新生儿溶血病

内容要点定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断并发症治疗有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血胆红素脑病为HDN最严重的并发症占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn,HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。定义

胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。病因和发病机制ABO溶血病血型特点：母亲O型，婴儿是A型或B型ABO溶血病可发生在怀孕第一胎ABO血型不合中约1/5发病Rh溶血病血型特点：母亲Rh阴性(无D抗原)，胎儿Rh阳性注意：

1.母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。

2.RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质

首次妊娠末期或胎盘剥离经过8～9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血>0.5～1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05～0.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。RhD血型不合者约1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。◆

Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清未结合胆红素过高胆红素脑病

血脑屏障胎儿红细胞溶血轻临床表现

黄疸:出现早，进展快，程度重贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）实验室检查

血型检查母子ABO和Rh血型溶血检查 血常规 贫血、网织红细胞增高、有核红细胞增多血清总胆红素和未结合胆红素明显增加致敏红细胞和血型抗体测定诊断－产前诊断

既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史，孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。Rh血型不合者监测孕妇血中Rh血型抗体和效价，B超监测是否有胎儿水肿。诊断－生后诊断母子血型不合新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查

Rh溶血病：改良Coombs（+）

ABO溶血病：改良Coombs（+）改良Coombs（-）者，需做抗体释放试验（+）鉴别诊断

先天性肾病新生儿贫血生理性黄疸胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后4～7天出现症状临床上分4期并发症

胆红素脑病临床分期及表现分期

表现持续时间警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低12~24小时痉挛期抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋12~48小时恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复后遗症期手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症2周2月治疗产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗产前治疗血浆置换目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者产前治疗酶诱导剂孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸提前分娩既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1︰32或1︰64以上用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟光照疗法降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理设备和方法指征副作用※

见新生儿黄疸药物治疗

白蛋白纠正代谢性酸中毒肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白※

见新生儿黄疸换血疗法

作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L(4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者。总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。

※大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血;

小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。换血疗法

方法—血源的选择新生儿换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型2.紧急时可选用Rh阳性或O型血ABO溶血病母O型、子A或B型1.AB型血浆和O型红细胞的混合血2.抗A或抗B效价不高的O型血3.患儿同型血※有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血

方法—换血量一般为患儿血量的2倍（约150～180ml/kg）换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体

方法—换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血动、静脉