先天性巨结肠的临床与影像学诊断ppt课件

Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，疾病介绍：Hirschsprung常见肠发育畸形，发病率与先天性肛门直肠畸形相似，约为5000，性别Hirschsprung病的临床及影像诊断，发病机制：Hirschsprung主要在胚胎期间，骶部副交感神经发育过程中，母体因病毒感染或代谢障碍等原因停止发育，因远端肠(如直肠、乙状结肠)屏障根间神经丛的神经节细胞不足，器官收缩，很多粪便停留在近端结肠并扩张先天性巨结肠的临床和影像诊断，先天性巨结肠的病理变化分为以下三个部分：痉挛部分：神经节细胞段不足，比正常肠部分略薄，僵硬，蠕动不足。肾扩张部分：痉挛部分近端，神经节细胞正常发育，但肠腔正常1-3倍，肠壁增厚，乙状结肠和部分结肠。Hirschsprung病的临床和影像诊断，实施段：上述两段之间经常出现漏斗形，长度3-8厘米，神经节细胞从远端逐渐向近端出现。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung病的根本病变不在扩张和肥大的壁垒之内，在远端狭窄部分，由于神经节细胞神经节长度不同，Hirschsprung有肠型和短节型。一般占乙状结肠远端病变异常的75%。Hirschsprung病的临床及影像诊断，临床症状：出生后没有大便或只排出少量，有时几天没有大便，以后bloating和顽固性便秘逐渐出现的话，灌肠或肛门栓剂等会缓解。随着年龄的增长，肠梗阻的症状加重了。腹部膨胀，肚子胀得厉害，有肠型，因膈上升呼吸急促，严重时有呕吐，营养不良，小肠结肠炎引起的死亡。Hirschsprung病的临床及影像诊断，诊断：有典型出生后排便延迟，以后难治便秘及逐渐加重的腹胀，不难诊断。但是新生儿时期因近端病变的扩大和肥大不明显，很难确诊。之后出现了bloating，肠型和激烈的肠名等低肠梗阻症状。特别是直肠检查可以诊断为感到空虚，退出时排出很多大便和气体，压力大，喷射型。根据钡灌肠，可以明确部位和范围。Hirschsprung病的临床和影像诊断，x线表现：x线检查是Hirschsprung的重要诊断方法，可行的腹部扁平板和钡灌肠，一般口服钡餐血管造影是禁忌的。Hirschsprung病的临床和影像诊断；腹部透视或平片：轻度人，腹部可能更多地表现阴性或结肠膨胀现象；中显示出低肠梗阻的迹象，结肠敌机、扩张、可见液平面、肿胀的结肠分布在腹部周围和后方，有很多粪块。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，钡灌肠检查：钡灌肠应是第一种有助于确定诊断、准确病变范围和程度及疗效观察的诊断方法。但是，卫生馆长及钡剂配方要使用生理盐水，以免水分被大量吸收，成为水中毒药。肛管插入要不要太深，以免经过狭窄的分段后漏诊。钡注入剂压力不能太高，不能太快，防止狭窄的路段人为膨胀。先天性巨结肠的临床和影像诊断，钡剂注射量不能过多。为了显示狭窄的范围，不需要填充整个扩张段来复盖病变，以免结肠相互重叠；需要多轴观察，一般测量正侧和斜膜，肛门到病变的距离；造影照片要拔掉钡剂。这可能是钡剂干燥剂，Hirschsprung的临床和影像诊断，(1)远端狭窄：长度不同的收缩狭窄，边缘大部分平滑、整齐，波状或锯齿，狭窄的部位大部分可能出现在直肠或直肠s上结肠连接处的几厘米到10厘米以上，接近肛门时可能不会出现先天性巨结肠的临床和影像诊断，(2)近端扩张部：在狭窄部分的顶部，扩张的结肠可以达到正常的数倍，结肠囊和蠕动现象不足。由于结肠扩张肥大，粘膜皱纹大部分是横行的。一些患者可能并发结肠炎，此时近端扩张的结肠轮廓粗糙、不规则的尖峰很多。Hirschsprung病的临床和影像诊断，(3)移动段：位于窄段和扩展段之间，移动段通常在窄部分呈宽圆锥形，边界平滑，但在某些情况下移动更急。(4)结肠功能障碍：经常排空缓慢，甚至数日不能排空钡剂。(。先天性巨结肠的临床和影像诊断，先天性巨结肠的临床和影像诊断，先天性巨结肠的临床和影像诊断，男性，3岁。肚子紧绷，排便不顺畅3年。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，男性，11岁。Bloating，排便不良8年。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，男性，17岁。腹胀，无助的17年。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，男性，12岁。几年来腹胀，便秘。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，女性，50天。肚子胀了半个月。Hirschsprung病的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，Hirschsprung的临床和影像诊断，女性，10岁。先天性巨结肠的临床和影像诊断，先天性巨结肠的临床和影像诊断，先天性巨结肠的临床和影像诊断，先天性巨结肠的临床和影像诊断，治疗：诊断不确定或确认，但由于术前准备，患者为了缓解腹胀，维持营养和水电解质平衡，非如果有小肠结肠炎，就要进行肛门扩张、盐水灌肠、营养及水电解质溶液、必需抗生素等适当的治疗。有时还可以测试穴位注射或中药治疗。Hirschsprung病的临床及影像诊断，以及能经受手术的患者，应通过手术治疗。更多的手术方法，更常用的病变部分切除术，结肠，直肠吻合，结肠切除术，直肠后结肠牵引，直肠粘膜切除术。结肠经直肠