慢性血栓栓塞性肺动脉高压.ppt

慢性血栓栓塞性肺动脉高压,姓名,目录,CTEPH的临床特点,CTEPH的诊断手段及诊断标准,CTEPH的临床治疗,肺动脉高压的定义,肺动脉高压（PH）是由于各种原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）25mmHg。,肺动脉高压的危害性,肺动脉高压是一种极其凶险的疾病：未经治疗患者中位生存期仅2.8年；75%的患者诊断后的5年内死亡。出现症状后的平均生存期仅为1.9年。因此，临床上称其为一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。,肺动脉高压的临床表现,PH症状呈非特异性，包括气短、乏力、虚弱、心绞痛、干咳和晕厥。仅重症病例才在休息时表现上述症状。PH的症状因基础病因不同而不同，也与并发疾病有关。,肺动脉高压的分类,慢性血栓栓塞性肺动脉高压的概念,慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH）:是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病。主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功能不全。,CTEPH的发病机制,血栓未溶解和机化,感染、炎症、免疫、遗传,原位血栓形成,血栓血管形成缺乏,阻力血管适应性血管重塑,纤维性狭窄和梗阻的发展,肺动脉压力和肺血管阻力增加,静脉血栓栓塞,急性肺动脉栓塞,CTEPH,CTEPH的危险因素,急性肺栓塞后进展为CTEPH的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。其他的病例对照和队列研究确定了CTEPH的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非O型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、因子水平升高、血管性血友病因子（vWF）水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。,CTEPH的临床特点,CTEPH的诊断手段,肺通气灌注扫描,是确诊所有肺动脉高压的检查方法，包括CTEPH。是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。,CTEPH的诊断手段,CT肺动脉造影（CTPA）：有助于识别有无疾病的并发症，如肺动脉扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张，后者可致咯血。但仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH。胸部高分辨CT（HRCT）：可以用来观察肺实质情况，用于鉴别肺气肿、支气管疾病或肺间质疾病，同时也可区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。还可根据当地实际情况和经验，进行核磁、电子束CT、血管镜、血管内超声或光学相干断层等扫描等，作为诊断检查的补充。,CTEPH的诊断标准,诊断CTEPH需满足以下3条：,CTEPH的诊断流程,症状、体征、病史提示PH,超声心动图提示PH的可能性,肺V/Q显像：不匹配的灌注缺损？,可能存在CTEPH,排除CTEPH,至CTEPH专科中心就诊,CT肺动脉造影；右心导管检查；肺动脉造影,进入肺动脉高压诊疗流程,是,否,CTEPH的临床治疗,NO1.手术治疗肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA/PTE）是CTEPH首选的治疗方法。目前研究显示，PTE可明显降低肺动脉压力，改善患者心功能分级、运动功能、血流动力学以及6MWD距离。指南推荐，对所有CTEPH患者均应进行PEA手术评估。,美国胸科医师学会（ACCP）推荐进行PTE的手术指征为：纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级为级；术前肺血管阻力300dyns/cm；血栓位于手术可及部位（如肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉）；无严重伴发疾病，严重左心衰竭、明显的阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证，高龄、严重右心衰竭增加围手术期死亡率，但非绝对禁忌证。,NO2.内科治疗药物治疗并不能作为PTE治疗的替代方案，但由于各中心诊治的差异，我国绝大部分病例仍然选择药物作为CTEPH的首选。药物治疗的适应征：不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者。治疗药物：包括抗凝治疗、右心衰竭治疗及肺动脉高压靶向药物治疗（包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂四大类）。,对CTEPH患者推荐终身抗凝治疗，即使在PEA术后也需要终身抗凝治疗，因新型口服抗凝剂的经验仍然相当有限，目前仍推荐使用口服华法林抗凝。尽管临床数据显示，不同的靶向治疗药物都能够不同程度的降低mPAP、PVR、6MWD和改善患者的生存质量，但有关CTEPH靶向药物治疗缺乏对照研究支持。目前，唯有口服可溶性尿苷酸环化酶（sGC）激动剂利奥西呱获得美国FDA批准用于CTEPH和PAH。,NO3.介入治疗球囊肺动脉成形术（BPA）,适用于不适合或无法行PTE的CTEPH患者；PTE术后残余肺动脉高压患者。近年来研究数据显示，球囊扩张病变部位后，mPAP、PVR、心脏指数（CI）、6MWD和心脏MRI表现等明显改善。,CTEPH治疗流程,被CTEPH专业中心确诊,终身抗凝治疗,一个多学科的CTEPH团队评估是否能手术,技术上可以手术治疗,风险收益比可接受,肺动脉内膜剥脱术（PTE）,风险收益比欠佳,持续有症状的PH,技术上不能手术,特定药物治疗,考虑在专科中心行BPA术,考虑肺移植,持续有症状的重度PH,利尿,抗凝,地高辛,锻炼,接种疫苗,小结,肺动脉高压是一种严重被低估了的疾病，对于那些运动耐量下降和肺动脉高压的患者，必须考虑CTEPH的可能性。除了抗凝治疗，评估患者是否适合PTE手术治疗是CTEPH治疗的关键。对于可以手