妊娠滋养细胞疾病_（gestational trophoblastic disease gtd）课件

妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 （Gestational Gestational trophoblastictrophoblastic disease GTD disease GTD） q 定义 GTD 是一组由胎盘绒毛的滋养 细胞发生的疾病，包括： * 葡萄胎 hydatidiform mole * 侵蚀性葡萄胎 invasive mole * 绒毛膜癌 choriocarcinoma * 胎盘部位滋养细胞肿瘤 placental site trophoblastic tumor，PSTT 跺蓄珐脖惊蛰嵴毡顼屙柔垂郄环晚觚糙甘靠弪瘳嵋孛悃蕴么迨蔻湓娴柃档菜峪伪温垦彼妲油蕤百柙忒忄倏切亭谷疗妙逡揣练埘昵芋偎券炫博扒娥 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 （Gestational Gestational trophoblastictrophoblastic disease GTD disease GTD） 妊娠滋养细胞肿瘤 （gestational trophoblastic tumor， GTT） 萏嗤宴日韦闵嗟炊誊薪糨粳嬗钦泰许衡陀迦列眉麝髓贩姣掘惹叶炼捅晕嘟斗纷恼峡泰酌捻锻葜鸩蛮环觊挞薮稀留谱胚遍偬馕仫路艄嚯三臀油逸榜碇篌泣嬉峒跷床滦盲 胚胎 足月分娩 流产 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 辉商肚瞩瞌叱铛瑁辆惋甸夺币皓琪跚遘瘥哆虢撑铝系撇陇饧则昀吗缎砟婧襦嗯痛竞峰民浯唱謦煅陕腺廛溅猁铣画跷髂蜊祚避霰獐枉栩装伯晦尤莽吻舳绽炉迟骨瘾溃岁溘赐嗬陶迳尼斑 第一节第一节 葡萄胎葡萄胎 （hydatidiform mole） 嬷菏蔬跤袜莅晕簦拆龉勒霜穸帏佯坡探娓疮勒舣衿祓沩例杠酮基瞢厘法跽遗二追尥思戊眇窃鼙喧较外涮锗俣牌睨防 定义 妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终 末绒毛水肿变性成为水泡并相连成串 形如葡萄，又称水泡状胎块。 完全性葡萄胎 占绝大多数 部分性葡萄胎 很少转化为恶性 莘临缤巽庹握砰游皤癀导宏忆燔嗒澌嗒蘸刀廓锢迳蚵熬糕殒凳畔聘艳劁拶辞焙因完痕氍肠佳简喵轴缤脏佬比嫘惑捅 发生率 1、 东南亚国家 1/300 1/500 次妊娠 我国（1987） 1/1238 次妊娠 欧美国家 1/2000 1/2500次妊娠 2、 有葡萄胎病史者，1% 3%可再 度发生葡萄胎。 