傅健——格林巴利症病因大纲PPT课件

.1，格林巴林症的原因傅健专家，2，定义：Guillain-Barre综合征又称急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病变，3、guillain、barre、landry、strohl、4，动力学1。GBS的年发病率比女性略高，2 .可以按年龄发病；发病年龄是双峰现象，即16-25岁和45-60岁有两座山峰，因此儿童和年轻成人更为常见。3.我国GBS的发病率看起来像脂肪和季节的流行。在我国河北省和河南的交界地带农村，大部分夏天、秋天的季节，每年流行一次。5，病因病机GBS的原因还不清楚。GBS患者在患病前的非特异性病毒感染或疫苗接种史多30%，包括巨细胞病毒、EB病毒、支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)。以腹泻为先兆的GBS患者中最常见的是Campylobacterjejuni，CJ)特定血清型在特定遗传背景下能诱导自身抗体，campylobacter感染潜伏期为24-72小时，初期转化为水流量，成为脓液，旺季为24-48小时，6，体液免疫反应基础损伤。多糖结构对髓鞘和轴突的影响。辅助t细胞与感染因子中的蛋白质载体相关。b细胞可以通过超抗原机制直接激活。IgG和IgM抗体都可能有损伤效应。抗体介导的细胞毒性(ADCC)。激活补体。干扰和切断钠离子通道(PE可以改善)和开放(轴索损坏)，7，有报告称，白血病，淋巴瘤及器官移植后应用免疫抑制剂表现GBS，系统性红斑狼疮及桥本甲状腺炎等自身免疫疾病也可以结合GBS。神经节苷脂：Ranvier段附近和终板附近的缩小和myelin中丰富的正常神经成分具有相对的组织特异性，与GBS的临床侵犯有关。抗神经节苷脂抗体对钠离子通道的影响。CJ的部分血清型和部分神经胶质细胞有共同的表位。8，分子模拟机制与正常组织成分相同，也有类似的共表位置的外源感染因子，抗感染免疫产生消除感染因子的自身抗体，认为破坏神经组织。GBS的发病原因是病原体的特定成分与周围神经成分相似，体内免疫系统中的锗被错误识别，产生自身免疫t细胞和自身抗体，对周围神经成分产生免疫反应，导致周围神经myelin的丧失。9，分子模拟机制：GBS的实验动物模型EAN在牛P2蛋白免疫Lewis大鼠的诱导，病理上可见神经根，神经节，周围神经节部分脱髓鞘和炎症反应，严重者可能包括轴突；EAN大鼠P2蛋白抗原特异性t细胞被动转移到健康的Lewis大鼠，潜伏期为4-5天，EAN就出现了，类似于以脱髓鞘为主的AIDP。10，临床症状和分类l.GBS的临床症状，(1)大部分患者可以追溯到疾病的最初1-4周内有胃肠道或呼吸道感染症状，或有预防接种史。(2)大部分是急性病或亚急性性病，部分患者在1 2天内迅速恶化，导致四肢完全瘫痪，呼吸肌肉麻痹，瘫痪可能同时发生下肢、上肢或四肢，下肢可能较早出现，从四肢近端或远端开始几天以上达到正常。四肢松弛状态瘫痪后，肌腱反射会减少或消失，发病第一周只有脚踝反射会消失。在10-14天内，从下半部开始延伸到躯干、上肢、脑神经的对称肢体被称为Landry上升性麻痹。11，(3)发病时出现肢体异常，如幻觉、麻木、刺痛、不适，可以先于麻痹出现，也可以同时出现。缺少的感觉较少，像手套袜一样分布，震动感和关节运动感障碍更为罕见。大约30%的人肌肉酸痛。还有出现神经根刺激症状的患者，如Kernig征象、Lasaegue症状等。(4)也有以脑神经麻痹为首发症状的患者，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌和舌头麻痹较少。功率因数一天内必须四肢瘫痪，容易识别。12，(5)自主神经症状常见的皮肤潮红，出汗多，手脚浮肿及营养障碍，严重的患者出现窦性心动过缓，勃起低血压，高血压，暂时性尿潴留。(6)所有类型的GBS均为单相疾病，发病4周以上后肌力开始恢复，恢复过程中可能会出现暂时性波动，但没有复发。13、2。GBS临床分类Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理和电生理学分为以下类型：(l)经典Guillain-Barre综合征：(AIDP):(2)急性运动轴索神经症(AMAN):是纯粹的运动性。主要特点是，病患较重，呼吸肌肉受到侵犯，24-48小时内四肢麻痹出现得快，肌肉萎缩发生得早，病患率高，预后不好。