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三叉神经痛南充市中心医院神经内科刘若伟第一页,共四十四页。三叉神经痛是一种临床较常见的、最顽固的、最痛苦的疼痛性疾病有些人患病数十年不得治愈。严重影响患者的生活和劳动。患者可在内科、外科等多个科室求治。本病诊断较容易,但治疗(zhìliáo)困难,是多学科临床研究的热点疾病1.概念三叉神经痛是在面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。
第二页,共四十四页。三叉神经(sānchā-shénjīng)分布区图示第三页,共四十四页。三叉神经(sānchā-shénjīng)分布说明三叉神经为混合性神经,含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核,组成三叉神经运动根,经卵圆孔出颅,分布于咀嚼肌,它支配咀嚼运动,躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节(半月神经节)内。该节位于颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处,为两层硬脑膜所包裹;由假单极神经元组成,其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根,由脑桥与脑桥臂交界处入脑,止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核;其周围突组成三叉神经三条大的分支,称为眼神经、上颌神经和下颌神经,分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。三叉神经损害后可出现(chūxiàn)面部感觉和咀嚼运动的障碍。第四页,共四十四页。三叉N运动(yùndòng)核三叉N运动(yùndòng)根半月(bànyuè)N节三叉N脑桥核脊束核眼神经上颌N下颌N咀嚼肌特殊内脏运动躯体感觉三叉N三叉神经分布图第五页,共四十四页。第六页,共四十四页。第七页,共四十四页。2.分类(fēnlèi):从病因学的角度(jiǎodù)可分为:原发性三叉神经痛症状性三叉神经痛第八页,共四十四页。3.病因(bìngyīn)原发性三叉神经痛的病因(bìngyīn)不清.几种学说:(1)血管压迫学说:(2)机械压迫学说(3)缺血学说(4)中枢病源学说(5)其他:第九页,共四十四页。▄血管压迫(yāpò)学说目前最为流行并被许多学者公认的观点。①微血管压迫神经(shénjīng)根1934年,Dandy首次提出血管压迫神经根是致痛的原因之一,但未提及减压问题。1959年,Gardner首先报道1例神经血管减压术成功。1967年,Jannetta证实了Dandy关于血管压迫是引起三叉神经痛的病因,并开创了显微血管减压术。1980年,Jannetta在411例三叉神经痛手术中发现动脉、静脉或动、静脉混合压迫三叉神经高达95%;Zorman报道125例三叉神经痛患者,术中见90例(72%)神经根部有血管压迫。见图。第十页,共四十四页。血管(xuèguǎn)三叉神经(sānchā-shénjīng)第十一页,,共四十四四页。②颈内动脉压压迫:Kerr提出颈颈内动脉管管的骨顶部部常可缺如如由筋膜组组织替代,,故半月(bànyuè)节腹面根及及其分支与与下面的颈颈内动脉紧紧密接触,,颈动脉的的搏动使半半月(bànyuè)节及后根髓髓鞘崩解而而引起疼痛痛。第十二页,,共四十四四页。▄机械压迫学学说硬膜鞘或岩岩骨嵴的压压迫:三叉叉神经节及及后根受包包裹它的硬硬膜鞘及岩岩上窦的压压迫或后根根通过(tōngguò)硬膜孔时在在高起的岩岩骨嵴处成成角扭曲受受压而致病病.有人人检查了130例三三叉神经痛痛患者的两两侧岩骨嵴嵴高度,在在岩骨嵴稍稍高的一侧侧发病率高高3倍。第十三页,,共四十四四页。▄缺血学说(xuéshuōō)见于中老年年人,易合合并有动脉脉粥样硬化化及脑缺血血缺氧,反反复发作,血循环环阻断后产产生的致痛痛物质而致致三叉神经经痛。第十四页,,共四十四四页。▄中枢(zhōngshūū)病源学说Wilson(1954)认认为本病是是一种位于于中枢的三三叉神经元元阵发性发发放,类似似于感觉性性癫痫。