内科学课件：淋巴瘤

1、淋巴瘤lymphoma组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）两大类。二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。病因和发病机制病毒病因学说：1964年Epstein分离出E-B病毒；70年代后期提出与逆转录病毒有关。与幽门螺杆菌有关与宿主免疫功能有关霍奇金淋巴瘤一、病理和分型特征：在多形性、炎症浸润背景上找到R-S细胞极其变异型细胞采用2001年WHO的分类方法 结节性淋巴细胞为主型 经典型 结节硬化型 富于淋巴细胞型 混合细胞型 淋巴细胞消减型二、临床表现及分期 (一)临床表

2、现 淋巴结肿大 淋巴结外器官受累 全身症状:发热、盗汗、瘙痒、消瘦 其他:带状疱疹、饮酒后淋巴结疼痛(二)Ann Arbor临床分期期 一个淋巴结区或结外器官局限受累期 横膈同侧， 二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧一个淋巴结区受累期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它结 外器官局限受累期 一个结外器官广泛侵犯，或孤立性结外器官受侵犯伴远处淋巴结肿大、肝 、骨髓受累中度恶性D. 滤泡性大细胞型E. 弥漫性小裂细胞型F. 弥漫性小细胞与大细胞混合型G. 弥漫性大细胞型A组 无全身症状B组 有全身症状全身症状： 发热：不明原因发热38 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗三、实验室

3、检查(一)血液和骨髓血常规 轻、中度贫血 白细胞多正常、少数增多 1/5患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少骨髓：非特异，R-S细胞有助诊断R-S细胞：大小不一、2060m、不规则； 胞浆嗜双色性； 核外形不规则，可呈“镜影”状； 核染质粗细不等； 核仁大，达核的1/3腔隙型R-S细胞(二)影像学及 病理检查四、诊断和鉴别诊断五、治疗(一)结节性淋巴细胞为主型 A期可单纯淋巴结切除 或累及野照射20-30Gy 期以上同早期霍奇金治疗 (二)早期( )霍奇金淋巴瘤的治疗适量全身化疗 +局部照射预后良好组ABVD2-4疗程+累及野30-40Gy预后差组ABVD4-6疗程+累及野30-

4、40Gy(三)晚期( )霍奇金淋巴瘤的治疗ABVD6-8疗程 化疗前有大包块或化疗后有肿瘤残存应放疗进展期或复发应干细胞移植(四)复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗 首程放疗后复发采用常规化疗化疗抵抗或不耐受早期可放疗常规化疗缓解后复发二线化疗或移植 非霍奇金淋巴瘤WHO2001分型中常见的淋巴瘤类型边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkit淋巴瘤/白血病血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞型淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤赛塞里综合征一、临床表现无痛性进行性淋巴结肿大或局部包块全身性多样性随年龄增长而发病增多，男多于女，进展迅速。NHL对各器官的压迫浸润较多，常有高热和系统症

5、状。二、实验室检查和特殊检查（一)血液和骨髓血常规白细胞多正常，伴淋巴细胞增加骨髓晚期可并发急性淋巴细胞白血病（二）化验检查血沉增快乳酸脱氢酶活力增高碱性磷酸酶活力增加血钙增加伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫球蛋白增多：多克隆或单克隆染色体易位：t(14;18)和t(8;14)基因重排：bcl-2或T细胞受体基因（三）影像学检查 浅表淋巴结：体检、B超、放射性核素淋巴显像 纵隔：胸部X线、CT 腹腔、盆腔淋巴结：CT、淋巴造影、B超肝脾：CT、B超、放射性核素扫描、MRIPET/CT（四）病理学检查（五）剖腹探查慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片皮肤损害皮肤活检及印片血细胞减少血清碱性磷酸酶增高骨骼病变骨髓活检和涂片找R-S细胞或淋巴瘤细胞三、诊断和鉴别诊断（一）诊断（二）鉴别诊断 淋巴结肿大：结核性淋巴结炎发热：结核病、败血症、结缔组织病 结外病变：相应器官的恶性肿瘤R-S 细胞四、治疗（一）以化疗为主的综合治疗惰性淋巴瘤：推迟化疗，可给COP、CHOP FC侵袭性淋巴瘤：化疗为主，可补充局部放射CHOP方案R-CHOP方案 EPOCH-R方案 ESHAP方案复发难治淋巴瘤ICE DHAP HyperCAVD淋巴瘤细胞白血病 VDLP（二）生物治疗单