恶性高热will

Case Report,CASE,An 8-day-old boy was scheduled bilateral nasopharyngeal tube application under general anesthesia,Preoperative examination: Laboratory tests X-ray b-scan ultrasound ECG Medical history ：scheduled for choanal atresia evaluation under general anesthesia one week ago body examination ： syndromic facial appearance， micrognathia, low-set ears, popeyed appearance, hypertelorism, palpebral fissures, cryptrochidism, clinodactyly, and bilateral hearing loss,小颌畸形,低位耳,双眼突出,眼距过宽, 睑裂,隐睾,小指内弯, 双边听力损失,CASE,sevoflurane 7-8%remifentanil 2 g IntubationAnesthesia lasted 35 minutes without muscle relaxantExtubationThe procedure ended without any problem,Followup : temperature increased to 42.5C,heart rate increased to 250/min, and respiratory distress developed. Creatinine phosphokinase levels reached929 IU/L, and hyperpotassemia developed. Blood gas analysisrevealed hypoxemia (SO2 60 mm Hg) and metabolic acidosis (base deficit 10 mEq/L),CASE,Treatment,Dantrolene sodium was given orally,body temperature minimally decreasedrespiratory distress continued,Intubated and mechanical ventilation,Dantrolen sodium 2.5 mg/kg was givenintravenously with 6-hours intervals for 2 days,temperature decreased,Extubated and CPAP was done,10-hours period of intubation,Spo2 PACO2,Case ReportDelayed Onset Malignant Hyperthermia after Sevoflurane,Malignant Hyperthermia,Malignant Hyperthermia,Malignant Hyperthermia,H,H,HOW,Malignant Hyperthermia ?Epidemiology?High risk？Clinical features？Laboratory tests？Pathophysiology?,Malignant Hyperthermia,恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。,Epidemiology,Epidemiology,Audlt,Female,Foreign,Child,Male,China,Age,Gender,Mortality,2012,2006,2002,High risk,恶性高热家族病史中央轴空病特发性脊柱侧弯多小核疾病King综合征（表现为侏儒症, 智力发育迟缓,肌肉骨骼异常）斜视、上睑下垂脐疝腹股沟疝在其它外科疾病中也有散在报道,Clinical features,突然发生的高碳酸血症；体温急剧升高，可达4546；骨骼肌僵直；咬肌强直（masseter muscle rigidity ，MMR）心动过速心律失常血压异常呼吸急促皮肤花斑,特异性表现,（极高特异性）,（贯穿始终，无特异性）,儿童接受七氟烷和琥珀胆碱诱导后发生MMR的概率为1%，发生MMR后利用血气改变确定MH的发生率为15%，而利用组织活检证实50%的MMR患者MH易感。,（最早出现）,Laboratory tests,血钾升高外周白细胞增高；酶学改变：磷酸肌酸激酶、肌红蛋白、等可上升。,血气,PH值 Pco2 Po2 K Ca / Mg 乳酸 丙酮酸 肌酸激酶 乳酸脱氢酶 醛缩酶 肌红蛋白PT/PTT,均反映了机体高代谢状态和肌肉组织破坏的改变,Diagram,排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲亢、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应、和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等,2.结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）,1.根据典型的临床表现,神经安定综合征（NMS）也是一种以高温、强直、横纹肌溶解、酸中毒和心动过速等表现为特征的高代谢综合征，临床表现和MH很相似。但是NMS的归因是因为中枢多巴胺的衰竭，由多种神经安定药物引起的，包括氟哌啶醇、吩噻嗪类药物等，治疗以苯二氮卓类药物和溴隐亭为主（多巴胺激动剂）,Gold standard,咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准。对有（怀疑有）恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。北京协和医院麻醉科现在已经可以进行该项检查。,Pathophysiology,肌膜去极化肌浆网内钙释放斯里兰卡肉桂碱（RYR)受体钙通道钙释放肌肉收缩导致ATP的分解和热量产生钙泵依赖ATP酶重摄取钙，使得细胞质中的钙浓度恢复正常水平肌肉松弛,锁定在开放位置,无法重新摄取钙离子,ATP水平不足以维持肌膜的完整性，因此钾从细胞内漏出，从而导致高钾血症，心律失常。基于同样的原因，也出现肌红蛋白血症，特别是酶水平（包括肌酸激酶）上升的时候,Handle,预防/预判（Prevention）麻醉准备（Prepare）急性MH危象处理（Treatment ）,Prevention,详细的询问麻醉史以及明确患者及家族成员是否有过MH发作史患者出现任何形式的颈强直时，不可使用琥珀胆碱所有接受非短小手术的全麻患者应当 监测体温年幼患者（年龄12岁）尽量不选用琥珀胆碱实验室检查（基础水平的磷酸激酶升高有重大意义）,Prepare,区域麻醉或神经阻滞对MH易感者无不良影响 设备：1.关闭或移除挥发罐 2. 更新回路，储存袋和钠石灰 3.以10L/min的氧气冲洗呼吸机和麻醉剂10min 4.常规检测项目：SPO2、Pco2、中心体温、ECG、BP、动静脉穿刺降温设施：低温毯、碎冰、冲洗和静脉输注用冷盐水、鼻胃管和导尿管用于腔内降温药物：碳酸氢钠、甘露醇、呋塞米、丹曲林、蒸馏水、抗心律失常常规药、胰岛素、50%葡萄糖、氯化钙等禁用钙离子拮抗剂，可与丹曲林相互作用，导致停搏。,Treatment,手术进行20min后，患者出现进行性加重的心动过速，并出现室性期前收缩、皮肤花斑。该如何处置措施？,判断：1.非麻醉过浅或血容量不足而引起的心动过速 2.体温是否升高 3.过度通气能否逆转呼末CO2升高 4.是否肌强直,Treatment,紧急处理原则：停止所有麻醉药物，停止手术纯氧过度通气尽早使用丹曲林，在肌肉灌注存在的情况下最佳，起始剂量为：2.5mg/kg静脉注射，然后根据患者反映给予1-2mg/kg重复注射，直到总量达到10mg/kg。体温高达40C患者，立即降温，冰敷、冰盐水胃直肠、腹腔冲洗等，但当体温降至38C以下应停止降温碳酸氢钠治疗酸中毒，起始剂量为1-2mmol/kg碳酸氢钠、胰岛素和50%葡萄糖治疗高钾血症常规药物治疗心律失常（钙拮抗剂禁用）甘露醇或呋塞米保证足够的尿量肾上腺皮质激素的使用每12h检测一次肌酸激酶检查电解质和凝血各项指标,Treatment,丹曲林：特异性治疗MH药物，不影响神经肌肉传递或肌肉的电性质，能抑制RYR通道的钙离子释放，应尽早使用，当发生循环衰竭时，或肌肉血流灌注不佳时，丹曲林则不能发挥其作用。如缺乏丹曲林可用普鲁卡因胺15mg/kg缓慢静滴。该药具有哦乏力、恶心及血栓性静脉炎等副