内科（肝硬化ppt课件

肝硬化 华润武钢总医院消化内科 郑亚萍 2014.11 肝脏的血管 肝脏的血管 肝硬化定义 定义：一种或多种原因引 起的、以肝组织弥漫性 纤维化、假小叶和再生 结节为组织学特征的进 行性慢性肝病。 临床特征：肝功能减退和 门脉高压，常并发上消 化道出血、肝性脑病、 继发感染等死亡。 病因 病毒性肝炎 酒精 胆汁淤积 循环障碍 药物或化学毒物 免疫疾病 寄生虫感染 遗传和代谢性 疾病：酮代谢紊乱 （肝豆状核变性） 血 色病（铁沉积） a1- 抗胰蛋白酶缺乏症 营养障碍 原因不明 病理改变 l发展基本特征 ：肝细胞坏死 、再生、肝纤 维化和肝内血 管增殖、循环 紊乱。 l典型病理形态 ：假小叶 临床表现（代偿期） l症状：无症状，或症状轻微，劳累诱发 ，休息缓解，腹部不适、乏力、食欲下 降、消化不良、腹泻等。 l体征：营养状态一般；肝肿大或缩小、 质地较硬；脾轻、中度大。 l检查：肝功正常或轻度异常。 临床表现（失代偿期） 肝功能减退 门静脉高压 临床表现（失代偿期）：肝功能减退 消化吸收不良 营养不良 黄疸 出血和贫血 不规则低热 低白蛋白血症 临床表现（失代偿期）：肝功能减退 1.性激素代谢：雌激素，雄激素 男性 女乳；女性不孕、闭经；肝掌、蜘蛛痣。 临床表现（失代偿期）：肝功能减退 2.肾上腺皮质 功能：胆固 醇酯肾 上腺皮质激 素，促黑 素细胞激素 肝病面 容 肝病面容- 色素沉着， 面色黑黄， 晦暗无光 临床表现（失代偿期）：肝功能减退 3.抗利尿激素-腹水 4.甲状腺激素-TT3、FT3；FT4正常或 ，严重者T4。甲状腺激素改变与肝 病严重程度具有相关性。 临床表现（失代偿期）：门静脉高压 1. 腹水 2. 门腔侧支循环 开放 3. 脾功能亢进及脾 大 门静脉高压：腹水 门静脉高压 肾血流减少 低白蛋白血症 继发性醛固酮 增多和抗利尿 激素增多 肝淋巴液生成 增多 临床表现（失代偿期）：门静脉高压 1. 腹水 2. 门腔侧支循环开放 3. 脾功能亢进及脾大 门静脉高压：门腔侧支循环开放 门静脉高压：门腔侧支循环开放 食管胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张 脾肾分流 1.食管胃底静脉曲张 胃冠状静脉-食管静脉、奇静脉 2.腹壁静脉曲张 脐静脉、脐旁静脉-腹壁静脉 3.痔静脉扩张 肠系膜下静脉的直肠上静脉- 髂内静脉的直肠中、下静脉 临床表现（失代偿期）：门静脉高压 1. 腹水 2. 门腔侧支循环开放 3. 脾功能亢进及脾大 门静脉高压：脾功能亢进及脾大 脾功能亢进： 血常规：三系 白细胞减少 贫血 血小板减少 易并发： 感染 出血 临床表现（失代偿期 ） 肝功能减退 1. 消化吸收不良 2. 营养不良 3. 黄疸 4. 出血和贫血 5. 内分泌失调 6. 不规则低热 7. 低白蛋白血症 门静脉高压 1. 腹水 2. 门腔侧支循环 开放 3. 脾功能亢进及脾 大 九大并发症 上消化道出血 胆石症 感染 门静脉血栓形成 或海绵样变 电解质和酸碱平 衡紊乱 肝肾综合征 肝肺综合征 原发性肝癌 肝性脑病 诊断 有无肝硬化：寻找肝功能减退 证据+门静脉高压证据 寻找病因 评估肝功能 诊断具体思路 1. 临床症状及体征 2. 实验室检查： 血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解 质、血糖、血清蛋白、血脂、凝血象、甲 功全套、乙肝五项、乙肝DNA、丙肝抗体 及RNA、血吸虫抗体、ENA全套、肝纤维 化全套、血AFP 3. 影像学检查：腹部彩超、肝脾CT平扫及 增强、门静脉CTV、肝脾MRI 4. 胃镜 Child-pugh分级 观测指标 1 2 3 肝性脑病（期） 无 I-II III-IV 腹水 无 少 多 胆红素（mol/L） 51 白蛋白（gL） 35 28-35 6 注：根据5项的总分判断分级 A级5- 6 分 B级7-9分 C级10-15分 1-2年存活率100-85 80-60 45-35 鉴别诊断 1. 引起腹水和腹部膨隆的疾病：结核性腹 膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包 炎、巨大卵巢囊肿。 2. 肝大：原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血 液病。 3. 肝硬化并发症：上消化道出血（消化性溃 疡、胃癌）、肝性脑病（低血糖、糖尿病酮症 酸中毒、尿毒症）、肝肾综合征（慢性肾小球 肾炎、急性肾小管坏死）、肝肺综合征（肺部 感染、哮喘） 治疗 肝硬化不能逆转。