特发性血小板减少性紫癜科内件ppt新课件

病人 男 19岁 长期服安乃近 头晕 牙龈出血 皮肤斑块 心悸 乏力3个月 检查 T36 2 P80次 分 R18次 分 Bp100 70mmHg 贫血貌 四肢多个瘀斑 血液检查 Hb70g L RBC3 2 1012 L WBC2 9 109 L PLT26 109 L 网织红细胞0 1 骨髓检查 红系 粒系增生减低 全片见巨核细胞1个 病例 第四节出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 由于止血机制 血管 血小板 凝血因子 异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病 称为出血性疾病 概述 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathicthrombocytopeniapurpura ITP 定义 ITP是血小板免疫性破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病 皮肤粘膜 内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生 估计发病率约1 万 女性比男性约4 1临床 急性ITP和慢性ITP 病因及发病机制 目前不明确 1 感染 病毒或细菌感染1 急性 病前病毒感染史2 慢性 病毒感染后加重3 抗病毒抗体或免疫复合物4 抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生存时间负相关 病因及发病机制 2 免疫因素 1 正常PLT输入患者体内其寿命缩短患者PLT加入正常血浆其寿命正常2 50 70 患者体内可检测到血小板特异性自身抗体3 免疫相关治疗效果肯定3 脾脏因素 血小板抗体产生及血小板破坏场所4 其他因素 遗传基因 雌激素 ITP临床表现 急性型 常见于儿童1 起病急 病前病毒感染2 皮肤黏膜出血 出血明显 大片瘀斑 口鼻腔出血不止3 内脏出血 PLT 20 109 L 消化道 泌尿生殖道 呼吸道出血 但颅内出血少见 4 自限性 4 6周痊愈 少数变成慢性 ITP临床表现 慢性型 育龄期女性多见男 女 1 4PLT 30 80 109 L1 起病隐匿 反复发作 病程半年以上2 皮肤黏膜出血 不明显 散在瘀斑 瘀点 口鼻腔出血轻 可自止 3 内脏出血 常见月经量增多 极少消化道 泌尿道出血4 感染常使病情加重 出现严重而广泛的出血 甚至致命性出血 ITP实验室检查 1 血常规PLT计数多次均减少急性型多 20 109 L慢性型常 30 80 109 L2 骨髓象巨核细胞增多或正常伴成熟障碍急性型 巨核细胞增多不明显 幼稚巨为主慢性型 巨核细胞增多显著 颗粒巨为主正常 3 其他束臂试验阳性80 以上患者PAIg及PAC3阳性 巨核细胞发育图 骨髓象 骨髓象 诊断 首先排除继发性血小板减少1 皮肤 粘膜自发性出血2 至少3次血小板计数减少3 骨髓中巨核细胞增多或正常伴成熟障碍4 脾不大或轻度肿大5 具有以下任何一项1 糖皮质激素有效2 脾切除治疗有效3 PAIg阳性4 PAC3阳性5 PLT生存时间缩短 鉴别诊断 过敏性紫癜 治疗目的 控制出血症状减少血小板破坏提高血小板计数 一般治疗 对急性出血严重者 应注意休息 防止各种创伤和脑出血 可用一般止血药 酚磺乙胺 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗 忌用阿司匹林等影响血小板功能药物 常规治疗 一 糖皮质激素机理 减少抗原抗体反应 抑制单核 巨噬细胞吞噬 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 用法 地塞米松5 10mg 或泼尼松口服1mg kg d 待PLT达到正常后 逐步减量 每周减5mg 最后以5 10mg d维持3 6个月 二 脾切除适应症 以上治疗3 6月无效 泼尼松维持量 15mg者 泼尼松有使用禁忌症禁忌证 年龄 2岁 妊娠期 不能耐受手术 疗效 手术有效率70 90 无效者对泼尼松的需要量也将减少 如有副脾 则影响疗效 免疫抑制剂治疗适应症 糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 