周围神经疾病jc

1、周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves本章重点1. 周围神经的病因基本病变类型2. 三叉神经痛临床表现&治疗3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗第一节 概 述周围神经系统(Peripheral nervous system) 脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, )组成概念 急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性) 慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病

2、肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等 病因&发病机制1. 病因(1)特发性(2)营养性&代谢性氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英诱发运动性 神经病酒精中毒有机磷农药化学品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属(砷铅铊汞金)病因&发病机制1. 病因(3) 药物&中毒l 结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等l 艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等病因&发病机制1. 病因(4) 传染性&肉芽肿性(5) 血管炎性n 淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经

3、元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征) 淀粉样变性等病因&发病机制1. 病因(6) 肿瘤性&副蛋白血症性v遗传性运动感觉性神经病v 遗传性感觉神经病v Friedreich共济失调v 家族性淀粉样变性等病因&发病机制1. 病因(7) 遗传性l 腕管综合征l 肘管综合征病因&发病机制1. 病因(8)嵌压性E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图A. 正常B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性)C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展) 病理1. 感

4、觉神经损害(1) 感觉缺失症状学(2) 感觉异常(3) 疼痛2. 运动神经损害(1) 运动神经刺激症状症状学肌束震颤(fasciculation) 肌痉挛或肌纤维颤搐 痛性痉挛(algospasm)(2) 运动神经麻痹症状肌力减低&丧失肌萎缩 多发性神经病腱反射减低&消失3. 腱反射减低&消失 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在 症状学 无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍4. 自主神经损害 多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主)症状学5. 其他可出现马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病

5、症状学1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义 感觉纤维丧失30%40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查u 脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配()u 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+)第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递病因1. 中老年多见, 40岁

6、起病(70%80%), 女:男=23: 1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发), 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴l 疼痛局限于1 & 2个分支,l 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分l 突发突止, 间歇期正常临床表现2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠临床表现3. 病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊

7、断见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS (1) 继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别 (2) 易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作 (3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点 (咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区 (扁桃体舌根咽耳道深部

8、)v 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒1min诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1. 药物治疗卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1. 药物治疗(1) 抗癎药物苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d(1) 抗癎药物治疗1. 药物治疗氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50

9、%), 明显缓解(25%) 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周(2) 维生素B12 副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1. 药物治疗v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失治疗2. 封闭治疗n并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%, 重复应用仍有效 治疗3. 经皮半月神经节射频电凝疗法

10、近年推荐微血管减压术解除神经受压, 近期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀& X-刀 治疗可能有效 治疗4. 手术治疗二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受

11、压病因&病理病因 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉

12、丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8) 根据急性起病的周围性面瘫1. 诊断诊断&鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2. 鉴别诊断(1) Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鉴别诊断诊断&鉴别诊断 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt综合征

13、(带状疱疹感染)1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿 恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹

14、口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min治疗6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定, 严重病例可试用治疗 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后第三节 脊神经疾病Spinal Nerve Diseases 以往称末梢神经炎二、多发性神经病(Polyneuropathy, PN) 四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫自主神经功能障碍概念(1) 远端轴索病(distal axonop

15、athies)病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病)根据神经受损部位分为最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展病因 Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病 (2) 髓鞘病(myelinopathies)病因根据神经受损部位分为主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征 (3) 神经元病(neuronopathies)病因根据神经受损部位分为PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动 自主

16、神经障碍(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状临床表现(2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失临床表现(3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿 &腹泻等 q 神经活检可确定病变性质&程度 NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变q 轴索病变-波幅降低q 脱髓鞘病变- NCV减慢q CSF正常&蛋白含量轻度辅助检查v NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变v

17、纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病 末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍依据临床特点诊断病例 王某，男性，22岁。急起四肢麻木乏力10天 患者2周前因“感冒”发热，体温38度左右，经输液治疗后逐渐好转。10天前出现四肢麻木乏力，四肢近端尤甚，当未予诊治，症状逐渐加重，伴面部表情减少。 查体：意识清楚，双侧额纹及鼻唇沟变浅，双眼闭合力弱。四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出。四肢腕关节及踝关节以远痛、温觉减退。双下肢病理征未引出。 神经电图：四肢周围神经运动及感觉传导速度减慢 腰穿脑脊液：蛋白1.5g/L，细胞数610e6/L 问题：诊断思路？急性炎症性脱髓鞘性

18、多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain-Barr综合征(GBS)E 我国青壮年&儿童多见E 有地区&季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多E 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁)流行病学v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎

19、病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病理 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现 数d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹+ 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+

20、 感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+ 振动觉&关节运动觉通常保存+ 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2. 肢体感觉障碍临床表现E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹E 可为首发症状3. 脑神经麻痹临床表现 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4. 自主神经紊乱症状临床表现特点 (纯运动型)r 病情重, 多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早r 病残率高, 预后差(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型临床表

21、现v 发病与AMAN相似v 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5. GBS变异型临床表现包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3) Fisher综合征5. GBS变异型(4) 不能分类的GBS临床表现本病特征性表现(病后23w) 蛋白细胞数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1. CSF蛋白细胞分离辅助检查脱髓鞘病变 运动&感觉神经传导速度减慢 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害

22、)2. 电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润3. 腓肠神经活检辅助检查 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟1. 诊断诊断&鉴别诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪2. 鉴别诊断表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经

23、受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低, 补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎r 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常出现截瘫，有感觉平面r 无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1. 病因治疗(1) 血浆交换(plasma exchange, PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)W 成人剂量0.4g/(kg