痴呆的abc课件

痴呆的ABC 浙大医学院附属二院 神经内科 神经心理室 周炯 定义 痴呆（Dementia） 是由于脑功能障碍而产生的 获得性智能障碍综合征。 从临床角度： 在意识清楚情况下因脑功能 障碍致获得性、持续性 智能损害，并在记忆、认知、 语言、视空间功能和人格或情 感中，至少三项受损。 AD：主要症状群 nA:日常生活能力（ADL) nB:行为（Behavior) nC:认知(Cognition) A Activity of Daily Living 工具应用性日常活动能力 n打电话 n购物 n做饭 n做家务 n洗衣服 n搭乘或驾驶交通工具 n理财 n吃药 ADL(日常生活能力量表） n源于Lawton 和Brody 1969年制定的6项：如 厕、穿衣、进食、修饰、行走、洗澡（躯体自 理量表）及8项：打电话、购物、备餐、做家 务、洗衣、使用交通工具、吃药、自理经济（ 工具性日常生活量表） n用做疾病进展指数、慢性疾病的康复指标、痴 呆综合症的辅助诊断工具 n20 项 n总分最低20分，为完全正常。大于20分有不同 程度的功能下降，最高分80分。 B Behavior AD的行为改变 n人格改变（易激惹，淡漠） n焦虑 n精神科症状（妄想，幻觉） n激越，心境改变（抑郁，欣快和情绪改变 ） n异常动作行为（wandering) n植物神经系统的改变（Appetite and sleep) 幻觉和妄想 n幻觉:看到听到或经历不存在的东西 n妄想（Delusion）:错误的信念 如 被窃妄想,关系妄想，自己的住所不是自 己的家 e.g. lewys body 激越和攻击 n 拒绝合作或者别人的帮助，难于控制 n让照料者痛苦 n顽固,叫喊,诅咒,摔门,踢家具,扔东西 n性要求增多 抑郁/心境恶劣 n自述或表现为 爱流泪、多愁善感、自卑，视自己为家庭的 累赘 认为自己有罪，想死 焦虑 nVery nervous, worried, or frightened for no apparent reason -对已经安排好的事物不放心，过度紧张， 甚至发抖 -逃避某些地点或场合 -时刻牵着你或尾随你，不能分开 情绪高涨/欣快 n过度高兴，不合时宜的开心 -表现不同以往 -对别人觉得并不可笑的事情发笑 -搞幼稚的玩笑或恶作剧 -说大话（夸大自己的能力和财富） 淡漠/兴趣减退 n对周围的事物失去兴趣和关注（不再关心 家人和朋友，对过去的爱好失去兴趣） n不想做事（家务、日常琐事） n缺乏开展新活动的能力，会谈时难以集中 脱抑制 n行为冲动，缺乏理性 -做或说一些在公开场合通常不应该做或说的 事情 -使你或其他人感到难堪 易激惹/易变 n易常的易激惹性（脾气坏，容易生气） n异常没耐心 n情绪易波动 异常动作行为 n重复运动，重复收敛行为反复打开衣柜或抽屉 ，捡东西，缠线团或绳子，老是摆弄扣子等 n过度烦躁，坐立不安，不停地敲打手指 n游荡，徘徊 -有目的的行为，如找亲戚，厕所，以前的家 -无目标的行为，如静坐不能，夜间游荡，无针对 性的极度活跃 其他行为改变 n夜间行为异常 n胃口和进食的异常 AD 和精神分裂症的认知损害和精 神症状 n AD 精神分裂症 n认知 进行性加重，有严重的记忆缺失 轻微的记忆受损，仅一小部分病人会进行 n 性加重发展至严重的记忆缺失 n语言 所有晚期及大部分早期AD患者 部分有语言障碍 n 均有语言障碍 n 操作 逐渐恶化 比较稳定的损害 功能 恶化 MMSE每年下降数分 每十年下降不超过数分 进程 妄想 被害，盗窃，不忠，放纵 被害，有根据的，怪异的 幻觉 视觉多于听觉，间断发作的，多 听觉多于视觉，多持续一生，中年时可随年龄减轻 在疾病中期出现，晚期消失 C Cognitiong 认知 *记忆 1) 短时记忆（1530s）、中间记忆（ 90s 10min)、长时记忆（24hr1w) 2）情节，个人经历和语义记忆 *语言 早期找词困难，晚期语言的流畅性受 损，严重时交流能力全面恶化。 