2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准解读.ppt

2015年NMOSD诊断标准国际共识 解读 1894年首次提出NMO的概念（Devic） 1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk） 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon） 2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk） 2015年最新的NMOSD诊断共识 NMOSD概念及诊断标准的演变 第一个NMO诊诊断标标准 主要诊断条件：视神经炎；急性脊髓炎；没有神经系统受累的其他 症状和体征。 次要诊断条件：疾病发生时脑 MRI正常或无MS典型病灶；脊髓病灶超 过3个椎体节段；脑脑脊液白细细胞计计数50/ml或中性粒细细胞计计数5/ml 诊断：同时满 足3个主要诊断条件和至少1个次要诊断条件；或2个次要诊 断条件加上伴严重视力下降的双侧视 神经炎或严重肢体无力的脊髓炎。 对对NMO是MS亚亚型提出质质疑和挑战战 1999 年NMO诊断标准 2004年发现发现 AQP4-IgG，确认认NMO是不同于MS的一个独立疾病 NMO诊诊断标标准（2006） 必要条件：视神经炎；急性脊髓炎 支持条件：脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；头颅 MRI不 符合MS影像学诊断标准；血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标为标 志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）； 复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；亚洲视神经脊髓型多发性硬化（ OSMS）；伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；伴有 NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎 2007年提出的NMOSD概念 提出基础础 NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异 绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发 展为NMO 将NMO纳纳入NMOSD，并制定了新的诊诊断标标准 2015版NMOSD诊断标准 NMOSD diagnostic criteria for adult patients 核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临 床综合征，MRI有典型的NMOSD间 脑病灶 6.有症状的大脑综 合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阳性的诊诊断标标准 1.至少1项临 床核心临床症状 2.可靠方法检测 AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测 ） 3.排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或未检测检测 AQP4-IgG的诊诊断标标准 1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性 长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状） ；c.满足附加的MRI诊断的必要条件 2.应用最佳方法检测 AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测 3.排除其他诊断 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阴性或未检测检测 AQP4-IgG的MRI改变变 1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶 或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶连续 3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病 史的患者3个相邻节 段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害 NMOSD成人患者的诊断标准 脊髓，急性期 长节长节 段横贯贯性脊髓损伤损伤 与急性横贯贯性脊髓炎相关 T2序列、STIR序列连续 3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤 占70% T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限 其他表现现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变 NMOSD的神经影像学表现 脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的 T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体 NMOSD的神经影像学表现 视视神经经 单侧 或双侧视 神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及 视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2 脑脑部：典型的NMOSD损伤损伤 表现现（一般只需要T2序列高信号即可，除非有 特殊要求） 延髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶 四脑室周围脑 干或小脑 丘脑、下丘脑、三脑室周围 融合成片的皮质下白质或深部白质 胼胝体沿长轴 不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2 内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束 NMOSD的神经影像学表现 临临床表现现和实验实验 室检查检查 神经功能恶化症状持续进 展，考虑多发性硬化 症状持续时间 小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿 瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类类NMOSD的神经综经综 合征 结节 病：如有纵隔淋巴结肿 大、发热 、盗汗、血ACE或IL-2受体升高 肿瘤：警惕淋巴瘤、副肿瘤综合征，如抗脑衰蛋白-5相关的视神经脊髓病 、抗Ma受体间脑综 合征 慢性感染：如HIV、神经梅毒 警示指标 以下影像学提示MS 脑脑部 侧脑 室周围病灶垂直于侧脑 室长轴 （Dowson fingers） 颞叶病灶与侧脑 室相连 皮质下U型纤维 受损 皮质受损 脊髓 病灶3个椎体节段（矢状位） 脊髓外周部分受损为 主（横轴位，70%） 病灶模糊、弥漫性 脊髓病灶强化时间时间 3个月，NMO与MS均不支持 警示指标 儿童NMOSD特点（不适用成人诊诊断标标准） 女：男=3:1（成人9:1） 单相病程比例更大 单相型患儿AQP4-IgG检出率低 ADEM患儿常有LETM，因此LETM在儿童中诊断的特异性降低 儿童NMOSD诊断需慎重：长期随访 必要时复查血清AQP4-IgG 儿童NMOSD 单时单时 相NMOSD 5-10%患者为单时 相NMOSD 目前无确切定义， 建议首次发作5年无临床复发可以考虑 尚无确切指标区分单时 相和复发型NMOSD