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双 氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。 手术治疗 手术适应症 手术治疗适用于脑室内压力较高（超过 250mm水柱）或经非手术治疗失败的病 例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑 皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重 功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗 但手术疗效不佳。 手术方式（1） （一）、脑脊液分流术 早期为了治疗脑积水，人们采取了多种分流手术 ： 脑室与脑池分流 如：侧脑室与枕大池分流 术 脑室体腔分流 如：脑室（或脑池）腹腔分流 术 脑室胸腔分流术 脑脊液体外引流术 如：侧脑室鼓室分流 术 脑室与输尿管分流术 脑脊液引入心血管系统 如：脑室心房分流术 脑室颈内静脉分流术 侧脑室一心房分流术 侧脑室一腹腔分流术 分流术后并发症 1 、分流系统堵塞：最为多见，一般在 50 70 左右。 2 、感染：发生率为 7 10 ，在儿童中更高达 30 以上。主要 为脑室炎或腹膜炎。 3 、分流过度或不足：（ 1 ）过度分流综合征 儿童多见。病人出现 典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小 。（ 2 ）慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后，多为 采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。（ 3 ）脑脊 液分流不足 病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变 不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出 不畅。 4、 裂隙脑室综合征： 通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状 ，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但 CT 扫描 却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分 流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。 防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。 5、 其它并发症：（ 1 ）癫痫。约 5 。（ 2 ）脑室端管的并发症 。如视神经损伤等。（3）腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断 裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。 手术方式（2） （二）、病因治疗（根治性方法） 病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞 性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室 间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘 术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕 大孔减压术等。采用病因治疗方法，手术一旦成 功，患者可以终生