先天性心脏病的分类课件

小儿先天性心脏病的分类 重庆医科大学儿童医院PICU PICU Childrens Hospitay Chongqing University of Medical Sciences 许 峰 Xu feng 先天性心脏病的分类 先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD 先心病右向左分流型（青紫型） 法氏 心血管梗阻和血液返流畸形 PA(肺A闭锁),肺A瓣缩窄,主A缩窄, 主A瓣缩窄,三尖瓣闭锁 心血管错位畸形 永存动脉干 右心发育不全 TGA 先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD PDA 主APDA肺A右心室工作负荷,肺血 管充血,肺血流肺高压 新生儿部分关闭,前列腺合成抑制剂 ,indomethacin诱导关闭 不需体循,左胸骨切开,动脉导管未闭结扎术 （闭合式手术）, 导管介入关闭 12%,早产和极低体重儿增加 连续性机器样杂音是其典型体征，彩色超 声心动图可明确诊断， 死亡率1% CHF 心内膜炎 肺血管阻塞性疾病 LARARVRV,肺A(无肺高压时) RALALVLV,主A(肺高压时) 超声心动图可明确诊断 部分自然关闭(女) 外科修补,需体循,学龄期(4-5岁) 导管介入关闭 12% 女男 死亡率1% 预后良好 CHF 心律失常 肺血管变化 LVRV肺血管阻力RV压力,PA压力 RVLV (当PA压力) 心脏杂音是主要体征，超声心动图可明确诊断 1.可自然关闭,1-2岁需外科修补, 需体循 2.分两步,先做肺A帮扎法以控制肺A血流 3.心衰可能由于肺A高压而缓解 4.必需给抗生素预防心内膜炎 5.导管介入关闭尚不广泛，目前仍限于肌部室间 隔缺损或心梗后室间隔穿孔 最常见的先心(32%), 常合并其它畸形TGA,肺动脉闭锁 5%死亡 CHF 肺高压 术后:VSD残余 传导障碍 主A,二尖瓣关闭不全 当PA压力,左右分流 外科迅速处理 关闭缺陷,置换二尖瓣, 肺A帮扎 5%,21三体最常见的合并症 10%死亡 心律失常 肺高压 CHF 先心病右向左分流型（青紫型） 法氏 PS RV压力VSDLV PS肺少血 PS RV压力右心室肥大VSD VSD 肺A缩窄 右心室肥大 主A骑跨在左右 药物(PGE1) 完全青紫 缓解术:体循环肺循环分流术 完全纠正术:VSD修补,肺瓣膜成形术扩大右 室流出道 9% 5%死亡 缓解术并发症:出血/呼吸困难/CHF 完全纠正术:低心排/CHF/出血传导障碍 心血管梗阻和血液返流畸形 肺A瓣缩窄,主A瓣缩窄,主A缩窄 肺A闭锁,三尖瓣闭 锁 RV压力,右心室肥大 RV压力肺A受阻肺血流 肺A瓣叶增厚和融合 球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉 瓣撕开，而解决了狭窄问题，基本替代了 手术治疗很少外科瓣膜切开或置换 9%,常合并其它畸形 2%死亡 可以在狭窄 肺A瓣缩窄 LV压力,左心室肥大,肺血 管充血 球囊导管成形术。 外科瓣膜切开或置换 8%,女性多见 2%死亡 可以在狭窄 主A瓣缩窄 LV压力,左心室肥大,股动脉博动微弱 不需体循，主动脉缩窄成形术等 12%,常合并其它 5%死亡主A缩窄 为了生存常伴有ASD+VSD LAASDRARVVSDLV肺A 大多只能采用缓解术 体循环肺循环分流术, 肺A帮扎法 外科瓣膜切开 完全纠正术:Fontan 2%, 20%死亡,术后较多并发症 三尖瓣闭锁 缺乏肺A瓣 RA卵圆孔LA 药物(PGE1) 球囊心房切开术 2% 20%死亡,术后较多并发症 肺A闭锁 心血管错位畸形 永存动脉干 右心发育不全 TGA RV+LV压力,肺多血 一根血管接受左右心室的血,供应主A,肺A, 冠脉 外科极早治疗 药物治疗CHF 2%,常合并其它畸形 12-15%死亡,如果未处理患儿会在1岁内死 亡, 完全纠正术: 低心排 CHF 出血 传导障碍 永存动脉干 当PDA开放时,主A可以从肺A来源血液供应 全身 当PDA关闭时,主A无来源血液供应全身 死亡 主A瓣闭锁或缩窄 主A闭锁或缩窄 右心发育不全 PDA PGE1维持PDA开放, 外科极早治疗 心脏移植 2% 25%死亡,如果未处理患儿很快死亡 右心发育不全 导致两个不同的循环,为了维持生命常伴有 ASD.VSD,PDA RARVAO人体,(全身静脉血回到右 心,未通过肺氧合)