《igg相关性胰腺炎》PPT课件.ppt

现病史 男，54岁，体重下降4个月， 发现转氨酶升高1天。 既往史 1型糖尿病16年，胰岛素治疗。 急性肝炎病史。 长期大量吸烟饮酒史。 体格检查 心肺未及异常，肝脏肋下4cm，余（-）,实验室检查,平扫,动脉期,静脉期,腹部CT有哪些阳性表现？,鉴别诊断,自身免疫性胰腺炎 胰腺癌 淋巴瘤胰腺浸润 神经内分泌癌,肾脏病变与胰腺有关吗？,炎症？ 特殊感染？ 肿瘤浸润？ 其它？,腹膜后淋巴结肿大的原因？,肿瘤转移？ 淋巴瘤？ 反应性增生？ 特殊感染？,术中所见,肿物位于胰头部，质硬，直径约3cm，剖开见肿物为实性、灰白色。 胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。,正常胰腺组织切片,本例患者手术病理,IgG4 +细胞50/HPF IgG +细胞50/HPF IgG4+细胞/IgG+细胞 100%/HPF,IgG4相关性硬化性胰腺炎,IgG4相关性疾病（IgG4 RD）,* 2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念。 * 2010年，在Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的诞生。,IgG4相关自身免疫性疾病,米库利兹病,眼眶、乳腺、肺,IgG4相关性疾病,一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤 组织内大量IgG4+淋巴细胞浸润，导致硬化 血清IgG4水平显著增高（135mg/dL） 对糖皮质激素治疗反应良好,共同特点,IgG4相关性疾病各器官表现,IgG4RD累及泪腺,IgG4相关性间质性肺炎,IgG4相关性腹膜后纤维化,临床表现高度提示IgG4RD 1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大 2. 自身免疫性胰腺炎 3. 炎性假瘤 4. 腹膜后纤维化 5. 疑诊Castleman病 实验室检查高度提示IgG4RD 1.血清IgG4升高（135mg/dl） 2. 活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞40%）,临床表现提示IgG4RD 泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大 眶周假瘤 硬化性胆管炎 前列腺炎 肥厚性硬脑膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎 甲状腺功能低减 脑垂体炎 炎性动脉瘤 实验室检查提示IgG4RD 不明原因的高丙种球蛋白血症 低补体或存在免疫复合物 IgE升高或嗜酸细胞增多 PET发现瘤样病变或淋巴结肿大,IgG4RD诊断指南,是IgG4 相关性疾病最常累及的器官。,胰 腺,IgG4相关性胰腺炎,少见，全世界均有发病 占慢性胰腺炎5-6% 男女均可发病，男性居多 多发生在50岁以上,临床表现,多种多样，缺乏特异性，63%黄疸，35%腹痛；体重减轻、DM、乏力、恶心呕吐等。 但严重的腹痛和急性胰腺炎罕见。,135mg/dL,IgG4+淋巴细胞浸润（40%） IgG4+细胞10/HPF,胰腺实质：腺体弥漫性/局灶性增大，有时伴有包块（或）低密 度边缘； 胰胆管： 弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。,胰腺弥漫肿大，似“腊肠样” 假包膜 胰管扩张不著 延迟强化,鉴别诊断 -与胰腺癌鉴别,IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别,胰腺癌,平扫,门脉期,动脉期,胰管“串珠样”扩张,IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别,MRI,DWI：均呈高信号，但胰腺癌病灶为单发，而AIP可为单发、多发或弥漫性病变,ADC：AIP明显低于胰腺癌,IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别 胆胰管成像,ERCP,MRCP,PK,本例患者MRCP,ERCP,胰管无明显梗阻表现 跳跃性狭窄 狭窄区长度3cm 主胰管最大直径多5mm,总结,IgG4 RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称 以显著的IgG4 +淋巴细胞浸润和组织纤维化为