嗜酸性肉芽肿影像课件

病例介绍病例介绍 患者患者 女女 1818岁岁 双髋关节、痛双髋关节、痛3 3年入院年入院 患者于患者于3 3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛，性质年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛，性质 为隐痛，曾在当地医院就诊，仅行止痛等对症治疗处理，为隐痛，曾在当地医院就诊，仅行止痛等对症治疗处理， 后症状加重重来就医。后症状加重重来就医。 PEPE：双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀，压痛（：双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀，压痛（+ +），）， 关节及下肢活动可；关节及下肢活动可； 实验室检查：实验室检查： WBC 6.910WBC 6.9109/L9/L； RBC 3.4610RBC 3.46109/L9/L； ESR 45mm/hESR 45mm/h 1 读片读片 2 3 4 5 6 7 8 9 病理结果病理结果 病理诊断：病理诊断： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不 规则组织规则组织3*2*1cm3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死，免疫大小，肿瘤组织伴坏死，免疫 组化结果：组化结果：S-100(+)S-100(+)、LCALCA（- -）、）、CD3 CD3 （- -）、）、 CD20 CD20 （- -）。）。 术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗 隆处见病灶隆处见病灶749cm749cm，如烂肉状，褐灰色，壁硬，如烂肉状，褐灰色，壁硬 化，清楚。化，清楚。 10 讨论讨论 嗜酸性肉芽肿与韩嗜酸性肉芽肿与韩- -薛薛- -柯病、勒柯病、勒- -雪病同属组织增生性疾病雪病同属组织增生性疾病 ，共称为组织细胞增生症，共称为组织细胞增生症X X，即朗格汉斯细胞增生症。骨，即朗格汉斯细胞增生症。骨 嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细 胞增生症的胞增生症的60%80%60%80%。 男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为510510 岁。岁。 好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨，好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨， 特别是股骨和肱骨。特别是股骨和肱骨。 临床上可分为单发和多发型，前者常见。临床上可分为单发和多发型，前者常见。 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有病理病理性骨折。性骨折。 11 讨论讨论影像学表现影像学表现 长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破 坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性 骨质改变；骨质改变； 颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围 有或没有骨质硬化边；有或没有骨质硬化边； 颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。 椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如“ “ 铜钱铜钱” ”。 儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、 膨胀性骨质破坏，而没有明显的椎体塌陷。膨胀性骨质破坏，而没有明显的椎体塌陷。 当多个椎体受侵时，椎间盘正常。当多个椎体受侵时，椎间盘正常。 还可见到椎旁软组织肿块。还可见到椎旁软组织肿块。 12 讨论讨论鉴别诊断：鉴别诊断： 骨髓瘤：常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以骨髓瘤：常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以 40604060岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨 质破坏病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征的改质破坏病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征的改 变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管状骨。变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管状骨。 骨转移瘤：是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发骨转移瘤：是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发 部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股 骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和 混合型，溶骨性病灶的半节课清楚（地图样破坏）或不清混合型，溶骨性病灶的半节课清楚（地图样破坏）或不清 楚（虫蛀样或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可楚（虫蛀样或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可 表现为结节样（大小不一、散在分别、圆形、边界清、密表现为结节样（大小不一、散在分别、圆形、边界清、密 度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫性分度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫性分 布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块 ，有助于转移瘤的诊断。，有助于转移瘤的诊断。 骨髓炎：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。骨髓炎：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。 骨囊肿：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。骨囊肿：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。 13 讨论讨论 影像影像诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。 X X线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。 早早 期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变；期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变； 晚期：晚期： 周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶 骨，骨质破坏区可融合成骨，骨质破坏区可融合成“ “地图样地图样” ”，破坏区内可有，破坏区内可有“ “纽扣样纽扣样 ” ”死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性生长，死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性生长， 边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。 CTCT显示破坏区内为软组织密度结构显示破坏区内为软组织密度结构, ,增强扫描病变不均匀增强扫描病变不均匀 强化强化 。 MRIMRI示病灶信号具有相对特征性，示病灶信号具有相对特征性，T1WI T1WI 为低或等信号，为低或等信号， 信号强度比邻近肌肉组织高，信号强度比邻近肌肉组织高，T2WI T2WI 多呈高信号。增强扫多呈高信号。增强扫 描病变周围常出现较特征的袖套征。描病变周围常出现较特征的袖套征。 14 右肱骨中下右肱骨中下1/31/3处见低密度骨质破坏区，沿处见低密度骨质破坏区，沿 肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反 应。应。MRIMRI示病灶示病灶T1WIT1WI为不均匀稍低信号，为不均匀稍低信号， T2WIT2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短 T1T1长长T2T2信号。增强后病灶不均匀强化。信号。增强后病灶不均匀强化。 15 X X线平片、线平片、MRIMRI冠状冠状T1WI T1WI 、冠状、冠状T2WI T2WI 及增强及增强T1WIT1WI 右肱骨中下右肱骨中下1/31/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。 MRIMRI示病灶示病灶T1WIT1WI为不均匀稍低信号，为不均匀稍低信号，T2WIT2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1T1长长T2T2信信 号。增强后病灶不均匀强化。号。增强后病灶不均匀强化。 16 CTCT定位像（定位像（A A）示右胫骨髁间圆形骨破坏（）示右胫骨髁间圆形骨破坏（ ）医学）医学| |教育网整理，教育网整理，CTCT横横 断平扫骨窗（断平扫骨窗（B B）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（ ）。）。 17 CTCT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（* *）医学）医学| |教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区 填充软组织肿块，横断面（填充软组织肿块，横断面（A A、B B），），MPRMPR（C C、DD），），VRVR（E E、F F）