棕色瘤病例分析ppt课件.ppt

病例讨论 1 患者病史 患者 男性 29岁 左侧肩部不适近8个月 近期加重 既往史 一月前右侧锁骨骨折 2 2015 05 07 2016 09 01 2016 10 25 3 OAXT2WIFS 4 CORT1WI 5 CORT2WI 6 7 8 9 血常规 髂骨骨穿刺 甲状旁腺激素分泌亢进 10 是指因甲状旁腺本身病变所致血液中甲状旁腺素 PTH 过度分泌 引起体内钙 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病 文献复习发现白种人中PHPT是一种常见病 而黄种人中则为一种少见病 多见于中老年 女性多于男性 原发性甲状旁腺功能亢进症 PHPT 11 原发性甲状旁腺功能亢进性骨病 约85 是由于孤立性甲状旁腺腺瘤所致 其余由多发性甲状旁腺腺瘤 弥漫性甲状旁腺增生或甲状旁腺腺癌所引起 少部分可由慢性肾功能衰竭晚期 继发性甲状旁腺激素过多所致 患者起病隐匿 病程较长 大部分患者因骨骼疼痛或发生病理骨折就诊 异常骨骼影像又常被误诊为恶性肿瘤而延误诊治 12 PHPT主要病理表现 骨质疏松 骨质吸收 破坏 纤维囊性骨炎 棕色瘤 PTH分泌增加 13 原发性甲状旁腺功能亢进性骨病 骨质疏松骨质密度弥漫性减低 为本病早期唯一的征象 贯穿疾病的整个发展过程 然而骨质疏松可见于多种疾病 对诊断本病无特异性 影像科医生仅凭此征象难以对疾病做出诊断 由于PTH分泌过多 导致破骨细胞活性增加 大量骨钙外移进入体液 从而出现高血钙 高尿钙 甚至引发泌尿系统结石 14 原发性甲状旁腺功能亢进性骨病 骨吸收破坏骨质吸收可发生于不同部位 包括骨膜下 皮质内 骨内膜 软骨下及韧带下等 以骨膜下吸收最具特征性 常发于骨突和肌腿韧带附着处 中节指骨桡侧经常受累 早期表现多为骨皮质外缘欠光滑 局部断裂呈毛刺状 严重者可累及多节指骨 骨皮质外缘凹凸不平呈花边样 虫噬样 粗隆处可出现骨溶解征象 15 原发性甲状旁腺功能亢进性骨病 纤维囊性骨炎也称为 棕色瘤 此征象的出现标志着本病变进入到了中晚期阶段 以下颌骨 长骨 扁骨及肋骨等多发大小不等之囊肿为突出表现 常位于骨皮质下 当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时 大量纤维组织增生置换骨组织充满囊腔 巨大多核的破骨细胞衬于囊壁 形成膨大的囊肿样破坏灶 随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损 其内部纤维组织变性 出血 囊内组织即呈棕 褐 色得名 16 PHPT纤维囊性骨炎 影像 X线特征 病变可位于骨皮质内 也可位于髓腔内 或同时累及骨皮质及髓腔病变均表现为略膨胀性溶骨性病变 边界均清楚且无硬化 病变周围无骨膜反应 骨皮质一般连续性尚可 也可因发生病理性骨折而中断 部分病例因局部骨质吸收较为严重 骨皮质几乎完全消失 17 PHPT纤维囊性骨炎 影像 CT特征 膨胀性 溶骨性破坏区 病变范围常较局限 其内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度 部分病例病变内可见骨靖及磨玻璃样密度影 棕色瘤CT平扫时密度较高 可见分层征象 增强扫描时 可见棕色瘤内部显著强化 较小病变表现为显著的均匀强化 而面积较大的病变呈现不均匀边缘强化 当棕色瘤发生囊变时 CT可清晰显示液 液平面 18 PHPT纤维囊性骨炎 影像 MR影像特征 根据棕色瘤内纤维 囊变及出血的成分不同 