肾上腺皮质功能减退讲课课件

肾上腺皮质功能减 退症 o病因 o临床表现 o辅助检查 o治疗 性激素皮质醇醛固酮 肾上腺皮质功能减退症分 类 o 急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象 o 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 o 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 o 继发性：腺垂体分泌ACTH不足 o 三发性：下丘脑分泌CRH不足 Addison 病 o 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏 无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素 沉着的患者肾上腺有破坏性变化 o 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 o 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在 一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 Thomas Addison (1793-1860) Addison病 Addison贫血 慢性原发性肾上腺皮质功能 减退症 o Addison 病（阿狄森氏病） o 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 o 主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素 沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠 功能紊乱 感 染 pp 肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见 p 肾上腺真菌感染 与结核相似，也见于艾滋病后期 p 巨细胞病毒感染 艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染 自身免疫性肾上腺炎 o 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细 胞浸润，髓质不被破坏 o 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 o 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多 内分泌腺病综合征（APS） o 白种人HLA B8、DW3频率较高 其他少见原因 o 恶性肿瘤转移 o 白血病浸润 o 淋巴瘤 o 淀粉样变性 o 血管栓塞 o 先天性肾上腺发育不良 o 肾上腺脑白质营养不良 o 双侧肾上腺切除 o 放射治疗破坏 o 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨 鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(DDD) 醛固酮缺乏表现 o 潴钠排钾功能减退 m 乏力 m 虚弱、消瘦 m 直立性低血压 m 晕厥 m 休克 其他表现 o 其他自身免疫性疾病的临床表现 o 结核的临床表现 病因 o 肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被 破坏才出现临床症状 多伴有肺、骨或其他部位结核灶 在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半 数，后随结核病被控制而逐渐减少 近年随结核病发病率升高而逐渐最多 病因 o 自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见 原因 血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体 主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内 多伴有其他自身免疫紊乱疾病： l 多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征）， 可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状 旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃 壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤 、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等 病因 o 其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的 10有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为 多见 也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌 感染、肾上腺淀粉样变等 临床表现 o 发病缓慢 可能在多年后才引起注意 偶有部分病例，因感染、外伤、手术 等应激而诱发肾上腺危象，才被发现 临床表现 o 色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经 常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生 殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显 色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细 胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌的反馈抑制减弱所致 部分病人可有片状色素脱失区 继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH 水平明显降低，故均无色素沉着现象 临床表现 o 乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行 轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起 系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱 所致 临床表现 o 胃肠道症状 食欲不振、恶心、呕吐 上腹、右下腹或无定位腹痛 有时有腹泻或便秘 多喜高钠饮食 常伴有消瘦 消化道症状多见于病程久，病情严重者 临床表现 o 心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足 病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降） 和直立性低血压 心脏较小，心率减慢，心音低钝。 临床表现 o 低血糖表现 体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱 血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受， 症状不明显 仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安 严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神 失常、甚至抽搐，昏迷 本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也 可以引起严重的低血糖反应 临床表现 o精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、 头昏、嗜睡 部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、 精神失常 临床表现 o 肾上腺危象 病人抵抗力低下 任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻 醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退 性危象 临床表现 o 其他 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致 昏睡或昏迷 性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等 o 原发病表现 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰 竭综合征的各种症状 辅助检查 o 一般检查 血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴 细胞及嗜酸粒细胞偏高 心电图：低电压和T波低平或倒置，QT时 间可延长 X线检查：可见心影缩小，呈垂直位 辅助检查 血生化检查： u部分病人血清钠偏低，血清钾偏高 u血糖偏低，约13病例低于正常范围 uOGTT呈低平曲线或反应性低血糖 辅助检查 o特殊检查 尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）和17酮皮质类 固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程 度与肾上腺皮质呈功能平行关系 血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失 辅助检查 ACTH兴奋试验 ： 检查肾上腺皮质的功能贮备 u发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者 u鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退 辅助检查 o 血浆ACTH基础值测定 原发性:明显增高 多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88 440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1 11pmol/L即550pg/ml) 继发性: 浓度极低 辅助检查-病因检查 o 结核： 在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙 化灶 可能有其他组织和器官的结核病灶 辅助检查-病因检查 o 自身免疫性： 肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺 皮质抗体 病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺 功能低下 o 转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性 癌灶 治疗 o 基础治疗 高钠饮食 替代疗法：服氢化考的松每天2030mg， 或强地松57.5mg，应清晨服总剂量的 23，下午服13 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以 加用小剂量盐皮质激素，如9氟氢考地松 每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮 125mg 治疗 o 急性皮质功能危象的治疗 轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右 ，不能口服者可以静脉滴注给药 重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及 时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水 ，每天23L 治疗 o 急性皮质功能危象的治疗 糖皮质激素： u立即静脉注射氢化可的松100mg，