认知 *执行功能： -计划能力、注意力和组织安排能力 *视空间认知：积木试验, 画钟测验 *定向力：时间、地点、人物 C的早期 AD最常出现的是记忆障碍 n延时回忆是敏感指标，在鉴别正常和早期痴呆的 敏感性达86%，特异性96% n故事的延迟回忆是鉴别正常和早期痴呆的最好指 标，敏感性达到69% n与几何图形的延迟回忆联合诊断，可明显提高敏 感性（96%-98%）和特异性（91%-99%） n视空间障碍也是AD的早期认知功能损害之一 诊断性检查评估 n以诊断为目的的问诊 同时询问病人和知情者 *在医生办公室中进行的临床评估 全面的体检，简单的神经科检查和精神状况评估， 简易的定量认知功能评估测验（MMSE），实验 室检查（血常规，生化检查，快速血清梅毒反应 素检查，甲状腺功能检查，肝功能检查，血维生 素B12水平测定） *可选择的影像学检查（头颅CT，MRI） *如诊断仍不明确可进行神经心理学测验 痴呆及其亚型的诊断 痴呆的鉴别诊断 不伴有锥体外系表现： Alzheimers disease Picks disease Creutzfeldt-Jakob disease Normal pressure hydrocephalus 痴呆的鉴别诊断 伴有锥体外系表现 Dementia with Lewys bodies Corticobasal Gaglionic degeneration(皮质基 底节纹状体变性） Huntingtons disease Progressive supranuclear palsy 痴呆的鉴别诊断 Systemic disorders 1.Cance brain tumor meningeal neoplasia (脑膜瘤) 2. Infection:AIDS neurosyphilis progressive multifocal leukoencephalopathy 3.Metabolic disorders Alcoholism hypothyroidism Vitamin B12 Deficiency 痴呆的鉴别诊断 4. Organ failure dialysis dementia Non-wilsonian hepatocerebral degeneration wilson disease 5. Trauma 6. Vascular disorders chronic subdural hematoma vasular dementia 7.Pseudodementia 辅助检查 （有助于鉴别诊断） 血：血常规（MCV) VitB12水平 甲状腺功能 肝功能 铜蓝蛋白 FTA or TP Hiv antibody titer 辅助检查 CSF: VDRL,细胞学检查 CT,MRI: Brain tumor ,chronic subdural hematoma, multi-infarct dementia, normal pressure hydrocephalus EEG: Creutzfeldt-Jakob disease 常用量表介绍 1.画钟测验(Clock-Drawing Test) 2.简明智能精神状态检查量表（Mini-Mental State Examination) 3.日常生活能力量表（Activity of Daily Living scale) 路易体痴呆的研讨会诊断标准 n起病时可能不是以记忆减退为主要表现，神经心理测验主 要表现为注意力，额叶和皮质下相关技能和视空间能力的 减退 n关键特征（符合两个以上很可能的，符合一个或 以上可能的） n.认知功能波动，注意力和警觉性可变化，已除外谵妄 状态 n.