有有人认为部部位可能在在三叉神经经脊束核内内。第十五页,,共四十四四页。4.病理(bìnglǐ)神经节细胞胞(xìbāāo)消失,神经经纤维脱髓髓鞘/髓鞘鞘增厚,轴轴变细。微血管压迫迫第十六页,,共四十四四页。5.临床(línchuáánɡ)特征(1)发病病情况:发发病率1.8‰,多多发生于中中老年人,,70-80%病例例发生于40岁以上上,女性多多于男性,,为男性的的2~3倍倍。大多(dàduō)为单侧,以以三叉神经经第2、第第3支发生生率最高.三叉神神经痛的发发作常无预预兆,疼痛痛历时数秒秒至数分钟钟。突发突止,间歇期正正常。重者者发作时在在床上翻滚滚,并有自自杀念头。。每次发作作时间由几几秒钟到几几分钟不等等。在夜间间发作减轻轻或停止。。一般神经经系统检查查无阳性体体征。性质质:电击样样刀刀割样撕撕裂裂样或灼烧烧样剧痛。。板机点::病人面、、颌、舌部部受机械性性刺激,如如说话、进进食、洗脸脸、刷牙、、剃须甚至至微风拂面面皆可诱发发疼痛发作作。(2)痛性性抽搐:严严重时可伴伴同侧面部部肌肉反射射性抽搐,,面部潮红红,眼结膜膜充血,流流泪或流涎涎。(3)病程程:第十七页,,共四十四四页。6.诊断(zhěnduàn)三叉神经痛痛的主要诊诊断要点如如下:1.发发痛部位为为三叉神经经或其某分分支的分布布区。2.多多为突然发发作的阵发发性剧痛,,不发作时时绝大部分分患者完全全不痛,仅仅极少数患患者仍有轻轻度疼痛。。3.大多数数患者有““扳机点””,即触发发点,刺激激这些点可可引起疼痛痛发作,但但发作刚过过去,再刺刺激“扳机机点”则不不引起发作作。4.95%以上的的三叉神经经痛患者为为一侧性。。5.疼痛发发作时不合合并有恶心心、呕吐。。6.对此病病一般镇痛痛药物(yàowù)完全无效,,7.病程冗冗长第十八页,,共四十四四页。7.鉴别(jiànbié)诊断牙痛舌咽神经痛痛颞颌关节病病非典型性面面痛鼻窦炎MS,延髓髓空洞(kōngdòng)症,原发性性/转移性性颅底肿瘤瘤.蝶腭神经痛痛第十九页,,共四十四四页。▄牙痛:属继继发性三叉叉神经痛,,临床常可可遇到将本本病误诊为为牙痛,几几次拔牙总总不能止痛痛。细心查查看牙有无无病变(bìngbiàn);牙痛的阵阵发性不太太明显;牙牙痛无“扳扳机点”;;牙痛的发发作与食物物冷热关系系很大。第二十页,,共四十四四页。▄舌咽神经痛痛:舌咽神经为为混合性神神经,含::①特殊内内脏运动纤纤维,起于疑核,支配茎突突咽肌;②副交感纤纤维,在耳神经经节交换神神经元后分分布于腮腺,司腺体分分泌;③一般内脏脏感觉纤维维的胞体位于于颈静脉孔孔处的下神神经节,中中枢突终于于脑干孤束核,周围突分分布于舌后1/3的味蕾;④特殊内脏感感觉纤维的胞体也位位于下神经经节,中枢枢突终于孤束核,周围突分分布于咽、舌后1/3、咽咽鼓管、鼓鼓室等处的的粘膜以及(yǐjíí)颈动脉窦和和颈动脉小小球;⑤躯体感觉纤纤维,胞体位于于上神经节节内,分布布于耳后皮肤。第二十一页页,共四十十四页。疼痛亦为阵阵发性,大大多在吞咽咽时发作。。痛从扁桃桃体区及舌舌根起,向向外耳道放放射,亦可可向耳前、、耳后、耳耳廓或本侧侧半个面部部放射。发发作时患者者多用手压压迫下额角角下方。在在舌根背面面外侧及扁扁桃体处有有“扳机点点”,颈外外皮肤无““扳机点””。吞咽、、说话及转转头、大笑笑均可引起起发作,更更怕吞咽酸酸、苦食品品。易伴发发心动(xīndònɡɡ)过缓或眩晕晕。患者多多为35~~65岁的的人。此病病颇为少见见,发病率率大约为三三叉神经痛痛的1%。。用1%的的卡因液涂涂布咽后壁壁或扁桃体体区的“扳扳机点”可可停止发作作。此外,,三叉神经经痛,痛在在舌尖及舌舌缘,亦可可资鉴别。。第二十二页页,共四十十四页。▄副鼻窦炎或或肿瘤上上颌窦窦、颌窦、、筛窦病患患者均可引引起头面部部痛。鉴别别时应特别别注意:鼻鼻腔检查,,两侧是否否一样通畅畅,细查查各鼻窦的的压痛点;;鼻腔有无无粘液或脓脓液史;疼疼痛的发作作性不明显显(míngxiǎn),此点在上上额窦癌更更为显著;;患侧面部部有时肿胀胀;上颌窦窦及额窦的的透光检查查;X线检检查可帮助助明确诊断断第二十三页页,共四十十四页。▄蝶腭神经痛痛:1.一侧下下面部疼痛痛,位于鼻鼻部,眼及及上颌部,,可扩散至至同侧眼眶眶,耳及乳乳突;2.
