红斑狼疮简介

1、红斑狼疮简介系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus SLE)盘状红斑狼疮（Discoid Lupus Erythematosus DLE)Lupus=Wolf 2022/8/72病名由来1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状）1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞2022/8/73不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的

2、疾病SLE2022/8/74流行病学发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人男:女 1:7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关2022/8/75病 因遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）2022/8/76基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体

3、（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子病 理2022/8/77临床表现皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高2022/8/78临床表现浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：LibmanSack心内膜炎，临床上可无症

4、状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死2022/8/79临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大2022/8/710临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体

5、（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变2022/8/711临床表现血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血腮腺炎血栓性静脉炎月经增多、胎死宫内、自发流产2022/8/712临床特点急性、暴发性或隐慝性常有发热、关节痛一个系统多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少男性患者血小板减少，肾病多见2022/8/713实验室检查血、尿常规 Ig升高CH50、C3、C4下降2022/8/714实验室检查 ANA：抗dsDNA、

6、抗Histone、抗Sm、 抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗 rRNP、抗DNP (LE细胞) RF APL(anti-phospholipid)； AcL(anti-cardiolipin)自身抗体2022/8/715诊断（分类）标准2022/8/716诊断（分类）标准2022/8/717SLE治疗病人教育和药物治疗的关系治疗原则：迅速缓解；防止复发2022/8/718NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变糖皮质激素：因人因病情而异SLE治疗2022/8/719 冲击剂量：甲强1000mg+5% GS 250ml

7、静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少 大剂量：1-2mg/kg/d 中剂量:30mg/d 小剂量:15mg/d 维持量:7.5mg/d 通常无副作用SLE治疗2022/8/720SLE治疗免疫抑制剂减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE2022/8/721SLE治疗口服、静注或200mg，隔日或2体表面积冲击,3周一次AZ 2-3mg/kg口服MTX 5-20mg/wCSA 3-5mg/d2022/8/722血浆置换淋巴结照射中草药：雷公藤多甙干细胞移植免疫基因治疗SLE治疗2022/8/723SLE治疗因人而宜，治疗要个体化轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹）重症患者：激素+免疫抑制剂2022/8/724特殊治疗病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