（慢性进展性疾病） 代偿期：延缓肝功能失代偿、预防肝癌。 失代偿期：改善肝功能、治疗并发症、延缓 或减少对肝移植需求。 保护或改善肝功能 去除或减轻病因：抗病毒、戒酒。 慎用肝毒性药物。 维护肠内营养。 保护肝细胞。（熊去氧胆酸、多烯磷脂酰 胆碱、水飞蓟宾、还原型谷胱甘肽、甘草 酸二铵） 腹水治疗 限盐限水（氯化钠1.2-2.0g/d，水1000/d） 利尿（螺内酯:呋塞米 100mg : 40mg） TIPS：经颈静脉肝内门腔分流术 放腹水+补充白蛋白（1000ml 80g） 自发性腹膜炎 （疗程2周以上，抗生素，肠道益生菌，控制腹水 ） 注意：电解质紊乱、肝肾综合征、肝性脑病 一、上消化道出血（为最常见并发症） 食管胃底静脉曲张破裂出血 消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎 门静脉高压性胃病 食管胃底静脉曲张破裂出血的防治 一级预防 对因治疗 PPI或H2受体 拮抗剂 非选择性受 体拮抗剂，5- 单硝酸异山梨 酯 内镜结扎治疗 (套扎治疗) 二级预防 首次出血后的再出血率 60%，死亡率33%。 出血后第6天开始。 1. 急性出血期已行TIPS ：3-6月超声随访。 2. 急性出血期未行TIPS ： 药物（生长抑素及类 似物） 内镜 介入 内镜下曲张静脉套扎治疗 （endoscope band ligation, EBL） 套扎器 套扎器 内镜下食管静脉曲张硬化治疗（ EIS） 静脉内 静脉旁 胃底静脉曲张 内镜下胃底静脉曲张组织黏合剂治疗 注射组织黏合剂治疗6个月后复查 经颈静脉肝内门腔分流术 出血治疗需综合考虑 贫血加重 肝功能损害加重：凝血功能、白蛋白。 腹水加重 电解质紊乱加重 诱发肝肾综合征 诱发肝性脑病 二、胆石症 1. 胆汁酸减少胆红素、胆固醇析出 2. 库普弗细胞减少易发感染结石核心 3. 脾亢慢性溶血胆汁游离胆红素 结 石核心 4. 雌激素灭火减少抵抗缩胆囊素胆囊排 空障碍 内科保守治疗为主，C级应尽量避免手术 。 三、感染 易发原因： 1. 肠菌移位 2. 细胞免疫严重受损 3. 脾功能亢进或全脾 切除 4. 糖代谢异常 易发部位： 1. 自发性细菌性腹膜 炎 2. 胆道感染 3. 肺部、肠道、尿路 感染 自发性细菌性腹膜炎 1. 症状： 缓慢起病者：低热、 腹胀、顽固性腹水 进展快者：腹痛明显 、腹水迅速增长 可诱发肝性脑病、中 毒性休克。 2. 体征：轻重不等的全 腹压痛、腹膜刺激征 3. 腹水检查：外观浑浊 ，渗出性，培养出致 病菌 4. 治疗： 疑诊即用抗生素 广谱、足量、足疗程 （2周以上），肝肾 毒性小 首选三代头孢+舒巴 坦 依据药敏选择窄谱敏 感抗生素。 保持大便通畅，维护 肠道菌群，平时控制 腹水 四、门静脉血栓形成、海绵样变 部位：门脉主干 肠系膜上下静脉 脾静脉 脾切除后更易发生 临床表现： 缓慢形成者，无明显症状，影像学发现。 急性发病者，腹胀加剧、突发剧烈腹痛、 顽固性腹水、肠坏死、消化道出血、肝性 脑病、血性腹水。 治疗：抗凝 溶栓 TIPS 门静脉海绵样变：栓后代偿，实为门静脉海 绵状血管瘤 五、电解质和酸碱平衡紊乱 原因：低盐饮食、利尿剂、放腹水、腹泻、 继发性醛固酮增多 低钾、低钠、低氯、碱中毒 易诱发肝性脑病、肝肾综合征 低钠血症治疗：（重度125mmol/l，预后差） 限水 血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦） 补充3%氯化钠（可能加重腹水、不推荐） 六、肝肾综合征 内脏高动力循环,体循 环血流量 扩血管物质灭活减少 ： 前列腺素 一氧化氮 胰高血糖素 心房利钠肽 内毒素 降钙素基因相关肽 诊断标准： 肝硬化合并腹水 急进型：少见，Cr（2周 内）2倍基线值，或 226umol/l。缓进型：多 见，Cr133umol/l。 停利尿剂2天以上，并白 蛋白扩容（1g/kg.d，最 大量100g/d），Cr 133umol/l 排出休克 无肾毒性药物或扩血管 药物治疗 排除肾实质性疾病 肝肾综合征治疗 重在预防：消化道出血一、二级预防，正 确限盐限水、使用利尿剂、放腹水等。 治疗：补充白蛋白、血管加压素、血液透 析、人工肝、TIPS、肝移植。 七、肝肺综合征 排除原发心肺疾病，肝病基础，肺内血管 扩张（肺CT及肺血管造影），动脉血氧合 功能障碍（血气分析） 肝硬化伴呼吸困难、发绀及杵状指 必备条件：PaO210KPa 疑诊：PaO2 6.7KPa 治疗：吸氧、高压氧舱、肝移植。 八、原发性肝癌 九、肝性脑病（最常见死亡原因） 肝硬化外