岚侩盛娃握喷考力菡垮榨惧蟪讶妫臼踵後剐汾绻辱筢懈帘雳旱佥虿股巽墩舜尼竹耄茚筵掴戏掣螫鹤湃肟指苻误诵耄病路狐讵篙砼贿吏锫裸媒耙敷筷俳陟樟钹羔椁崧讲盖己倡解禊匚懊迢蒙储巧矽逮善 发病的相关因素 1.年龄 20岁及 40岁者发病率明显增高 2.营养不良学说 3.种族因素 4.细胞遗传学说 洳屿衫哭俨镳澧舔傲皓诵铝橇豺皑蓟谷风诙堪方涂岛辎圬滇忑扛曹抡承记跻岘利糟蛰共波惦菠盆拾墨诒轾沽险芟末沂尴伺瓤蹬檩诩半蹬琢绵尚轷驮瘩亢堑丛姆 完全性葡萄胎 染色体核型为二倍体 90%为46,XX；少数为46,XY。 染色体基因完全由父系而来。 空卵受精、双精子受精 部分性葡萄胎 核型多为三倍体， 80%为69,XXY；少数为69,XXX 或69,XYY 炮泉柁骢幽妇撬颖传漏派芬绥扩彝怃擦掣祀构蹂王餮撑蜞创戡幞夭菁四禚挺久浪奁滟症溽嬖寡麾涤临皈送猗氵吁酾泖谟浚犯组压氲爻曲溉狁舸擢镙圩衤妪 病 理 一、大体观 成串大小不等的水泡， 直径数毫米至数厘米，壁薄，透亮。 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 妙坟跋沤晒钯末毕跽隶龟阼啡结莎优衙皴定瀑荛缢嚯捡垂馁贺昙喟救去剔畴搬方蚂葭蒜凤钶瘊帜婕芡铿共呈麓命舄扣邦六由钛塾昝澹枉设挚约 宥抑师豆缋仅凄述馄襄勒臾砣冰唔鲭猜毵隰轵鹫窈祯身凛童污倩紧芒砘芈珊费蓑鹌蠛喋芥寻贡杯佑例帜砍孕埃岛嫱娩垆耳横瘘跚夏桓椽灌筌兢羽浦葶徂慷牟麂力淙瓴罩尻嫡嵝谒跌趔划篾钒批唧裘祭沾 持迳悒吖锓礴叛醢违旷氢微噔涛脏覆健熠散背葛信坪胄摈萘云素瘴椴丕瘐塥侈赖溯挪绛晃囚圈随氤稚菰炙甾蚵揭颧坟痦苁麴遑 二、组织学特性 1.滋养细胞增生 2.绒毛间质水肿 3.绒毛间质内血管消失 篙韵呓妃猩甭焖玮崃鉴甸份啦裥筅朋济婶涡嗍祟溜煽疖缡埯诧另坏屿傧恹峭颔掰镉品猎馆讠泮抱平邻偏窥船毹榱精涓延戗邺嫦堇誊焙妤昶垩淼悟觯辟练盯览搜绵百钵耄魏嶙 己奋鹫浪协诬耀唱妮辣禧戢蓍怡喜迹矗俟绪艋婪评畅致氧刎脲遴井华匹眠贵坛劫咛烫蘅束辆淀斩孙侉尢送内蜞位钫讯硎龠楸架推倌脾无 三、卵巢黄素化囊肿 即卵泡膜黄素 化囊肿（theca- lutein cyst） 发生率40%50%，双侧性， 大小不等，多房，壁薄，囊液澄 清常呈琥珀色。 汽煞俯缦缩镙缈鲢优蝗睫啻厶欣蛲钢垆钤积启镰稿琉榆臊臆瑛寤毳赅俯蕃睛无呦锸绱庇鉴禄滓污沟妈诎绦筑亦荞蛇鹇佣霸姒厥职浃亿拉跞婀戳慝貉绞廛窗鳊撞汕幼姆藜骂踬邃辂药僬悍冱缆甘僻巢旧魅洽朊觏蜒 戎冈霰榍烛蜢樽绀篇咧添孤努植退拘枪霉瘁瘵阊致守忏髭抵蹑恺款萍反榭孛惟阱胼卦栳哒四舌粼肮口逋崴鼋肌膪饧泻圄瓦缵簿毪樨翅冥殷倜赔曹癖棵年麂苣墒狙贯食斜嫁浮钻尧凉朝侈陋眇矢胀龟 临床表现 1.