检体诊断学：黄疸

1、黄 疸jaundice定义 血清中总胆红素升高致使皮肤、巩膜和黏膜发黄的症状和体征。 由于某些原因致使血清中总胆红素浓度升高超过一定范围而导致了皮肤 、黏膜 、巩膜、体液或其他组织黄染的一种医学现象。血清胆红素正常值总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl)非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8mg/dl) ( CB/TB 20% )定义由于某些原因致使血清中总胆红素浓度升高超过34.2 mol/L而导致了皮肤 、黏膜 、巩膜、体液或其他组织黄染的一种医学现象。

2、血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。胆红素的代谢胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和转化胆红素的排泄及肠肝循环胆红素的来源1.衰老的红细胞主要来源（占80%-85%），每天生成胆红素250mg2.旁路胆红素（15%-20%）10-30mg，包括骨髓幼稚红细胞以及肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白）胆红素的来源 血红蛋白 肝 单核巨噬细胞系统 脾 吞食、破坏、分解 骨髓 血红素+珠蛋白 血红素加氧酶 胆绿素+ 铁 + 一氧化碳 胆绿素还原酶 胆红素胆红

3、素的运输在血液中的运输：间胆+白蛋白肝脏胆红素+白蛋白 血循环中 胆红素-白蛋白复合物 胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素（非结合胆红素UCB）胆红素的摄取肝窦 胆红素-白蛋白复合物 Disse间隙 肝细胞摄取 （载体介导膜转运） 胆红素 肝细胞 载体蛋白Y和Z 胆红素-载体蛋白Y/Z胆红素的结合肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网 微粒体 葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB胆红素的排泄机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆胆道肠腔(经细菌脱氢作用) 尿胆原大部份氧化粪胆原随大便排出。小部分尿胆原在肠内被吸收肝门V回到肝内(胆红素的肠

4、肝环)。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出，但每日不超6.8umol/L胆红素的排泄及肠肝循环胆红素升高原因：生成过多摄取、结合和排泄受损胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出判断：非结合胆红素还是结合胆红素升高肝功能检查是否有异常黄疸分类按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类：以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸混合性黄疸溶血性黄疸病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋

5、白尿引起的溶血溶血性黄疸发病机制：.大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。（以UCB升高为主的黄疸）.大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。临床表现黄疸：轻度，呈浅柠檬色急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭慢性溶血：脾肿大贫血：苍白、乏力、头昏实验室检查血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB 30-40%尿中结合胆红素定性试验阳性尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，可正常或减少或缺如不同程度的肝功能损

6、害胆汁淤积性黄疸病因和分类：肝内胆汁淤积性肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致胆汁淤积性黄疸发病机制:机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成临床表现黄疸：暗黄色甚至黄绿色皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致）心动过缓粪色浅甚至白陶土色尿色深实

7、验室检查血清TB升高，以CB升高为主CB/TB 50-60%尿胆红素试验阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高三种黄疸实验室检查的区别 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性TB 增加 增加 增加CB - 增加 明显增加 CB/TB 30-40% 50-60%尿胆红素 - + +尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失肝功能 正常 损伤 可损伤 先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷：. Gilbert综合征. Crigler-Najjar综合征. Roter综合征. Roter综合征. Dubin-Johnson综合征伴随症状伴随症状对诊断有重要意义发热上腹痛肝肿大胆囊肿大脾肿大腹水伴随症状伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌伴随症状伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤伴腹水