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文档简介

1、新生儿黄疸Neonatal Jaundice概 述新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸的分类病理性黄疸的常见病因新生儿黄疸的诊断 新生儿黄疸(Neonatal Jaundice)是新生儿(newborn,NB)时期最常见症状,尤其是生后一周内的NB,大约5060%足月儿和80早产儿可出现黄疸概 述 由于体内胆红素的累积引起皮肤或其他器官黄染的现象称为黄疸 jaundice 新生儿血中胆红素(bilirubin,BIL ) 85 mol/L(5mg/dl)可出现肉眼黄疸 部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病死亡,存活者多有后遗症。经皮测黄疸仪胆红素的来源、特点、代谢来源衰老红细胞的血红蛋白:占80肌红蛋

2、白其他占20血红素胆绿素胆红素血红素加氧酶胆绿素还原酶特点直接胆红素间接胆红素脂溶性可透过细胞膜与偶氮试剂呈间接反应水溶性可随胆汁排出与偶氮试剂呈直接反应结合胆红素未结合胆红素新生儿胆红素代谢特点一、胆红素生成过多NB生成BIL约8.8mgkg/日,成人3.8mgkg/日原因:胎儿PO2低,RBC数量多,生后PO2高,过多RBC破坏NB红细胞寿命比成人短2040天,(70、80、120d)且HB的分解速度是成人的2倍其他来源的胆红素生成较多,如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。(二)转运胆红素的能力不足联结的BIL量少新生儿白蛋白数量低,尤其早产儿更低,使运送胆红素的能力不

3、足NB常有酸中毒,影响血中胆红素与白蛋白的联结。 (三)肝细胞处理胆红素的能力差Y、z蛋白含量低,510天后才达成人水平。葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的含量低(1周正常)且活力不足(仅为成人030%),不能有效地将间胆与UDPGT结合成水溶性直胆排泄结合胆红素的功能差,易致胆汁郁积。(四)肠肝循环特性NB的肠道内细菌量少,不能将肠道内的胆红素充分还原成粪、尿胆原肠腔内葡萄糖醛酸苷酶活性较高,能将结合胆红素转变成未结合胆红素,后者又被肠吸收经门脉而达肝脏 由于上述特点,新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的12因此极易出现黄疸,尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头

4、颅血肿或内出血时,黄疸加重。新生儿黄疸的分类(一)生理性黄疸5060足月儿,80早产儿出现一般情况好足月23d出现,45d高峰;57d消退,2W,早产3-5d出现,5-7d高峰,7-9d消退,可延4W.每日BIL上升85umol/L(5mg/dl).BIL足月儿221umol/L(12.9mg/dl),早产儿257umol/L(15mg/dl)。以上数值已经提出异议,因较小早产儿即使胆红素171umol/L (10mgd1),也可发生胆红素脑病。国外足月221umol/L (足)257umol/L早),或每日上升超过85umol/L (5mg/dl); (重)黄疸持续时间长(足月2周,早产4周

5、); (长)黄疸退而复现; 血清结合胆红素34umol/L (2mgdl)。 (高)任何一项。 病理性黄疸的常见病因胆红素生成过多肝脏处理胆红素的功能低下胆汁排泄障碍1、胆红素生成过多红细胞增多症;RBC600万,HB220,V65%血管外溶血:头颅血肿,肺出血其他出血免疫性溶血:ABO、Rh血型不合感染:细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见肠肝循环增加:先天肠道闭锁、胎便排出延迟、 母乳性黄疸血红蛋白病:地中海贫血等红细胞膜异常:G6PD,遗传球,VitE缺乏,低锌血症等黄疸生后38天出现,13周高峰,612周退,停母乳35天黄疽明显减轻或退2、肝脏摄取和(

6、或)结合胆红素的功能低下(1) 缺氧:窒息、心力衰竭等(2) CriglerNajjar综合征: 先天性UDPGT缺乏I型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活;型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效。(3)Gilbert综合征: 先天性非溶血性未结合胆红素增高症 常染色体显性遗传,由于肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻,如伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效。预后良好。(4)LuceyDrisoll综合征: 家族性暂时性新生儿黄疽 由于孕妇血清中的孕激素,抑制UDPGT活性所致。本病有家族史,新生儿早期黄疸重,23周自然消退。(5)药物:如磺胺、水

7、杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等,可与胆红素竞争Y、z蛋白的结合位点。(6)其他:先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。3胆汁排泄障碍 (1)新生儿肝炎:由病毒引起宫内感染所致(2)先天性代谢缺陷病(3)先天性非溶血性结合BIL增高症(4)胆管阻塞:先天性胆道闭锁和胆总管囊肿新生儿黄疸的诊断询问病史体格检查实验室检查询问病史母亲孕期病史家族史患儿情况,尤其黄疸出现时间时 间可能的情况24小时内Rh或ABO溶血病、宫内感染23天生理性黄疸 45天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄疸持续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症体格检查观察黄疸的分布情况,估计黄疸的程度黄疸部位 血清胆红素mol/L(mg/dl)面、颈部 100.95.1(6)躯干上半部152.229.1(9)躯干下半部及大腿201.830.8(12)臂及膝关节以下 256.529.1(15)手、足 256.5(18)黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结 合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。 实验室检查一般实验室检查血常规:红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞血型(ABO和Rh系统)红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶

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