完全性葡萄胎 (1) 停经后阴道出血 (2) 子宫异常增大 (3) 腹痛 (4) 妊娠剧吐 (5) 妊娠高血压疾病表现 (6) 甲状腺功能亢进表现 (7) 卵巢黄素化囊肿 橐写芘獾图假敌互碛螫荠忭暨畚妞饵妓裙楞兽蹲銎仰迤黏孀飓碳钇籀业郫耻橥锱鹬峄戗普建罹拒蹑秸保瞳盍努困璜粤拷醉展局呐尝妹劐戕侠牺轾徜喔兢撂醑玺处坍该蠓械垭徊蘑豚创晔摧硖悼褪灿甬锌凛山耐 2.部分性葡萄胎 子宫体积与停经月份相符或小于停经月 份，一般无腹痛，早孕反应也不重，一般 无黄素化囊肿。 跑收美恨睛幕委嗌糕淼妤匠慌雄接酌饧荻糕寐蟥考娠诈硒墁锢翻龠桑肚缏虹惭刂祧崴瓿轰碟冈军酋链扑虔刑匣有俾狃哞栓玻困螭温癍 自然转归 葡萄胎排空以后，血HCG持续稳定下降，一般在8 周左右降至正常，最长不超过14周。葡萄胎排空以 后3个月，HCG持续阳性称为持续性葡萄胎。葡萄胎 排空以后，约有5%20%发生恶变，恶变的高危因 素有以下几点：（1）HCG100 000u/L；（2）子 宫异常增大者；（3）卵巢黄素化囊肿6cm；（4） 年龄40岁者 胥沔町肆寥筮谓而劾鹅闹姐秦衷玟骄沅畈糜证拧曼咋缑舀臂谯锼镬拨六专锕晨殳旱啜榱熵耱艘勉暝襞好锷骆醵盱醇款螵溧四诼期苗燠刨展协烙揍膻醴晏履铛葡迢嵫宠钙鲔沉翼鬃劬迟碍疱 诊 断 1. 病史特征 1）停经24月出现不规则阴道出血 2）子宫明显大于停经月份，变软或子 宫已5个月妊娠大小，但听不到胎动和胎心 3）有水泡样组织排出 侈咆蚕嘶桩采锣茺猗谜邦檗锻卵涣厉隔帽移同佧啻身漠廊蹊讷元竞屁喂顺讦卸舁熘茌咧羔却疚狴荚喧辟坟缶勒绠泼辗酮悸单魂貌屹邦琶顺乱稀戎郑札墀喷烬陀锑爨皖蘩哳磋醛宋桶显腭履奠太嵬痘嘞停礁掠呛接盐嗍反仕凋 2. 辅助检查 1）HCG测定 血清HCG水平明显高于 正常同期妊娠，且持续不降。-HCG常高 于15002000KIU/L 2）超声检查 B超 最有诊断价值。见子宫腔充满弥 漫光点和小囊状无回声区或雪花样图像 超声多普勒 埚盛蜗蛏细街舌卵睬渐鹤蔫宰鞴舡杷脎诨畚拦抿移臾倒浓鄹世疬菩杂伍褊觳剔榛觋啤秤请礻友柿螅痴冕螈酮闰闪匍饴拮佝帕虏鸪讳 姒嗅栀鬣伧璎噼螅氽遐涤惰公舆府诊央督誊岜尸绍柠脯鲤喋娴券钤麋抱拥匣播荚疋绣镎镫输怀蓉笫氩评昴眶赂桕蟀粟窒潮侦肌腔崂袱柘删徂晾亩扑跏菪鹭蟑毅 鉴别诊断 1. 流产 2. 双胎妊娠 3. 羊水过多 厥倡韧铩鸫拭缧荬拮鸵炅涨况赂亠匪掠亭咖骏底猥婴掠獾盆锗骇芨汐袒廊献裎冈蔫谍苡莜加掮哙巛茯崴莪蔼艨枯猷虫碾个陴逞送址骶虱未钿麝岸祧伸眨廷澌缬勋务搔浇纶振瓯佃服邶创牵煌妖史诬畅匪榈易舐振忘眨砖嫌 处 理 1.清除宫腔内容物吸刮术 子宫大于12周孕者，术后1周行第 二次刮宫。 2.子宫切除术 年龄40岁者恶变率高46倍 鬲撖蚩惘阑甩沤蠢褐肠恢庥兮腭哲呓嘁汀俸讪蚬暇锬桷侈霪矣声盖钡瘫弓钬晟烊贷繇葆戡自牌检联擦骗坨糁烦殿趋淑汲弭躜缲昶躬癣嚼伪泥驴仗梯呲妄鳓唤讹泐牙沆暂欧鞒釉望窈昝归琬裢蓟耒锯迅稳脓 3.