手部先天性疾患多指畸形 ppt课件

多多 指指 畸畸 形形 李李 艳艳 军军 定义定义（definitiondefinition） 多指畸形（多指畸形（polydactlypolydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的手指又称重复指，是指正常手指以外的手指 、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等 的赘生。的赘生。 是临床上最常见的手部先天性畸形是临床上最常见的手部先天性畸形 流行病学流行病学（incidanceincidance） 发生率发生率1%1% 占先天性上肢畸形的占先天性上肢畸形的39.9%39.9%（梁秉中，（梁秉中，19821982） 性别比：男多于女，约性别比：男多于女，约3:23:2 右手多于左手，约右手多于左手，约2:12:1 双手发病率双手发病率 10%10% 其中其中拇指多指拇指多指发病率约占总数的发病率约占总数的90%90%以上以上 病因病因（etiologyetiology） 未明未明 1 1）遗传因素：隔代遗传）遗传因素：隔代遗传 2 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸 形的重要原因形的重要原因 分类分类（classificationclassification） 根据其根据其发生和解剖部位发生和解剖部位主要分为三型主要分为三型 1 1）轴前型的）轴前型的拇指多指拇指多指（桡侧多指、轴前多（桡侧多指、轴前多 指、复拇指畸形）指、复拇指畸形） 2 2）中央型多指中央型多指 3 3）轴后型的）轴后型的小指多指小指多指（又称尺侧多指、轴（又称尺侧多指、轴 后多指）后多指） 拇指多指拇指多指小指多指小指多指中央多指中央多指（递减）（递减） 拇指多指分类拇指多指分类WasselWassel分类分类 以以病理解剖形状异常病理解剖形状异常为基础为基础 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接根据重复指的分离程度，分为有骨性连接 的分叉型和有关节连接的复指型的分叉型和有关节连接的复指型 WasselWassel拇指多指畸形分类法拇指多指畸形分类法 分型分型 主要特点主要特点 型：末节指骨分叉型型：末节指骨分叉型有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲，有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲， 其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。 型：末节指骨复指型型：末节指骨复指型 （15%15%） 各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节 指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。 型：近节指骨分叉型型：近节指骨分叉型近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近 节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正 常、退化或发育不良常、退化或发育不良 型：近节指骨复指型型：近节指骨复指型 （最多，约占（最多，约占47%47%） 各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复 指骨纵轴分叉指骨纵轴分叉 型：掌骨分叉型型：掌骨分叉型第第1 1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节 型：掌骨复指型型：掌骨复指型掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良 型：三节指骨型（型：三节指骨型（ 23%23%） 拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过 度生长，而重复拇指发育不良度生长，而重复拇指发育不良 Stelling-TwrekStelling-Twrek小指畸形分类法小指畸形分类法 分型分型 主要特点主要特点 型型赘生指赘生指 型型存在部分骨性结构存在部分骨性结构 型型包括掌骨的完全性多指包括掌骨的完全性多指 中央型多指 少见，是示指、中指、和环指的重复畸形 单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形 最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形 根据赘生指所包含的组织成分分类根据赘生指所包含的组织成分分类 分型分型主要特点主要特点 软组织多指软组织多指多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织 多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织 单纯多指单纯多指多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手 多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手 指相连，是一个功能缺陷的手指指相连，是一个功能缺陷的手指 复合性多指复合性多指多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等， 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等， 而且包括掌骨孪生而且包括掌骨孪生 临床表现临床表现（manifestationmanifestation ） 在分娩中发现而诊断在分娩中发现而诊断 多于多指行多于多指行X X线检查，明确其骨关节情况，线检查，明确其骨关节情况， 为手术提供依据为手术提供依据 治疗治疗（treatmenttreatment） 目的目的：不仅要有明显的美容效果，更重要：不仅要有明显的美容效果，更重要 的是重建手部功能的是重建手部功能 单纯性多指单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形：多指切除及局部皮肤整形 复合性多指复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全：切除多指，进行多余掌骨全 切除或部分切除切除或部分切除 切除多指同时，有时需要进行切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼关节、骨骼 畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形 手术时机手术时机 软组织多指软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，简单切除即可，出生后即可进行出生后即可进行 简单型多指简单型多指：特别是尺侧多指，出生后特别是尺侧多指，出生后3-63-6个月手术较好个月手术较好 复杂多指复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1 1岁后行多岁后行多 指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能 掌、指骨截骨矫形掌、指骨截骨矫形：1 1岁以后岁以后 对掌功能重建对掌功能重建：3 3岁以后，多宜行掌长肌腱移位岁以后，多宜行掌长肌腱移位 拇指多指拇指多指 变异大变异大 原则：保留外观较正常、功能较好的拇指原则：保留外观较正常、功能较好的拇指 切除多指含有主要神经血管束时，保留切除多指含有主要神经血管束时，保留 切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保 留拇指的主要位置留拇指的主要位置 切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关 节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定 关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止 拇指多指拇指多指拇指末节分叉畸形拇指末节分叉畸形 1 1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔 形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指 2 2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切、末节并连拇指偏