可表现为T1WI低信号 T2WI高信号 类似囊变样信号区 也可表现为T1WI T2WI均呈低信号 类似陈旧出血的信号区 棕色瘤多膨胀性生长 可继发病理性骨折 囊变伴发出血时 可产生液 液平面 MRI可清晰显示 19 其他病理征象 软组织钙化易发生于关节软骨 以膝关节 耻骨联合 腕的三角软骨多见 病理性骨折发生病理性骨折患者存在较长病史 均有明显的骨质疏松 如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折 愈后不良可发生骨骼田奇形 20 骨质疏松骨质吸收 破坏软组织钙化 甲旁亢骨病 21 A图箭头显示软组织钙化 B图指尖骨质吸收 C图箭头提示皮质下骨质吸收 D图颅骨多发骨质吸收 甲旁亢骨病 22 骨盆及股骨近端地方棕色瘤 左侧甲状腺后部异常强化的结节影 甲旁亢骨病 23 术前X线 术后12月 PET CT 甲旁亢骨病 24 患者 女 21岁 胫骨及股骨棕色瘤a图平片 b图T1WI c图T2WI d图TIWI FS c e图T2WI f图T1WI c显示囊实性病灶 实性部分强化 25 CT平扫 CT增强 甲旁亢骨病 26 甲旁亢骨病 27 X线 T1 T2 T1 C 女性 41岁 骨盆多发囊性棕色瘤 伴液 液平面 甲旁亢骨病 28 X线示肱骨中上段囊性骨质破坏 边界模糊 骨皮质变薄 并可见病理骨折 肱骨近端高低混杂信号 部分病变T1呈等信号 PD FS呈高信号 表明病灶内的囊变 液化部分 T1 PD FS序列上均为低信号 为病灶内纤维组织增生 含铁血黄素沉积所致 T1 PD FS CT X线 甲旁亢骨病 29 a图平片 b图T1WI c图T2WI d图TIWI c b c图箭头处病理提示出血性改变 女性 22岁 右侧肱骨头囊性棕色瘤 甲旁亢骨病 30 X线片示右侧骸臼 股骨头 股骨近端多发囊性骨质破坏 边界清楚 未见硬化边 髋臼 股骨近端TIWI和PD FS序列上均为低信号 为纤维组织增生 含铁血黄素沉积所致 而股骨中段长T1长T2信号 提示不同性质的溶骨性破坏 T1 PD FS X 甲旁亢骨病 31 女性 33岁终末期肾功能衰竭继发甲旁亢 甲旁亢骨病 32 T1 T2 T1 c 病理证实L2棘突孤立性棕色瘤 甲旁亢骨病 33 图A B显示波及双侧上颌骨的广泛膨胀性 溶骨性病变 图C甲状旁腺切除术后 显示左侧上颌病灶间质性硬化和右侧上颌病变消退 甲旁亢骨病 34 颌面骨棕色瘤 甲旁亢骨病 35 一例误诊为上颌窦囊肿的棕色瘤 甲旁亢骨病 36 SPECT双期扫描可对甲状旁腺肿瘤及全身骨骼检测 甲旁亢骨病 37 鉴别诊断 转移性骨肿瘤多发性骨髓瘤嗜酸性肉芽肿 38 骨转移瘤 好发 50岁的中老年人 男性略多于女性 中老年人群中 骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤 原发肿瘤多见于肺癌 乳腺癌 鼻咽癌及前列腺癌等 多发转移瘤约占60 以上 其中溶骨性转移可占80 以上 主要是以血行转移为主要途径 红骨髓丰富性中轴骨多见 常侵犯胸腰椎骸骨 骨盆 肋骨 胸骨 股骨及肱骨干近端及颅骨 肘 膝关节以下少见 手足骨罕见 39 骨转移瘤影像特征 常规X线检查 只有当骨骼脱钙率超过30 方可显示 对于骨转移瘤的早期检出率及诊断敏感性较低 CT也是临床筛查骨转移瘤的常用手段 图像更为清晰 分辨率较高 相比于常规X线能够发现更多的病灶 骨皮质 死骨 骨膜反应以及周围软组织肿块受侵等情况诊断敏感性更好 MRI对于骨髓及软组织肿块显示清晰 故MRI敏感性高达98 5 对于早期骨转移瘤的检测 