发作作前无诱因因,突然发发作,持续续时间长;;3.发作作期间常伴伴鼻塞(bísāi),流涕,流流泪等副交交感症状,,4.诊断断性治疗::以1%可可卡因涂布布患侧中鼻鼻甲后部粘粘膜疼痛减减轻是诊断断的重要依依据。第二十四页页,共四十十四页。三叉神经支支炎:属继继发性三叉叉神经痛,,此病多发发生于眶上上神经,为为持续性剧剧痛,发作作后数日,,部分患者者额部出现现带状疱疹(见图)。。少数患者者可发生角角膜炎与溃溃疡。病原原(bìngyuán)是一种病毒毒。此病有有自限性,,大多在1~3周内内痊愈。镇镇痛药物、、维生素或或局部麻醉醉药、糖皮皮质激素溶溶液,皆有有效。第二十五页页,共四十十四页。非典型性面面部神经痛痛:多见于青年年人,疼痛痛不限于三三叉神经范范围,可延延及耳后、、头顶、枕枕颈甚至肩肩部等,疼疼痛为持续续性,可达达数小时,,比三叉神神经典型的的疼痛要隐隐钝,无““扳机(bānjī)点”。可为为双侧性疼疼痛,夜间间较重。第二十六页页,共四十十四页。继发性三叉神经痛痛为器质性病病变压迫或或累及三叉叉神经而致致三叉神经经痛,有明明确原因。。主要(zhǔyào)有以下病因因:((1)脑桥小脑三三角肿瘤为继发性病病因中最多多见的,常常见的有胆胆脂瘤、听听神经瘤、、脑膜瘤等等。((2)动脉瘤、动动静脉畸形形。((3)三叉神经肿肿瘤如三叉神经经鞘瘤、半半月节脑膜膜瘤等。((4)蛛网膜炎所致黏连、、增厚。((5)颅骨畸形、、肿瘤、纤纤维结构不不良。((6)鼻咽癌颅内内转移。((7)多发性硬化化1%患者可可发生三叉叉神经痛,,由尸检发发现多发性性硬化患者者在三叉神神经根进入入脑桥处有有硬化斑块块。第二十七页页,共四十十四页。▄半月神经节节附近的肿肿瘤:半月月神经节和和小脑脑桥桥角处的肿肿瘤并不少少见,如::听神经纤纤维瘤、胆胆脂瘤、血血管瘤、脑脑膜瘤或皮皮样囊肿等等,这些肿肿瘤引起的的疼痛一般般并不十分分严重,不不像三叉神神经痛那样样剧痛发作作。另外,,还可同时时有外展神神经麻痹、、面神经麻麻痹、耳鸣鸣、眩晕、、听觉丧失失、三叉神神经支感觉觉丧失,以以及其他颅颅内肿瘤的的症状(zhèngzhuàng),如头痛、、呕吐和视视神经乳头头水肿等。。颅底X线线检查,岩岩骨尖区有有时有骨质质破坏或内内耳道区有有骨质破坏坏。CT、、X线造影影检查可帮帮助诊断。。第二二十十八八页页,,共共四四十十四四页页。。听神神经经瘤瘤第二二十十九九页页,,共共四四十十四四页页。。三叉叉神神经经(sāānchāā-shéénjīīng)瘤第三三十十页页,,共共四四十十四四页页。。▄鼻咽癌第三三十十一一页页,,共共四四十十四四页页。。8.治治疗疗(zhììliááo)病因因治治疗疗::继继发发性性三三叉叉神神经经痛痛症状状治治疗疗::药物物治治疗疗神经经阻阻滞滞((药药物物无无效效(wúúxiàào),而而不不宜宜手手术术))射频频治治疗疗手术术治治疗疗第三三十十二二页页,,共共四四十十四四页页。。药物物治治疗疗因三三叉叉神神经经痛痛类类似似于于癫癫痫痫样样电电发发放放,,故故临临床床上上用用抗抗癫癫痫痫药药物物来来治治疗疗三三叉叉神神经经痛痛.常常用用的的药药物物为为卡卡马马西西平平及及苯苯妥妥因因钠钠.①.卡马马西西平平:开开始始每每次次100mg,,tid可可逐逐渐渐加加量量至至每每次次200mg。。一一般般每每日日600mg可可止止痛痛或或疼疼痛痛明明显显减减轻轻。。如如效效果果不不佳佳可可逐逐渐渐增增至至最最大大剂剂量量400mg,,每每日日2~~4次次,,疼疼痛痛消消失失1~~2周周左左右右可可逐逐渐渐减减量量、、停停药药。。