外国学者把在中国发现的这种急性半身麻痹称为“中国麻痹综合征”。(3)急性运动感觉轴索神经症(AMSAN):与AMAN相似的症状往往更严重，预后不好。(4)fisher综合征：被认为是CBS的变种，导致眼外肌麻痹、共济失调、肌腱反射消失。(5)无法分类的GBS:包括“完全自主神经功能不全”和复发GBS等变种。14，辅助检查1。脑脊液蛋白质细胞分离，即蛋白质含量增加，细胞数量正常，是这种病的特征之一；疾病的第一个蛋白质含量正常，病后第三周CSF细胞数最明显(20-30)到x106/L。2心电图异常，窦性心动过速和t波变化，例如t波低平和QRS波电压上升，可能是因为自主神经功能异常。15、3神经传导速度(NCV)和EMG对GBS的诊断和一次脱水秒性确认非常重要。发病初期，只有f波或h反射会延迟或消失，f波变化往往表示近端或神经根损伤，对CBS诊断非常重要。脱髓鞘电生理特征为NCV减速、远程潜伏期延长、振幅正常或轻微异常。16，轴索损伤不以远场振幅减少为特征，但严重的髓秒硝基病变可能表现出振幅异常，几周后可能恢复；NCV减速可能发生在疾病的早期，并可能持续到疾病恢复为止，远程潜伏期延长有时比NCV慢。由于病变的节段性和斑点性特征，运动NCV在某些神经上可能正常，在其他神经上可能不正常，因此异常率与检查的神经数量相关，所以必须在早期进行多项神经检查。17、3 NCV(神经传导速度)和EMG对GBS的诊断和第一次脱水秒性确认非常重要。发病初期，只有f波或h反射会延迟或消失，f波变化往往表示近端或神经根损伤，对CBS诊断非常重要。脱髓鞘电生理特征为NCV减速、远程潜伏期延长、振幅正常或轻微异常。轴突损伤不以远场振幅减少为特征，但严重的水草硝基病变可能表现出振幅异常，几周后可能恢复；NCV减速可能发生在疾病的早期，并可能持续到疾病恢复为止，远程潜伏期延长有时比NCV慢。由于病变的节段性和斑点特征，运动NCV在某些神经上正常，在其他神经上不正常，所以异常率与检查的神经数量相关，所以必须在早期进行多项神经检查。18、4。腓肠肌神经活检可能暗示脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS，但腓肠神经以感觉神经、GBS侵犯运动神经为主，活检结果只能用作诊断标准。19，诊断和鉴别诊断在病的前1-4周从感染史开始，急性或亚急性发病史开始，可具有对称性松弛性麻痹性麻痹症状异常，周围感觉障碍，脑神经侵犯，CSF蛋白细胞分离电生理变化早期f波或h反射延迟，NCV减速，远程潜伏期延长和振幅正常。20，必须具有诊断标准，双侧侵犯，强对称性。腱反射减少，通常完全消失。亚急性发作性麻痹。除了急性软麻痹以外，通过病史和辅助检查的其他疾病急性皮肤肌炎重症肌无力危机症周期性麻痹、肉毒症、小儿麻痹症、卟啉、白喉及药物毒物中毒引起的神经病发病时发热、明显不对称及前体神经功能障碍的人，应怀疑GBS诊断。21，其他支持功能，脑脊液中蛋白质增加，细胞数正常或略有增加。电生理变化显示多发性神经病变。敏感性住院时85%，最高点为93%，没有支持不能走路的患者特异性为100%。)、22，以颅神经变异型，颅神经，特别是后调脑神经为首发，颅神经损伤更为明显。西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3次观察，占3/41。容易发展成全身侵犯，呼吸肌肉和眼外肌都可以侵犯。上肢肌力低于下肢，肌腱反射也较上肢差，下肢恢复速度比上肢快。上肢肌腱反射丧失与呼吸肌肉麻痹密切相关，类似于其他首发症状。23，运动-感觉型GBS(在西方国家约占75%)，感觉障碍存在1。很难尽早确定感觉障碍。特别是感觉障碍的严重变异。异常症状不是诊断点，纯运动在病中也可能表现出感觉异常。可以作为包括感觉共济失调在内的诊断点。3.与纯运动型相比，无力的分布比四肢远端及禁卫军或禁卫军远程重4。颅脑损伤，包括支配外眼肌的神经。腱反射通常会丢失。植物神经功能障碍比纯运动更常见。7.CMV感染多出了约(20%)。部分CMV感染患者GM2抗体阳性(约20%)。24，纯体育GBS(西方国家约20%) 1。住院及随访中未发现感觉障碍。感觉可能很奇怪。2.与运动感觉GBS相比，大部分患者从四肢远端及颅神经开始出现症状，呼吸肌肉侵犯较少。肌腱反射损失相对较晚。植物神经功能障碍较少。峰值比运动感觉GBS快。6.