免疫抑制剂治疗常用药物 长春新碱 最常用 除免疫抑制外 还可能有促进血小板生成及释放 1mg 周 静脉滴注 4 6周一疗程环磷酰胺50 100mg d 3 6周一疗程 出现疗效后渐减量 维持4 6周 或400 600mg d 每3 4周一次硫唑嘌呤100 200mg d 口服 3 6周一疗程 随后20 50mg d 维持8 12周 其他治疗 达那唑 合成雄性激素 300 600mg d 口服 2 3个月一疗程 与糖皮质激素有协同作用环孢素主要用于难治性ITP治疗 250 500mg d 口服 3 6周一疗程 维持量50 100mg d 可持续半年以上血浆置换 3 5日内连续3次以上 每次置换3000ml血浆 以清除患者血浆中的PAIg 急症治疗 急症治疗 适用于严重 广泛出血 可疑或明确颅内出血 需要紧急手术或分娩者 1 静脉输注丙种球蛋白 用于严重血小板减少者 或手术 分娩需快速提升血小板计数者 常用方法为200 400mg Kg d 静脉滴注 连续5日 2 输注血小板 每次10 20U适用于血小板明显降低伴有严重出血者 脾切除手术前应输注浓缩血小板 急症处理方法 大剂量甲泼尼松龙 1 0g d 静脉注射 3 5日一疗程 可通过抑制单核 巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用 疗效参考标准 显效 无出血 血小板数恢复正常 持续3个月以上 两年以上无复发者 基本治愈 良效 无或基本无出血 血小板升至50 109 L以上或较原来水平升高30 109 L以上 持续2个月 进步 出血改善 血小板有所上升 持续半月以上 无效 出血及血小板计数均无改善 护理诊断1 组织完整性受损 出血2 有感染的危险与糖皮质激素治疗有关 3 潜在并发症 颅内出血 护理措施 1 一般护理休息与活动血小板计数在30 109 40 109 L以上者 如出血不重 可适当活动 避免外伤 血小板在30 109 40 109 L以下者 即使不出血也应减少活动 出血严重者应卧床休息 保持心情平静 饮食 护理措施2 预防和避免加重出血避免造成身体损伤的一切因素预防脑出血3 病情观察注意观察出血部位和出血量 生命体征及神志变化 监测血小板 出血时间等 及早发现病情变化和及时处理 4 用药护理1 糖皮质激素约5 6周时易出现库欣综合征 指导患者饭后服药 注意观察粪便颜色 加强个人卫生 防治各种感染 同时定期监测血压 血糖 白细胞计数 2 长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制 末梢神经炎 3 环磷酰胺可致出血性膀胱炎 4 大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心 头痛 出汗 肌肉痉挛 发热等副作用等 输血及成分输血的护理输血前认真核对 控制输注速度 严重贫血者输入速度应低于每小时1ml kg 血小板取回后应尽快输入 每袋血小板要在20分钟内输完新鲜血浆于采集后6小时输完 过敏性紫癜 概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病 以非血小板减少性紫癜 腹痛 关节炎 肾炎为临床特征 本病多见与儿童及青少年 以冬春季节多见 一 病因和发病机制 1 病因感染食物药物其他 机体产生变态反应 毛细血管炎 毛细血管通透性增加 过敏源 2 发病机制 临床表现部分患者发病前1 3周有全身不适 低热 乏力 及上呼吸道感染等前驱症状 可分为如下几种类型 单纯型 紫癜型 最常见腹型 Henoch型 关节型 Sch nlein型 肾型混合型 单纯型紫癜 主要表现为皮肤紫癜 紫癜常成批反复出现 对称性分布 紫癜大小不等 初呈深红色 按之不褪色 略高出皮肤 可互相融合成片形成瘀斑 可同时伴发皮肤水肿 荨麻疹 偶有痒感 淤斑 融合成大泡 中心出血性坏死 腹型 除皮肤紫癜外 因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征 其中腹痛最常见 约50 位于脐周 下腹或全腹 呈阵发性绞痛 发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症 在小儿可因肠壁水肿 肠蠕动紊乱 而诱发肠套叠 关节型 除皮肤紫癜外 出