主主要要不不良良反反应应为为服服药药(fúúyàào)期间间出出现现头头痛痛、、头头晕晕、、发发困困等等,,偶偶有有过过敏敏疹疹者者。。较较严严重重的的有有复复视视,,骨骨髓髓抑抑制制,,肝肝肾肾损损害害,,血血尿尿素素氮氮偏偏高高,,抑抑郁郁症症等等。。发发生生此此类类严严重重反反应应者者极极少少,,且且为为时时甚甚短短,,往往往往和和剂剂量量有有关关,,一一旦旦停停药药便便可可恢恢复复。。在在用用药药期期间间应应检检查查血血象象((包包括括血血小小板板和和网网织织细细胞胞))及及肝肝、、肾肾功功能能。。第三三十十三三页页,,共共四四十十四四页页。。②.苯苯妥妥因因钠钠一一般般(yīībāān)每次次100mg,,3次次/d,,如如效效果果不不好好可可增增量量至至每每次次200mg。。不不良良反反应应为为头头晕晕、、走走路路不不稳稳、、困困乏乏,,年年轻轻者者久久服服可可致致牙牙龈龈增增生生。。一一般般(yībān)疼痛消失失一周后后逐渐减减量至停停用。复复发时再再用仍有有效,无无效者改改用卡马马西平治治疗。第三十四四页,共共四十四四页。③.氯苯氨丁丁酸抑制单突突触和多多突触兴兴奋传递递(chuándì),降降低低兴奋性性,抑制制神经细细胞冲动动的发放放.5mgtid..常用用量:30~40mg/d.不良反应应:头晕晕,噁心心,嗜睡睡.第三十五五页,共共四十四四页。神经(shéénjīīng)阻滞当药物治治疗无效效或有不不良反应应时,而而疼痛严严重者可可行神经经阻滞疗疗法。最最常用的的注射药药物为无无水酒精精/甘油油。三叉叉神经半半月节或或周围支支,因感感觉神经经受破坏坏而止痛痛。疗效效可持续续数月至至数年,,但易复复发。第三十六六页,共共四十四四页。射频治疗疗1932年Kirschner半半月神神经节电凝法,但其破破坏程度度不易控控制,可可产生角角膜溃疡疡、咀嚼嚼肌麻痹痹、眼球球运动神神经损伤伤、蛛网网膜下腔腔出血、、颞叶内内血肿、、颈内动动脉损伤伤等严重重合并症症,甚至至致昏迷迷、死亡亡。1974年,Sweet及Wepsic改改用射频加热热凝固的方法成成功,被被推广.方法:CT导向向,射频频电极针针插入,通电加加热60~75℃1min破坏优优传导痛痛觉的无无髓鞘纤纤维(xiāānwééi)Aδ及C纤维维,保留留传导触触觉耐受受更高的的温度的的,较粗粗的Aαα、Aββ有髓鞘鞘纤维。。疗效90%.适合于于保守治治疗失败败者,特特别是老老年人或或手术治治疗后的的复发者者。复发发率一般般为21%~28%.并发症:面部感感觉障碍碍,角膜膜反射消消失或减减弱并发发角膜炎炎,咀嚼嚼肌减弱弱,眼肌肌麻痹,,带状疱疱疹等。。第三十七七页,共共四十四四页。手术(shǒǒushù)治疗一般保守守治疗无无效的严严重患者者,只要要全身情情况允许许均可考考虑手术术治疗,,将疼痛痛支的周周围神经经切断仅仅能保持持数月疗疗效,因因为周围围神经的的再生力力强,神神经切断断数月后后又可再再生而疼疼痛复发发。手术术时将其其远侧断断端用血血管钳夹夹住,扯扯出一段段神经,,即所谓谓神经撕撕脱术,,可以延延长疗效效,但一一般也不不超过2年。目目前临床床上主要要把神经经撕脱术术用于三三叉神经经第Ⅰ支支的眶上上神经,,可避免免影响角角膜反射射(fǎnshèè)之虞。近近年来治治疗三叉叉神经痛痛的主要要手术方方法为乙乙状窦后后进路三三叉神经经后根血血管减压压术及三三叉神经经感觉根根部分的的断切术术。一次次手术治治愈率达达85%~95%。第三十八八页,共共四十四四页。三叉神经经显微血血管减压压术:是是既不损损毁受累累神经又又能达到到很好止止痛的最最佳方法
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