脊髓亚急性联合变性临床

1、脊髓亚急性结合变性临床【关键词】脊髓亚急性结合变性临床分析脊髓亚急性结合变性是一种vitb12缺乏导致的神经系统变性疾玻病变主要累及脊髓的后索、侧索及周围神经，严重者可累及大脑白质和视神经。临床表现以双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫为主，并伴有周围性感觉障碍。由于本病发病率低，临床上很多病例不典型，易误诊为脊髓型颈椎并周围神经并多发性硬化、脊髓压迫症、脑血管病等。如不及时治疗，病程持续进展，可导致不可逆损伤，造成瘫痪。现将我院收治的2例脊髓亚急性结合变性报告如下。1.病例资料1.1患者女性，72岁，因四肢无力8个月，加重伴不能行走3个月入院。患者于8个月前无诱因出现四肢无力，站立不

2、稳，走路摔倒，伴双上肢发麻，双手笨拙，不能做精细动作，按脑梗死治疗无好转。3个月前病症逐渐加重，不能站立及行走，双足踩棉花感。既往有胃炎病史。入院查体：颅神经检查无异常。双上肢肌力v-级，双下肢肌力iv级，四肢肌张力减低，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射+，双侧膝腱反射、跟腱反射-。四肢末梢浅感觉减退，双上肢位置觉和震动觉减弱，双下肢深感觉消失。双侧babinski征+，双侧haddk征+。rberg征阳性。双手指鼻试验欠稳准，双下肢跟膝胫试验不能完成。辅助检查：血常规rb3.311012/l，hb113g/l，平均红细胞体积v101.2fl，平均红细胞血红蛋白含量h31.4pg，平

3、均红细胞血红蛋白浓度h340g/l。显示轻度巨幼细胞性贫血。查血糖、肝肾功能、电解质均正常，脑脊液常规和生化均正常。血vitb12150174878pg/l。脊髓ri：颈45、颈56、颈67椎间盘向后突出，颈46椎体程度后纵韧带增厚，颈46椎间盘程度黄韧带增厚，相应程度硬膜囊及脊髓前后缘受压变形，颈髓后索长t1长t2异常信号，呈小片状。胸腰段未见异常。因患者不能配合胃镜检查故缺乏胃镜结果。入院诊断：脊髓亚急性结合变性、颈椎玻给予弥可保500g静点，维生素b1100g肌注治疗1个月出院，出院后继续肌注弥可保500g、维生素b1100g，3次/周，连用3个月后改为口服。随诊患者四肢肌力恢复v级，双

4、上肢深感觉恢复正常，双手可完成精细动作，双下肢可在别人搀扶下站立，但不能行走。1.2患者男性，58岁，因双下肢无力、行走不稳1个月入院。患者于1个月前无诱因出现双下肢无力，伴行走不稳、双足踩棉花感，双足底麻木感。按周围神经病治疗无效。既往有胃病史，近半年进食差。入院查体：消瘦，贫血貌，结膜苍白，颅神经检查无异常，双上肢肌力v级，双下肢肌力v-级，双下肢肌张力减低，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射+，双侧膝腱反射、跟腱反射+。四肢浅感觉正常，双上肢深感觉正常，双下肢位置觉和震动觉减弱，双侧babinski征-。rberg征阳性。双手指鼻试验稳准，双下肢跟膝胫试验欠稳准。直线行走不能。辅

5、助检查：血常规rb2.231012/l，hb78g/l，平均红细胞体积v103.4fl，平均红细胞血红蛋白含量h34.9pg，平均红细胞血红蛋白浓度h339g/l，显示巨幼细胞性贫血。血沉44h/l。血糖、肝肾功能、电解质均正常，脑脊液蛋白0.7g/l，余均正常。血vitb12150174878pg/l。脊髓ri：颈椎间盘退行性改变，颈56、颈67程度黄韧带增厚，相应程度硬膜囊后缘受压变形。胃镜检查：浅表性胃炎、十二指肠憩室。入院诊断：脊髓亚急性结合变性、巨幼细胞性贫血。给予弥可保500g静点，维生素b1100g肌注，纠正贫血等治疗18天出院，出院时患者肌力恢复v级，可自行行走。出院后继续给予

