维生素D缺乏性佝偻病

维生素 D 缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency 牡丹江医学院红旗医院儿科学教研室,Rickets of vitamin D deficiency,Rickets of vitamin D deficiency,本病是由于儿童体内维生素D不足使钙,磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,以正在生长的骨骼端软骨板不能正常钙化,造成骨骼病变为其特征. 维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症(osteomalacia),Rickets of vitamin D deficiency,婴幼儿,特别是小婴儿生长快,户外活动少,容易发生维生素D缺乏,故本病主要见PTH - 1.25(OH)2D Ca-PTH -1.25(OH)2D (3)甲状旁腺素(PTH):PTH促进1-a羟化过程,增加 1,25(OH)2 D 的合成。(4) 降钙素（CT）调节：钙 CT抑制肾小观管1,25(OH)2 D ()其他:生长激素，胰岛素,雌激素-促进1,25(OH)2 D 的合成.,维生素 D 的代谢和调节,4.1,25(OH)2 D 的作用:,促进小肠粘膜细胞合成Ca结合蛋白，以增加肠道对钙的吸收。促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙成熟，破骨C分化。增加肾小管对钙，磷的重细收，减少尿磷排出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用。,4.1,25(OH)2 D 的作用:,二病因:,1、围生期维生素D不足、日光照射不足、生长速度快、食物中维生素D不足5、疾病影响,二病因:,二病因:,维生素 D的含量,三发病机制.,四病理。,Ca ,P Ca*P 软骨细胞增殖 骨骺端骨样组织堆积.,1.临时钙化线失去正常的形态。2.扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。3.颅骨骨化障碍。,正常骨化和佝偻病骨化,五.临床表现,本病多见于 3 月2 岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。本病临床分期如下:(一)初期。(二)激期。(三)恢复期。(四)后遗症期。,(一)初期,1.发病年龄: 6 个月, 特别是2 mm)骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折.(无症状),（二）激期佝偻病X线骨片,(二)激期 (2. X 线骨片),(二)激期 (2. X 线骨片),(二)激期 (2. X 线骨片),(二)激期(3.实验室检查),血钙稍低。血清 1.25-(OH)2 D3 。PTH 碱性磷酸酶。,( 三).恢复期:治疗和日光照射后,1.临床症状和体征逐渐减轻。2.实验检查:血清钙，磷浓度逐渐恢复正 常.碱性磷酸酶 1-2 月降至正常. 3. X 线骨片:治疗 2-3 周后有所改善。4.钙化线重新出现,以后致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常.,(四)后遗症期:,1.多见于 2 岁的儿童。2.无任何临床症状。3. X 线骨片:骨骺干骺端活动性病变消失.4.血生化正常.,(四) :后遗症期,六.诊断:,病史资料:临床表现:骨骼 X 线片:血生化检测:血清 25-(OH)D:25125nmol/ L (1050 ug/毫升) 早期即明显降低:1岁出现.23岁后仍有活动性佝偻病表现.血Ca-OB.血P.尿 P .常规维生素治疗无效.治疗:口服磷酸盐.,2.远端肾小管酸中毒:,远曲肾小管泌氢不足,大量钠,钾,钙从尿中丢失,继发性甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙出现佝偻病.患儿骨骼畸形,身材矮小,代酸,多尿,碱性尿,低血钙,低血磷,与佝偻病相似.血钾低,血氯高,有低血钾症状.,3.维生素 D依赖性佝偻病:,常染色体隐性遗传,分两型:型:肾脏1-羟化酶缺陷:型:靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷:临床表现:重症佝偻病,血清Ca.P降低碱性磷酸酶升高,继发甲状旁腺功能亢进.,4.肾性佝偻病:,慢性肾功能衰竭钙磷代谢紊乱:CaP 继发甲旁亢骨质脱钙 佝偻病表现.,5.肝性佝偻病:,肝功能不良,25-羟化酶减少,佝偻病表现.治疗:目的是控制病情活动,防止骨骼畸形药物:口服维生素D.,八.治疗:,目的:控制病情活动,防止骨骼畸形.药物:口服维生素D为主,也可以肌肉注射.,八.治疗：口服,八.治疗:肌注,肌注VD适应症:有并发症,无法口服.VD3:2030万IU/次.23月后口服预防量.治疗一个月后应复查(如临床表现,血生化, X线片等),如无恢复,考虑VD依赖性佝偻病并发症的治疗:严重骨骼畸形外科手术.,八.治疗,九.预防,孕妇多做户外活动,饮食富含VD.C