烟雾病 ppt课件

烟雾病 神经外科一 病区：周倩倩 2017年9月19日 主要内容 1、烟雾病概念 2、烟雾病临床表现 3、烟雾病的诊断 4、烟雾病的治疗 5、烟雾病的护理 定义 烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前 动脉、中动脉起始段慢性进行性狭窄或 闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底 异常血管网形成的脑血管疾病。 发病特点 烟雾病是蛛网膜下腔出血的原因之一，发病 年龄呈双峰样，第一高峰在10岁以内儿童， 第二高峰在4050岁的成人。 发病率最高是日本，其次是韩国和其他亚洲 国家。 男女比例：1：1.8 儿童与成人发病率：5：2 病因 目前有关本病的病因尚不完 全清楚，多数学者认为烟雾病由先 天和后天因素在内的多种因素引起 ，或者在原有特殊遗传因素基础上 由后天因素作用促发而成的脑血管 病。 临床表现 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是 反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右 交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病 程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极 少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一 过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智 力障碍。 临床表现 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型 的几率大于儿童患者。头痛是较为常见的临床症状 ，尤其是儿童，主要表现为额部头痛或偏头痛样头 痛。 烟雾雾病临临床分型（Matsushima，1990年） 临床分型 分型标准 型（TIA型） TIA或RIND发作每月2次，无神经功能障碍，头颅 CT无阳性发 现。 型（频发 TIA型） TIA或RIND发作每月2次，但无神经功能障碍，头颅 CT无阳性发 现。 型（TIA-脑梗死型）脑缺血频发 并后遗神经功能障碍，头颅 CT可见低密度梗死灶。 型（脑梗死-TIA型）脑梗死起病，以后有TIA或RIND发作，偶然可再次出现脑 梗死。 型（脑梗死型）脑梗死起病，可反复发生梗死，但无TIA或RIND发作。 型（出血型或其他） 侧枝烟雾血管破裂出血或者微小动脉瘤破裂出血，以及无法归 纳为 上述各型者。 诊断依据 1、临床表现 脑缺血症状：短暂的脑缺血发作史。 脑出血症状：头痛、头晕、语言、肢体功 能障碍。 2、脑血管造影 特征性表现是诊断烟雾病的金标准。 DSA表现分为六期 1、颈内动脉分叉部狭窄期：单纯的颈内动脉、大脑中动脉和 大脑前动脉狭窄，无其他异常。 2、异常血管网初发期：在狭窄血管附近出现烟雾血管 3、异常血管网增多期：烟雾加重，在脑底出现典型烟雾 血管 4、异常血管网变细期：烟雾减少，血管狭窄更加明显 5、异常血管网缩小期：烟雾更加减少，颅内颈内动脉系 统主要脑血管全部消失 6、异常血管网消失期：烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和 烟雾血管一起消失，只有从颈外动脉来的侧枝循环 烟雾病分期 烟雾病分期 烟雾病分期 正常脑血管造影片 烟雾病造影片 治疗药物治疗 用于烟雾病治疗的药物有血管扩张 药、抗血小板药物及抗凝血药等，癫 痫患者可给予抗癫痫药物。目前尚无 有效的药物能够降低烟雾病患者出血 率。 治疗手术治疗 目前多通过建立颈外动脉系统至大脑皮质的 侧枝血供从而达到重建血运的目的，改善脑 供血，恢复正常神经功能。 血运重建分为直接血运重建（即血管搭桥术 ） 和间接血运重建。 治疗手术治疗 直接血管吻合术： 颞浅动脉-大脑中动脉吻合术 间接血管吻合术： 1、颞肌貼敷术 2、脑-硬膜-动脉貼敷术 3、脑-硬膜-动脉肌肉貼敷术 4、硬膜劈开重建 预后 本病的预后多数情况下取决 于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发 原因，病情轻重，脑组织损害程度等因素 有关，治疗方法是否及时恰当，也对预防 有一定影响。 一般认为其预后较好，死亡率较低， 后遗症少，小儿死亡率1.5%，成人为7.5% ，30%的小儿患者可遗留智能低下，成人颅 内出血死亡率高，若昏迷期较快度过，多 数不留后遗症。 术前护理 1、加强心理护理：介绍手术方法、目的、注 意事项，消除顾虑；建立良好的沟通方式； 介绍相同疾病治愈的病例。 2、严密观察病情变化：观察意识、瞳孔、生 命体征，保持呼吸道通畅。绝对卧床，减少 刺激。 3、抗脑血管痉挛药物治疗：尼莫地平、右旋 糖酐-40、丹参等。 4、常规术前准备。 术后护理 1、神经外科一般护理常规 2、有效控制血压 3、切口观察与引流管的护理 4、口服抗凝药物观察要点 5、脑水肿的护理 6、有效缓解和解除疼痛 术后护理 常见并发症的护理 1、颅内出血 2、TIA和脑梗死