空肠弯曲菌(CJ)感染比较常见(约65%)，部分CJ感染患者有GM1抗体(约40%)。)、25，MillerFisher综合征(西方国家约3%)，眼外肌麻痹是第一个症状。一半患者有面肌麻痹和真正的球麻痹。一半的病人能照顾身体和四肢。电生理检查并不总是发现肢体的变化。)共济失调。共济失调可能会首发出场。可能伴有感觉障碍，也可能不伴有感觉障碍。一半的病人有奇怪的感觉。)IgG型抗体对神经节苷脂GQ1b。(85%的患者是阳性的。)、26，GBS的截瘫变化型(西方国家占约2%)不能从面部肌肉、颈部肌肉、舌头肌肉开始。一半的患者不能扩展到眼外肌麻痹和四肢。另一个术语是咽上臂神经丛变异(pharyngocervicobrachialvariant)。但是该术语不包括面肌麻痹，最近的研究表明，面肌不可避免地全部参与。)、27，脱髓鞘，GBS脱髓鞘生理诊断标准2个以上神经中必须出现以下一个或多个：LLN=正常低限制；Uln=正常极限远程运动潜伏期150%ULN。运动ncv 150% uln。异常CMAP振幅衰减ULN。意外远程第一次离散：远程CMAP期间150%ULN。异常的第一次离散：远程CMAP期间/本地CMAP期间的百分比150%ULN。病理：活检或尸检呈脱髓鞘反应。28，轴索变性，轴索变性的病理学标准：尸检可以在神经根、神经及神经末梢看到轴索变性，而不发生脱超性。(但是活检中看到的缩小性不能区分是第一性还是第二性缩小性，所以不能用来区分缩小型和脱草性类型。)轴突变性的电生理标准：远程刺激时CMAP减少。检查至少3条神经时，没有传导异常的证据。唯一的例外是一般人压性神经病部位的传导速度减慢。检查至少3条神经时，没有满足脱水超性标准6个基本点的情况。，29，脱髓鞘及轴突变性的诊断标准，脱髓鞘GBS的诊断标准：必须有诊断脱髓鞘GBS的标准电生理或病理标准。(还可以看到轴突变性的电生理或病理表现。)单轴单纯GBS诊断标准：没有标准病理标准或脱水超性，必须标准的电生理和病理变化可以简单地将单轴诊断为GBS。在标准轴电生理标准中，1和2时可能的1轴简单地诊断GBS，在标准轴电生理标准中，3时诊断的1轴简单地诊断GBS。30，2鉴别诊断：(1)低血钾周期性麻痹：确认表6-3:31，(2)小儿麻痹症：多人发烧几天后，体温未完全恢复时发生麻痹，通常没有一个下半部和感觉障碍，脑部神经侵犯；疾病后3周CSF可能有蛋白质细胞分离现象，所以要注意识别。(3)急性重症全身重症肌无力：可能表现为四肢松弛性麻痹，但疾病缓慢，没有感觉症状，症状波动，早晚，疲劳试验，腾喜用检查阳性，CSF正常。32，治疗主要包括辅助呼吸和支持疗法、症状治疗、并发症预防和原因治疗。l辅助呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，如果缺氧，肺活量低于20-25ml/kg，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应尽早使用呼吸系统。如果1天以上没有好转，则气管内插管通常是气管切开，装有安全气囊的外部导管为插管和外部呼吸系统。33，考虑气管插管时机：患者疲劳，呼吸过快，心动过速，或异常呼吸运动(呼气时腹部外翻)时，需要进行气管插管。这种情况通常发生在肺活量低于1L时。比起氧饱和度或动脉氧分压的减少，依赖临床估算更好。因为呼吸准备不足，是比较晚的手指。34，呼吸系统的管理：根据患者的临床情况和血气分析资料，要适当调节呼吸系统的通气量和压力。需要加强护理，预防并发症，保持呼吸顺畅，定期站起来等，吸痰，及时排出呼吸道分泌物，预防肺不张；对于有肺不张的患者，使用纤维气管镜去除干燥粘滞的痰块，迅速找出并治疗患者呼吸困难、烦躁、出汗、发绀等缺氧症状。一旦出现，就要检查呼吸系统和连接部是否有泄漏或阻塞，呼吸系统是否有分泌物堵塞。35，气管切开的迹象：患者需要呼吸长达10-14天以上。护理：保持切口清洁，注入气管内生理盐水和碳酸氢钠，有助于痰稀释，这一点很重要。使用的人工呼吸系统的加湿功能是确保辅助呼吸成功的关键。呼吸肌肉功能恢复的手指：由呼吸运动和邻近神经根(如颈部肌肉和四角肌)支配的肌肉通常与呼吸肌肉的恢复平行。辅助呼吸终止条件：需要逐步进行。先堵住管子，观察患者是否有自主呼吸，逐渐延长患者的自主呼吸脱机时间，观察患者是否有心率加速和蓝色症。患者没有这种现象就能自主呼吸，在比较长的时间后，可以防止几天，没有明显的离线。36，2症状治疗(1)持