变性近视的脉络膜萎缩课件

变性近视的脉络膜萎缩 大头医生 编辑整理 英文名称 choroidal atrophy associated with degenerative myopia 别名 病理性近视的脉络膜萎缩 类别 眼科/葡萄膜病/葡萄膜萎缩和退行变性 ICD号 H31.8 概述 变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)。近视眼可分为生理性近视或称单纯性近视，屈光度一 般不超过-6D屈光度，且进展缓慢，到20岁左右即可稳定，眼底 改变较轻。如果轴性近视度数大于-6D屈光度，称为高度近视 (excessive myopia)，近视程度随着年龄增长逐渐加深，可高达 2035屈光度，文献上报道最高可达60屈光度。变性近视不同 于一般的近视性屈光不正，除高度近视外，还具有以下特点： 概述 视功能异常： 视力不能完全矫正、光敏度降低、暗适应不良、视野改变和 电生理异常。伴有一系列并发症： 眼球前后轴进行性延长，眼球后部扩大，脉络膜视网膜变性 ，包括视盘周围萎缩后葡萄肿、色素增殖、灶性脉络膜萎缩、 漆裂纹样、Fuchs斑、玻璃体变性、后脱离及脉络膜新生血管， 其次有视网膜脱离、白内障和青光眼等。患眼多伴有眼底退行 性改变和视力障碍。 流行病学 高度近视眼在我国常见，此外日本、 阿拉伯及犹太人亦常见 ，我国的患病率占0.72%2%,早期变性近视眼即可发现至少 20%以上的患者出现周边视网膜变性病灶,变性近视眼的周边眼 底视网膜退行性变的发生率为38.7%,为一般人的10倍,发生率与 年龄无关,与屈光度显著相关。病变分布以颞侧居多,主要表现为 格子状变性(12.3%)、霜样变性(23.1%)、牵引灶(8.4%)、囊样变 性(5.0%)及裂化(2.5%)等。 病因 目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近 视中起着非常重要的作用。 发病机制 绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同 胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析， 结果明显高于低度近视，说明遗传在变性近视的发病中起了非 常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂，报道有常染色 体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传等多种遗传方式 。另外，Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶 原的各种因素，某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统，改 变激素平衡。 发病机制 这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关，从而易患近视眼。眼 底微循环障碍可致巩膜胶原纤维破坏，从而导致巩膜的延伸， 发生变性近视。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环 境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程 度的加深。 临床表现 主要症状是视力减退，矫正视力差，并有视物变形和飞蚊症 。变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔 比正视眼大，对光反应较迟钝，玻璃体变性液化混浊。变性近 视眼底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。 有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将 眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性视网 膜脉络膜萎缩病变者矫正视力较好。斑块性病变，矫正视力均 在0.5以下，复合性者与斑块性相似。 临床表现 临床表现 是变性近视眼底后极部常见改变。在黄斑部或后极部尚可见到 黄白色或白色条纹，呈网状或分支状，形似漆器上的裂纹故称 。其边界不清，呈锯齿状。数量不等，可与脉络膜血管垂直或 平行。漆裂纹是Bruch膜破裂和RPE萎缩所致，有的与弧形斑相 连，与脉络膜视网膜萎缩密切相关。眼底荧光血管造影早期可 见透见荧光，有时可见脉络膜大血管在其下方交叉而过，动静 脉期荧光增强，晚期可见漆裂纹处组织着色，并有较强荧光， 但无渗漏。故又称为假性眼底血管样条纹或?裂样Bruch膜裂隙 。 临床表现 通过荧光血管造影及三面镜观察，漆裂样纹为细小、不规则， 有时呈断续的浅黄色线条或粒点状，有时呈分支状，位于视网 膜最深部。其底部常见大或中等大的脉络膜血管横跨而过，见 于黄斑区及周围，有的可伴有脉络膜出血。Klein根据裂纹数量 而将其分成2级： 12条为级，3条或呈网状者为级。依据裂纹部位分成3 型： 黄斑型、视盘颞侧型及盘斑复合型。随访病变多扩大，数量 增加，伴有视网膜下新生血管形成，瘢痕周围有大片萎缩灶， 有的可见复发性出血。 临床表现 漆裂样纹可能为Bruch膜破裂和色素上皮萎缩所致。发生机制 可能与遗传因素有关，更可能与生物力学异常，如眼轴延长、 眼压升高，眼内层变形及Bruch膜牵引撕裂等因素有关，并与血 液循环障碍、年龄增长有关。为色素上皮层-Bruch膜毛细血管 层受损所致。漆裂样纹很少直接损害功能，但可引起视物变形 及相对旁中心暗点，当漆裂样纹破裂时可出现视网膜下新生血 管，引起黄斑出血，形成Fuchs斑，是视力进一步受损的先兆。 漆裂纹最终诱发脉络膜、视网膜的进一步萎缩变性。 临床表现 Avila漆裂样纹的实际发生率可能更高，因为部分可能已与深层 脉络膜萎缩区融合在一起。 2.局限性病变 弥漫性萎缩区内的一些特殊萎缩病灶即构成限 局性病变，有以下几种： (1)近视弧(conus)和视盘周围视网膜脉络膜萎缩(circum papillary choroioretinal atrophy)： Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在变性近视眼后极部 向后突出，使颞侧后退，改变巩膜脉络膜管与其所包含的视神 经干的方向，变成斜入状态，则在视盘颞侧形成近视弧，近视 弧可呈环形，围绕视盘，弧形多呈黄白色，有少许色素(图2A) 。 