自身免疫性疾病Autoimmunedisease课件(PPT 20页)

1、自身免疫性疾病(Autoimmune disease)贵阳医学院免疫学教研室 第十八章Chapter 18第1页，共20页。教学内容概述自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病自身免疫性疾病发生的相关因素自身免疫性疾病的防治原则第2页，共20页。 教学要求掌握 自身免疫自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病 自身免疫病的防治原则 第3页，共20页。第一节 概述一、基本概念自身免疫（Autoimmunity）自身免疫性疾病（Autoimmune disease,AID）机体免疫系统对自身成分发生免疫应答机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病第4页，共20页。二、自身免疫性疾病的基

2、本特征 高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴 细胞 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 反复发作和慢性迁延第5页，共20页。三、分类1、器官特异性AID由于针对器官特异性抗原产生免疫应答，患者的病变局限于某一特定的器官。患者的病变见于多种器官和组织。2、器官非特异性AID（全身性）第6页，共20页。第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病一、自身抗体引起的自身免疫病1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜第7页，共20页。 Graves病（突眼性甲状腺肿）2、细胞表

3、面受体自身抗体引起的自身免疫病（1）激动型抗受体自身抗体第8页，共20页。（2）阻断型抗受体自身抗体重症肌无力第9页，共20页。如：肺出血肾炎综合征、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病、自身抗体免疫复合物引起的自身免疫病如：RA,SLE第10页，共20页。类风湿性关节炎 ( Rheumatoidarthritis, RA )第11页，共20页。系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）第12页，共20页。二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病 胰岛素依赖型糖尿病 多发性硬化症 （Insulin dependent diabetes mellitus,ID

4、DM）（Multiple Sclerosis,MS）第13页，共20页。第三节 自身免疫性疾病发生的相关因素一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放 交感性眼炎（sympathetic opthalmia）第14页，共20页。2.自身抗原的改变3.分子模拟第15页，共20页。二、免疫系统方面的因素1.MHC II 类分子的异常表达2.免疫忽视的打破3.调节性T细胞的功能失常4.活化诱导的细胞死亡发生障碍5.淋巴细胞的多克隆激活6.表位扩展第16页，共20页。表位扩展免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的抗原表位数目不断增加的现象。第17页，共20页。1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关三、遗传因素第18页，共20页。 疾病 强直性脊柱炎 0.3 急性前葡萄膜炎 0.5多发性硬化症 10.0Graves病 4-5重症肌无力 1SLE 10-20IDDM 1RA 3桥本氏甲状腺炎 4-5性别女/男第19页