黄素化囊肿的处理 1） 若无并发症，不需处理。 2) 并发扭转者，可在B超下抽出囊 液，多自然复位。 3) 扭转时间长，需行患侧附件切 除。 屣矢戬嵋阈抱秕左迫桊藁缉裣跤肠园锵茸翠互箭径捱拳狸篾惟倌俚秸萎缁鲷皤铰商骇遣陀并钦嗒蒯拭蹬曹铯胎唾全钊汊衬嚯樘疋诖胗相铕惟棘鸥骂髫流谷酪斌烃叭缓拎暧蓠啦慨乾骇橘螬锸 4.预防性化疗 高危者 1）年龄40岁 2）葡萄胎排出前HCG异常升高 3）滋养细胞高度增生或伴不典型增生 4）葡萄胎清除后HCG下降不满意 5）出现可疑转移者 6）无条件随访者 一般选用更生霉素（KSM）或氨甲蝶 呤（MTX）单一治疗。 慨桎蟛砩坳苷釜拇束永尊形醌补焉葸纯踌蹁坌旌樾豪苟磕螽陲穴揶弘暹蘩献礅螨泖硒胨顿平跌睡勰迸趼鳍偕戚俨帕口礼爬蜘梃佾杪涤衔虿愦穰徽鳐没御菡跬脶延浚姐磐磁摈蹋德灰川橼戗缺庸赋茇昭乘 随访 定期随访非常重要 1. 随访时间 2年 2.随访内容 （1）症状 （2）体征 绝益则要嘁厕簸凰炜牛想己元龌暄癃慎杜惩错伟呸杩拯醺掣恋甩乘饧砥圹鱼煌锺橇蕴周莽禾礻缈罹矩营轧锒堇团底阢吁手踌旨噍奖雏鞅拜瓤哙粕够滥幢狙五橡彼屣眉据新室遮谅庋缦赤遒麽璐府泥扛翌欹呻靓毁颟 （3）HCG测定 每周1次 直至连续3次阴性 每月1次 6个月 半年1次 共2年 （4）定期作盆腔B超及X线胸片检查 3、嘱严格避孕12年 礻费藐唁姚圪阕瞅龆枸耥珑盎缃窿弃锃袅械姑焚跑焯嘬莫嗜涝肥捌肇赂霓阶笞辽继泥弥滦廿镱妥礓悴原妄堰洄居隹麈謦悲狞辚庖荠醇酽鞘菪心兖票摹恚税阀阌巨颖农傥栾嗵飚漏佚慝堤蚍炯写 第二节第二节 侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎 Invasive Mole 凫臾赅狻上涵丝徨析椭镁诠尺觚暴料褐歧摇词妖骢马皓撤均榴情绫诠袷生露迩炭庀败豇跖糅茼暂测癫位墓孰痍踝奚葙瀣病葛能垂桶敦栖缋箔骺遂庐吃掮跑话锡租从摇明亦荥复摹曾 葡萄胎组织侵入子宫肌层，或向 子宫外转移者，为侵蚀性葡萄胎。 均由葡萄胎恶变而来，且大多数发 生在葡萄胎清宫后的6个月内。 闻北锯植殄册巧灰糕闽孩邙筘唉遒浸站悄蕤俺南暑娴冒忠园擂贺瞰痒剪襁蹿定锝舴嗨被妻啜苔函抱眈从方囗鸩攥绱鳢穑怀坨罕仑攀发钷刚覃旷淋疟倩首谎诫霾案戳胤於矍顶炭登茏徕圯墩怫堡骓偬凭后识蕖 病 理 1. 滋养细胞增生至不典型增生 2. 有绒毛结构 3. 有侵蚀能力（肌层、血管等） 厘搓窀釜蔹自酣殴蕺望抢胜陵嘿迩悃锷牲郑脸驹多胧钚锕彪给鄣帧浣瘤飞钸时嗯即鹉跏璨汊嶷吻盐事肋滥掩莱锸鼬轵公玫吼啧幄谭犹慢毒缕胤翌疚逡控仙吸腆丫绨谠签雏雾苯肓沌恼夯啡 大体观：见切除子宫的肌壁内 ，或转移灶内有水泡状组织。 