老年人贫血课件

老年人贫血 宋妍 天津医科大学保健医疗部 老年病学研究所 2 贫血 贫血：是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下 限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂 。 是指循环血单位容积内血红蛋白的浓度（Hb），红细 胞计数(RBC) 低于相同年龄、性别和地区的正常值。 在我国海平面地区， 成年男性Hb64.44mol/L， 转铁蛋白饱和度降低（50mg/dl，（9-20）mg/dl 肌酐清除率40ml/min即可出现贫血。 病因与发病机制 （1）肾脏的内分泌功能衰竭致使EPO分泌减少。 EPO主要由肾小管外周的毛细血管内皮细胞受缺 氧刺激产生，少部分（约10%）由肾外器官（ 主要是肝脏）分泌。 EPO促进骨髓多能干细胞向红系祖细胞和原始红 细胞分化，加速红细胞的分裂与增殖，加快网织 红细胞的成熟与释放，促进血红蛋白的合成。 病因与发病机制 EPO分泌是慢性肾衰竭发生贫血的最重要的原因 。 EPO分泌减少与下列因素有关： 肾衰竭时肾组织弥漫性损害，功能性肾单位减 少 酸中毒使氧离曲线右移，氧合血红蛋白在肾脏 释放氧增加，肾脏缺氧相对减轻，而缺氧是EPO 分泌的主要刺激因素，因此导致EPO分泌减少。 病因与发病机制 EPO抑制因子增多：肾脏在分泌EPO的同时还产 生一种抑制因子，与EPO结合形成复合物，肾衰 时，此种抑制因子增多，使EPO在血中不易与其 解离，活性EPO减少。 造血系统对EPO的反应减低：慢性肾衰患者EPO 尽管在某一阶段高于正常人，但仍存在较严重的 贫血，说明造血细胞对EPO反应低下。 病因与发病机制 慢性肾衰竭患者血中EPO分为两种： 相对减少：指患者血中EPO水平高于正常人，但 低于相同程度贫血的缺铁性贫血患者，此种情况 见于早、中期慢性肾衰竭患者。 绝对减少：血中EPO明显降至低值，见于晚期肾 衰竭患者，其肾脏功能性肾单位受到破坏，使 EPO产生明显减少。 病因与发病机制 肾脏排泄功能衰竭使红细胞的破坏增多，红细 胞寿命缩短。 排泄功能衰竭时还可出现出血倾向，约有1/3至 1/2患者出现紫癜、消化道及泌尿生殖道出血。 血液稀释 营养障碍：缺铁、叶酸、蛋白质合成下降 临床表现 贫血可为肾病首发症状 但也有患者贫血症状被原发肾脏疾病症状所掩盖 。 贫血程度与肾脏原发疾病无关，但与肾衰程度粗 略相关，血红蛋白与肌酐、肌酐清除率(CCr)的 相关关系在肾功能为正常人的70%以上时，贫血 与肾衰竭相关表现并不明显，而在肾功能降至正 常值70%以下时，血红蛋白与CCr明显相关。 肾性贫血的检查流程 溶血性贫血 溶血性贫血(hemolytic anemia)：指红细胞破坏 加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫 血。 骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，如果骨 髓增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩 短，则不会发生贫血，这种状态称为“溶血”或 代偿性溶血性疾病。溶血性贫血常伴有黄疸，称 为“溶血性黄疸”。 溶血性贫血 红细胞自身异常所致的溶血性贫血 1红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形 细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发 性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 2遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 等。 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。 溶血性贫血 红细胞自身异常所致的溶血性贫血 3遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白 病S、D、E等。 （2）珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。 4血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病 ，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和 粪卟啉型。 （2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。 溶血性贫血 红细胞外部异常所致的溶血性贫血 1免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血(AIHA)温抗体型或冷抗体型（ 冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE 、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生 儿溶血性贫血等。 溶血性贫血 红细胞外部异常所致的溶血性贫血 2血管性溶血性贫血 （1）微血管病性溶血性贫血如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症 综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 （3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。 4理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚 硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。 溶血性贫血临床表现 急性溶血性贫血：短期内在血管内大量溶血。起 病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴 头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红 蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性 肾衰竭。 慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、脾大。长期高 胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。 髓外 造血可致肝、脾大。 溶血性贫血诊断 1详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、 化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史 ，则提示遗传性溶血性贫血的可能。 2有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红 细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细 胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查（红细胞渗透脆性试 验、血红蛋白电泳）的依据并有贫血，此时即可诊断溶 血性贫血。 溶血性贫血诊断 3溶血主要发生在血管内：提示异型输血，PNH，阵发性 冷性血红蛋白尿等溶血性贫血的可能较大； 溶血主要发生在血管外：提示自身免疫性溶血性贫血， 红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较 多。 4抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性者考虑温抗体型 AIHA。阴性者考虑 Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血； 非自身免疫性的其他溶血性贫血。 5. 冷凝集素试验：冷抗体型AIHA。 溶血性贫血治疗 病因治疗： 冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保 暖； 蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药 物； 药物引起的溶血，应立即停药； 感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗。 溶血性贫血治疗 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫 溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等：每 日强的松1mg/kg，每日清晨顿服，或氢化 考的松每日、甲泼尼龙静滴，如自体免疫 溶血性贫血可用环磷酰胺等。 溶血性贫血治疗 脾切除术 适应证： 遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效； 地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术； 自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效 时，可考虑脾切除术； 其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳 定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果 不肯定。 溶血性贫血治疗 输血 贫血明显时，输血是主要疗法之一。 但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自 体免疫性溶血性贫