幻觉：反复发生的视幻觉，常十分生动 n.自发的帕金森症 支持诊断的标准包括反复跌倒、晕厥、一过性意识丧失 、对神经安定剂敏感、系统化妄想和非视幻觉的幻觉等。 额颞叶萎缩 n病史:发病年龄45-65岁,病程8年,50%一级亲属家族史+ n隐袭起病,伴有言语和人格改变,关键的诊断特征为病变的 局限性 n少见定向障碍,甚至在晚期仍能独立生活,饮食上喜食甜食, 不知饥饱 n神经系统检查:早期出现原始反射,失用,肌纤维震颤, n神经心理检查:视知觉和视空间能力保留,进行性失语,语义 记忆障碍和不对称,局灶性,进行性额或颞叶功能障碍.大脑 后半部分功能保留. n脱抑制,注意力不集中和过度活跃 n迟缓,淡漠和社会功能丧失 n刻板行为 n神经影像:局灶性,不对称性额颞叶结构萎缩 n其他检查:肌纤维震颤,在明显的额颞叶认知障碍时脑电图 仍正常. 原发性进行性失语(PPA) n语言能力缓慢减退,直至缄默状态 n行为和认知功能在至少2年内不受损害 n某些病人在数月或数年后出现全面的痴呆 n伴锥体外系症状,失用,运动神经元病 Pick病的ICD-10诊断标准 n进行性痴呆 n明显的额叶病变临床特征,欣快,情感迟钝,社 会行为粗俗 痴呆病人的护理（Habilitation) 避免迁居，尽量在家护理，作有兴趣的手工 活动，让病人享受天伦之乐和家庭温暖， 可以延缓疾病的进展。 走失-卡片 照料者-给予温暖、安慰，避免引起患者 异常反应。 注意营养平衡，避免暴饮暴食 家居的安排 一次难忘的家访 2003年7月的一天下午我顶着骄阳，驱车近1 小时来到了宣武区一个普通人家，很远， 严姐就向我招手了。她是一个近50岁的妇 人，眼睛很大，穿着一件碎花的家居服， 她的笑容可以使我从许多人里把她认出来 ，她的笑容非常温暖，让人过目难忘。我 今天要采访的病人既不是他的丈夫，也不 是她的父亲，而是她的公公。严姐是她的 唯一照料者，是他可以生活下去精神支柱 。 家访 患者姓朱，今年正好80岁，原先是一个翻译，是一 家报社的主编，精通英语和日语。5年前慢慢开始 丢三落四，被诊为阿尔茨海默病。近两年来程度 越来越重，去年开始连保姆都无法单独照料他了 。朱老难以照料地原因是他的精神症状。尤其是 去年，他的一个亲戚欺负他痴呆骗走了他所有的 积蓄，老人就变得更异常了。家里还有他的老伴 儿，今年83岁了，亦有轻度痴呆，根本无法照料 他。严姐就是去年提前退休，来照顾二老的。 家访 朱老自从钱被骗走以后，变得非常胆小，不敢外出，绝 对依赖严姐。严姐自己还有一家子要照料，每天他下午 要回自己家一趟，买菜做饭，再赶回来，来回路上就要 花去近两个小时。朱老只要一看到严姐要走，就会变得 非常不安，严姐每次都是偷偷溜走的。老人的痴呆已达 重度，但躯体疾病没有，这使得他更加难以照料。他最 突出的症状是玩屎玩尿，严重时没几分钟就要去厕所， 然后就是反复的冲水。把用过得的手纸象宝贝似的放在 口袋里。再就是收集破烂：破布、旧笔、手纸、旧信封 、破袜子、旧书，把这些东西藏在床垫下面。 家访 有一天晚上，病人不肯睡觉，一直在玩电动剃须 刀，还用圆珠笔画脸，喝眼药水。严姐看见老人 这样又不听劝，急得哭了。老人立刻就安静了， 说你不要哭。老人现在病情已使他不能听懂别人 的话，他自己说的话也无法让人理解，但他和严 姐有着很好的情感沟通。病人甚至已不认识他的 妻子，他说老太太是不是他家的人 ,但当我问老 人严姐是谁时，老人说：“她是我的孩子”，我问 ：“她是您的女儿吗？”他说说“是的”。 家访 因为朱老总是怕严姐走掉，有时表现得特别 焦虑，老是尾随着她。严姐反复跟他讲： 我不会离开你的。但老人听不懂。有一天 ，严姐把这几句话一笔一划地写在了纸上 ：“您是我的父亲，我是您的孩子 ，我永远不会离开您，我会给您养 老送终。” 家访 我问严姐是什么支撑着她，如此