临床表现 近视弧对侧视盘缘略呈棕色，境界模糊，呈嵴状隆起的向上牵 引弧(supertraction conus)。近视弧位于视盘鼻侧称为逆向近视 弧(inversive conus)，位于下侧称为Fuchs弧(Fuehsconus)。有时 视盘颞侧有双重新月弧，分别为白色和棕红色，前者是由于视 神经斜入巩膜时直接暴露，或后极部向后突出形成后葡萄肿时 ，视网膜色素上皮层和脉络膜与视神经巩膜入口处脱离正常的 连接位置所致。视盘颞侧弧形斑较大者，可呈舌形向黄斑区延 伸，有时可与黄斑部的黄白色萎缩斑相连。 临床表现 临床表现 近视眼性葡萄肿都伴有REP层和脉络膜血管层萎缩，萎缩区域 可以从临床上界定。在变性近视中75%有后巩膜葡萄肿。在检 眼镜下后巩膜葡萄肿开始其边缘影像表现为一暗或暗棕色半月 形线条。在线条上视网膜血管弯曲走行，有时后巩膜葡萄肿边 缘呈圆形的嵴，视网膜血管在其上隆起。后巩膜葡萄肿常见于 视盘颞侧，亦可包括视盘及黄斑形成环形暗线。如用间接眼底 检查则可观察到后购买葡萄肿的全貌，立体地显示凹陷的大小 、部位和中心。 临床表现 后巩膜葡萄肿分为3型： 黄斑型、视盘周围型和盘-斑型。后巩膜葡萄肿与漆裂样纹有 关。 (3)黄斑出血与Fuchs斑： 在变性近视眼黄斑常有黑斑，最初由Foster所描述，为黄斑区 脉络膜的出血。脉络膜萎缩重者，后极部有较广泛的黄白色斑 和圆形或椭圆形的色素斑，后者即Fuchs斑，大小1/33/4PD， 稍隆起，中心常为棕黑色或棕灰色，位于视盘黄斑部之间或黄 斑区。这种黑色斑附近可发生出血和变性近视眼的其他改变。 Fuchs斑有时扩大，变为不规则形。 临床表现 临床表现 临床表现 裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。 (6)周边视网膜脉络膜变性： 近视眼周边病变分为： 弥漫性脉络膜退行性病灶；带状脉络膜退行性病灶； 视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有： 色素变性： 增多的色素呈点状或斑状。可能与玻璃体牵引、异常的生化 刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴长者表现明显，多见 于40岁者；铺路石(paving stone)样变性： 表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶 ，可伴有块状色素斑。 临床表现 病灶中脉络膜血管清晰可见；格子样变性；不加压变白 ；囊样变性及蜂窝囊样变性等。多数病灶有一浅的浆液性脱 离，血管造影呈强荧光状态，早期有时伴有渗漏，病灶愈合后 留下瘢痕，日久色素可增多。 并发症 玻璃体病变、并发性白内障、青光眼等是十分常见的并发症 。 实验室检查 1.遗传学检查。 2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大，病变主要在赤道部特 别是后极部，巩膜变薄，在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄 ，基质色素丧失，血管数减少，小血管和毛细血管消失。Bruch 膜变薄，可发生破裂。睫状体显著萎缩，主要为环形肌纤维的 发育不全。脉络膜视网膜萎缩，萎缩区的RPE完全消失。RPE显 著增生形成Fuchs，其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。 其他辅助检查 其他辅助检查 2.吲哚青绿血管造影 变性近视患者由于眼轴的延长、巩膜膨隆 及后巩膜葡萄肿的形成，不仅可导致一些并发症的发生，而且 与之相关的脉络膜循环也发生了改变。荧光血管造影除了在萎 缩灶区域见到一些脉络膜血管结构外，其他部位的脉络膜血管 由于被正常RPE所遮蔽而不可见。吲哚青绿血管造影则可较清 楚观察到脉络膜血管结构。与正常眼相比，吲哚青绿血管造影 显示变性近视患眼明显缺乏脉络膜血管或脉络膜血管相对灌注 不良。可清楚显示变性近视患眼的视盘周围萎缩和黄斑区萎缩 灶。 其他辅助检查 吲哚青绿血管造影早期于黄斑区萎缩灶处可见进入的睫状后短 动脉及随后的脉络膜毛细血管充盈形态，由于萎缩区内的脉络 膜血管呈岛状无灌注或灌注不良，因此吲哚青绿血管造影晚期 显示缺乏脉络膜毛细血管处为明显弱荧光，而周围尚有脉络膜 毛细血管处呈相对强荧光。在荧光血管造影和吲哚青绿血管造 影中，通过弱荧光萎缩区的脉络膜大血管充盈早。在荧光血管 造影中，萎缩区逐渐着色。在吲哚青绿血管造影中，它们保持 弱荧光，萎缩区边界清楚，没有渗漏和着色，色素沉着区出现 遮蔽荧光(图6)。 其他辅助检查 其他辅助检查 诊断 验光确定屈光性质及屈光度。根据临床表现及其发展的规律 ，结合必要的辅助检查不难做出诊断。 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 治疗 目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗 效尚有待长期观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性 延长和巩膜葡萄肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄 斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循 环而起到改善视锥细胞，双极细胞及其他细胞的功能、挽救视 力的作用。对黄斑部视网膜下新生血管，在中心凹处时可做激 光(氪激光或氩激光)治疗，但远期疗效不佳。近年来对脉络膜 新生血管可采用： 治疗 激光 新生血管将影响中心视力时，可考虑激光治疗，仅适合黄斑 中心凹以外的新生血管；经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy，TTT)： 治疗脉络膜新生血管并取得良好的效果，此法利用高温 (44)引起