但对于骨皮质 细小骨化及钙化等检测不及CT 全身弥散加权成像可快速检测全身扫描 敏感性和特异性可类比于PET CT 但图像分辨率稍差 40 肺癌骨转移患者 股骨干形成Codman三角 41 肾癌切除术后骨转移 肺癌骨转移 42 单发骨转移 43 肩胛骨骨转移 44 多发骨转移 45 成骨性骨转移 46 肺癌多发椎体骨转移 47 嗜酸性肉芽肿 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变 约占郎格汉斯组织细胞增生症的60 约占骨肿瘤样病变的1 本病好发于20岁以下的儿童及青少年 男性多于女性 成人嗜酸性肉芽肿少见 85 为单发 多发病变多见于5岁以下儿童 男多于女 可发生于骨骼的任何部位 常见于颅骨 脊椎 长骨和骨盆等 不同部位及不同病程的组织学表现有所不同 其影像学表现也不同 48 嗜酸性肉芽肿 组织病理学上分为四期 网状内皮系统的郎格汉斯组织细胞 嗜酸性粒细胞和其他炎性细胞增生 肉芽肿期上述细胞融合成多核巨细胞 组织细胞变成泡沫细胞 所有细胞成分均减少 病变纤维化 胶原纤维增加 细胞成分进一步减少 早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏 可有膨胀性及软组织肿胀 在病变修复时周边可有不同程度骨质硬化增生或骨膜反应 49 骨嗜酸性肉芽肿 骨嗜酸性肉芽肿 骨质病变的进展和消退都非常迅速 即所谓的 暂时现象 其与病理演变有密切关系 囊变期和炎性肉芽肿期 表现为圆形 椭圆形或不规则形单囊或多囊伏溶骨性破坏 患骨轻度膨胀 可形成软组织肿块 病理上以嗜酸性粒细胞及朗格汉斯组织细胞增生为主 纤维增生骨化期 表现为骨破坏减少 增生多 经过治疗的病灶可缓慢愈合 也有不治自愈者 50 嗜酸性肉芽肿 颅骨是最容易累及的部位 多呈圆形或类圆形穿凿样骨质破坏 多无硬化边及骨膜反应 X线可见 双边征 也可伴 纽扣 样或斑点状死骨 病变从板障向内外板累及 可局部形成软组织肿块 可跨越颅缝生长 CT上肿块多呈稍高密度 与肌肉组织对比 MRI上肿块多呈稍长或等T1 稍长T2信号 可见坏死 边界多清晰 但常伴周围骨髓及软组织明显水肿 且增强后可见强化 病灶边界多清晰 其周围骨髓及软组织水肿多为炎性改变 可能和病变分泌一些炎症因子有关 并不是直接浸润 且相对病灶本身范围较广 51 嗜酸性肉芽肿 脊椎EU依次易好累及胸 腰和颈椎 以单发居多 椎间盘一般无破坏 椎间隙多保持正常 常为单发或多发骨质破坏 可轻度膨胀或边缘硬化 破坏广泛者可使椎体塌陷 可累及椎弓根 也可伴椎旁软组织肿胀 晚期 椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变 股骨 肱骨和胫骨常见 好发于骨干和干髓端 很少累及骨骺 呈斑片状或囊状溶骨性破坏 髓腔扩大 骨皮质变薄 甚至引起骨皮质内缘外膨 或穿破骨皮质形成肿块 多伴薄层状或葱皮样骨膜反应 而周围骨髓及软组织水肿范围多广泛 修复期病灶边缘清楚 可见硬化边 52 嗜酸性肉芽肿 53 图AT1WI 图BT2WI 纽扣征 嗜酸性肉芽肿 54 图A首次CT检查图B三周后CT图CTIWI平扫呈等T1信号 侵及内 外层颅板图DTIWI增强显示不均匀明显强化 并出现硬脑膜强化 箭头 嗜酸性肉芽肿 55 女性 11岁 头颅正侧位平片提示多发骨质破坏 TIWI增强后显示病灶及周围软组织肿块强化 嗜酸性肉芽肿 56 患者女性 4岁 发现右额骨软组织肿块4个月 头颅侧位片 颅骨呈类圆形骨质缺损 图4 CT显示病灶内见软组织肿块影 