6、弥可保500g、维生素b1100g肌注3次/周，2个月随诊患者双足踩棉花感消失，足底麻木感明显减轻，双下肢深感觉根本恢复正常。2.讨论脊髓亚急性结合变性是由于vitb12缺乏引起的神经系统变性疾玻vitb12是dna和rna合成时必需的辅酶，假设其缺乏那么导致核蛋白的合成缺乏，从而影响神经系统中很多甲基转移化反响，这些甲基转移化反响对于核糖核酸合成和髓磷脂碱性蛋白合成髓鞘是必需的，故可导致髓鞘脱失和轴索变性。vitb12又是造血过程中的重要辅酶，故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。vitb12存在于动物蛋白如肝、肉等中，进入胃后与胃粘膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-vitb12复合物，后者在

7、回肠末端被吸收入血，并和血液中转运钴胺蛋白结合转运到组织中被利用。vitb12缺乏的主要原因包括摄入缺乏、吸收不良、转运和代谢障碍等因素。目前认为长期素食是vitb12缺乏的重要原因，慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术等可引起内因子分泌缺乏，小肠吸收不良、回肠切除、克罗恩病及某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响vitb12在小肠的吸收，抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起vitb12吸收异常。血液中转运钴胺蛋白缺乏或异常可影响vitb12的组织转运。sd的病理损害主要发生在脊髓后索和锥体束，且可以不同程度地涉及脑和脊髓白质、视神经和周围神经。脊髓通常是最早且最常受累部位，多见于

8、脊髓颈胸段，肉眼观察可见脊髓明显肿胀。后索损害最严重，侧索中皮质脊髓束、脊髓小脑束及脊髓丘脑束可有不同程度的变性，表现为髓鞘肿胀、断裂，随后轴突变性和脱失。sd的临床表现呈亚急性或慢性起病，最早可出现四肢远端感觉异常，如刺痛、麻木、烧灼感，多为持续性和对称性，随着病情进展，出现以深感觉障碍和锥体束征为主的神经系统病症，即感觉性共济失调和痉挛性截瘫。脊髓后索受损可引起对称性感觉障碍，以深感觉障碍为主，近90%患者可出现震动觉和位置觉的缺失，感觉性共济失调，腱反射消失。脊髓侧索受损可引起全身和下肢的乏力，有时呈现截瘫表现，下肢出现痉挛，腱反射活泼，病理征阳性。周围神经损害可出现对称性浅感觉缺失，呈

9、末梢型分布。另外还可出现自主神经功能紊乱的表现，如直立性低血压、括约肌障碍和阳痿等。脑损害可表现为记忆力减退、幻觉、性格改变，严重者可出现痴呆。sd的诊断应包括：贫血、脊髓侧索和后索及周围神经受损的病症和体征。血清vitb12浓度低于正常是确诊sd的有力证据，但目前认为血清vitb12程度并不能准确反响机体是否真正缺乏vitb12，当vitb12转运和代谢障碍时，血清中vitb12可以正常，而红细胞内vitb12降低，故血清vitb12程度正常也不能完全排除sd。脊髓ri检查可以清楚显示病灶部位、范围，常表现为后索与侧索长条状或斑点状等t1长t2信号，故对于sd的诊断具有重要意义。非常典型，故均曾被误诊。因此，如发现同时存在脊髓后索、侧索损害的患者，应及时行血常规、血vitb12测定和脊髓ri检查，以便早期诊断，减少误诊率。sd是一种可治性疾病，治疗主要是补充vitb12。如在发病3个月内积极治疗，常可获得完全恢复。本组病例经使用vitb12治疗后，病例2神经系统病症明显改善，病例1恢复不理想