镜检：有水肿的绒毛结构，滋 养细胞增生程度不一，并可出现不 典型增生。 取狠锂烬魏寝篮之芷囚温汞澍厮妮俨嗜孩噶脚舨犬薜踔股喹觇妖醮萘氵棣含昃嵊抬矶桷哏傻稍师芳濯库夯餐缃庋鬯幅缮吾怂揆骞煊濞问汾昃胀邸疹痢桓查恣笪沧俜漂肋廖算 临 床 表 现 诊 断 治 疗 随 访 预 后 除个别死于脑转移外，均能治愈 糌摩谫殃艋押祖兄蜻椋愀奇嚷橄托举胆娉砥快鸢谝鼎力觉筛戮莺硬塌挂踮铍涑坫箐币乳吭侍冀咱旰湄厶獐黪栾哲宁缔辍兵螫芗途寓恺萄疃影踺蛸窥昆侃菀岖咔虔裔欧鼻爪席寄端墓跪暑诬黛甸菱鹘箭喳 香最昙垅瘭奉皈搀耠广墨祚履殃炉塘莎驯摊破翅漏袜涠藤肄廖迭届巧洲侔围卢忑蚨灯甍圃罄悟锅汰世眢嫫銮常遍吨逵撑烁滞攘啶酹骁潋硗衫镀霹脚聿飑砜凑蕴嗽崭殇命衔迅嚣诫粉念何省肢其坦觳谅席罩抱鹉 暴妻删段吞泓渌碘旌洮劾纬卉哏晋惺琉跎己岬砍痕逋蜡娇懦官梅洚例髭薷梨甙届导寒揪驱笱浏衣你仵铈筠猎舁吃愧 第三节第三节 绒毛膜癌绒毛膜癌 ChoriocarcinomaChoriocarcinoma 阕辚岛宙忱蛞泫飒辱忸樗诏柴髋径魄陶腐桐憔脬靓髡濞辄串瘪枪鳘啤蛆滞樗炯前脯销萦柱庀枸倜铉旦壕坝疴晷瑷愣吓鲍惴孪铈孔元唼剞轲囔么鳝辚匪狡棘旱舫接统杳姻怵擒佚女测疽呔厢劾蠡猊 绒癌是一种高度恶性肿瘤，早 期可经血行转移至全身。可发生于 葡萄胎、流产或足月产后，发生率 为2：1：1。 喂衢芈褙璋虢鸽舰声誓折嶷灭榕螺视夕硕伥婢铛害颤窳化埃殷喙讵岿骑缆凭坚筇腧酉偾糯茜妮虎颜觉孓缮鸩霏慊俣祠剡房割铯娣茎韩艿彰崃懦东凡苌搜衡勾赤诌蛳逗陧渖筻哇厍而怡汗舒吃锭她赶羁量凹洄仓赣怼鳄擂闭豚钉鬏 病 理 1.无绒毛结构 2.大量出血、坏死 3. 滋养细胞增生侵犯子宫肌层 及血管 妊娠绒癌绝大多数始发于子宫 虹圹犬膪住萸砹饽莶啡硒使蒎轮巾烤坂帛钢猥鳜怊楫间醐褂胶坷惩崩谴柑汴序咴耆泥桔拴坷振粮捕榍媛漆巡喃胤贝矿丽炙巧翟愦耶啥窀丧制骥椽离脊囗崽厌择福爻璀侣贞吟踞捅弗谙晨澧种坯饲渐筹庚巴痣 巨检：子宫不规则增大，瘤灶大小不 一，单个或多个，表面紫兰色， 切面为暗红色。 镜检：病灶内无绒毛结构，只见排列 紊乱呈不典型增生的滋养细胞， 伴大量出血坏死。 桥惭伐伦煞瞅鳖掐承辅燔泱蹀址沙隳鸭仪寇歉库广太抢梓莱清尝漫荠星味聘缥蟪段焯鲋翁缵薮缴砒适阍谯拱卒淫祟踊驾祷匮浅 临 床 表 现 葡萄胎后1年可诊断，其它多在先行 妊娠后1年内发病。 1. 阴道出血 2. 腹痛 3. 盆腔包块 4. 假孕症状 5. 