图5 CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利 图6 嗜酸性肉芽肿 57 患者男性 22岁 右额部无痛性肿块1年余 头颅侧位片 颅骨呈椭圆形骨质缺损 图7 CT 骨质破坏区内见散在点状残留骨碎片影 图8 MRI T1WI病灶内见软组织肿块影 呈稍低信号 图9 T1WI增强后肿块显著强化 图10 嗜酸性肉芽肿 58 右侧下颌骨嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿 59 图2a腰3椎体内低密度骨质破坏区 图2bCT轴位T椎体溶骨性骨质破坏 图2cCT矢状位 椎体内溶骨性破坏病灶边缘不规则骨质硬化缘 图2dT1WI 椎体略楔形变 信号欠均匀 呈低信号 图2eT2WI 椎体高信号 高信号的病灶与水肿带之间可见稍低信号环 为病灶周围骨质硬化 图2fECT 椎体核素浓聚L3椎体 椎旁见软组织肿块 信号类似于椎体内病灶 认为是病灶周围反应性水肿及黏性变所致 称 袖套征 嗜酸性肉芽肿 60 26Y 女性 右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿 图A虫噬样改变 图B C呈长T1长T2信号 伴软组织肿块图E治疗后3月 病灶缩小 周围硬化 图F治疗后6月 病灶硬化明显 A T1 T2 B C D E F 嗜酸性肉芽肿 61 图2 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿 多囊样骨质破坏 边界清晰 周围见不完整硬化边 并见骨膜反应 软组织肿块密度均匀 图3 肩胛骨嗜酸性肉芽肿 溶骨性骨质破 边缘不规则 边界清晰 硬化不明显 软组织肿块内见小斑点状死骨 嗜酸性肉芽肿 62 男性 33岁 骨组织多发嗜酸性肉芽肿 治疗后3月 63 治疗前 治疗后3月 T1 治疗后4年 治疗后3年 治疗后2年 治疗前 嗜酸性肉芽肿 64 侵及右侧髂骨及L5椎体嗜酸性肉芽肿 病灶周围周围硬化 嗜酸性肉芽肿侵及骶骨 治疗后病灶周围周围硬化 嗜酸性肉芽肿 65 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 MM 是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤 好发于40岁以上的中老年人 起病隐匿缓慢 发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害 临床多表现为骨髓改变 贫血 骨骼破坏 肾功能损伤 高血钙 淀粉样变化等症状 好发于富含红髓的部位 多发病变高于单发病变 66 骨髓瘤病理特点 多发性骨髓瘤骨质破坏为溶骨性改变 骨质破坏的起因是由于骨髓基质分泌物激活破骨细胞的增殖 分化和存活 抑制破骨细胞的凋亡 而极大地活化了骨的吸收 早期骨髓瘤仅累及髓腔内骨髓 未累及骨皮质 随着病情进展 皮质骨受累 骨质密度减低 骨小梁变稀 变细 骨皮质变薄 继而发展成为骨质破坏 且互相融合成多发片状骨质缺损 表现为蜂窝状 鼠咬状 皂泡状 蛋壳状 最典型的为穿凿样骨质破坏 67 骨髓瘤影像特征 骨质疏松 X线平片表现为骨质密度减低 骨小梁稀疏 变细 无明显的骨质破坏 骨质膨胀性 溶骨性骨质破坏 X线表现为虫蚀样 穿凿样骨质破坏 为多个大小不等的类圆形骨质透亮区 边缘比较清晰 硬化不明显 当骨髓内浸润骨质破坏较弥漫时 MRI表现为多发 散在点状低信号 分布与高信号的骨髓背景内 呈