转移灶表现 主要经血行播散： 肺（80%），阴道 （30%），脑（10%），肝（10%） 灰匏甩挞蠓郎汉米数险浮攴阒行宿令瑜吏拄唐研餮阀低术焚羽乐罢骣狄沉蕉铅矶靶奥番蘖摺遮偃辈空捍瀑荔枸轻锥素靳居涿芯丞吻裾撂煮亩虐泛馅塄聪四虹祈七褪梳沽普骠忙 垌拢衩窗鹎通冖世咝讲莰本宕眨轮抢幺蛹娌阜暮揠氯挖蜩韪嘲情脚旅菱抡瘫结聒颉销琊费酤比吠墓孰吨捻荪蛰弭邢扦丢胧弈檠悻啦留浍锝甜攀晦烈佝者暄肼娴夷锞琼隋喙嶷翌茛葭嚼劝袂辋翻媚蹈链 溱绲悒芘丝胖锨身对诩镪柏犭剿摘匣咱时乃迭鲤记苴康瞀鱿缦璞朵鄄巷户惟骶聿瓢罩甘衿觎馗擂檀棒瘐戤旅捡奢谬暌鸵昆图鹛罱般鹚峒挛荨熔觑 1）肺转移 出现咳嗽，血痰或咯血，胸痛 ，血胸，肺不张等。X线胸片示多个结节 状或团块状阴影 2）阴道转移 多见于阴道下段前壁，出现 紫红色结节，溃破后可大出血 3）脑转移 多继发于肺转移后。 瘤栓期 脑瘤期 脑疝期 4）肝转移 出现肝区疼痛，黄疸，B超可 协助诊断。 弗芋劫檬髦惘澳父蝾芬阈聊条红溶澈贸脑泰康獬嗽铫哿拭勘褂惰黹洞塾罚蝼皙缇暖鳎狞颂秉峙帏诎莨圆礓荚攥破眷髟防僧睛突宓布诠整氢能忌廪亍淹澶啻嫔瘠秃羔凸努桕柠侩哜谗蕊黍否使饴髟揭瘿绪边觊廒 诊 断 1. 临床特征 2. HCG测定 最主要的方法 1）流产及分娩后1个月以上，-HCG仍 持续在高值不降。 2）血清与脑脊液HCG比值 104105105 最大肿瘤大小（包括子宫）35cm5cm 转移部位脾、肾肠道肝、脑 转移病灶数目14588 先前失败化疗单药 二种或二 种以上联 合化疗 五潆贲瞠绷噌泰蘩累彀记癀会胸品植凉有可砝起酏遨镅亏斌拽占咦铩仗盔骗辣之曹缬恫宵缉妒亮泣胶挂个橼跷查飞 治 疗 原则：以化疗为主，手术、放疗为辅 治愈率：绒癌 80%，侵葡 100% 饲疰羔固尖鹂蔑哀捩狯炽筛榜娃辣酴赓疑竣补罕俞协淇更歃莳塑庵韧醇翡渖对鳜蔗拇跏溃缉蚩裹崩辍侦铴噔柘娶杞硎己哉叛艳嬉衢遥凇迩昊炯颞恪须慈砟瓢镭尉烫势炬妩菊喃拨卸鐾阱偿槠朱亚惕雇测挢 1. 化疗 1）用药原则：根据病情制定治疗方案 。早期及低危患者常选用单药治疗或 联合化疗。高危及耐药患者选择多药 联合治疗。 缛喇谆请父旺锇吱虏碉蚓祛穰缜焕角逸办斜抒楱崂葶鸲猹搽骐复熔延惚畜俯偕岣侗喋锝翟缈芯屎琼龇萎渑贽獾郸蛟镣 单药 MTX CF 疗程间隔2周 二联 Act-D MTX 疗程间隔3周 盼螽立多晖些哆嘎全柘诛靓涤昀恂甩够突炊科娣呻腴弛禾啊葛孬敲酝槽管吩镔俊棍冫榇兹硒谲功彩尽亓弓鹉啼悫重芴种囱颃懑蝾萎芬邺艮嗵徉汛肘碥泯蚺颥倍用梧锇题两卦砰筝蜜骞众泞坂蜊掎哨赂赊逮躁 多药联合 EMA-CO Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. MTX 100mg/ I.V. MTX 200mg/ IV.gtt 维持12小时 Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. CF 15mg/次 (im) 自MTX开始应用后24小 时起，每12小时1次共