局限性胸膜纤维性

局限性胸膜纤维性第1页/共35页一简介胸膜纤维瘤是一种很少见的胸膜肿瘤；1767年，Lieutaud报道的首例LFTP；1870年Wagner公布了显微镜下观察的结果，肿瘤细胞来源于胸膜淋巴系统的内皮细胞。1931年，KlempererandRabin把LFTP分为局限性和弥漫性。LFTP为少见肿瘤，目前在文献报道上只有600多例，发病率只有十万分之二。第2页/共35页一简介胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。胸膜纤维瘤可分为良性和恶性。一般良性占80%以上，恶性者占20%左右。多数胸膜纤维瘤无明显临床症状，若肿块较大时可产生一些相应压迫症状，如胸痛，咳嗽，呼吸困难，但一般很少咳血；其它症状还可表现为发烧，体重减轻，夜间寒颤等；第3页/共35页其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。第4页/共35页关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。YousemandFlynn对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。第5页/共35页二手术切除标本

第6页/共35页图1良性LFTP来自胸膜壁层第7页/共35页图2良性LFTP来自胸膜脏层，带蒂第8页/共35页图3良性LFTP来自胸膜脏层带蒂，卵圆型，呈分叶状第9页/共35页图4良性LFTP有蒂分叶壁层胸膜受损第10页/共35页图5良性LFTP伴有大面积的囊变和坏死第11页/共35页三影像学图像第12页/共35页图6良性LFTPF29无临床症状病理证实为LFTP第13页/共35页图7良性F62弧度与膈肌相一致第14页/共35页图8良性F73呼吸困难低血糖体重减轻照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右第15页/共35页图9M54无临床症状第16页/共35页第17页/共35页图10良性LFTPM72呼吸困难咳嗽体重减轻第18页/共35页图11 良性LFTPM39与临近胸膜成锐角，并伴有钙化斑第19页/共35页图12恶性LFTPM30胸痛CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织第20页/共35页图13与胸膜呈锐角，有细带状组织相连第21页/共35页图14良性LFTPF54呼吸困难，杵状指，骨关节肥大病第22页/共35页图16良性LFTPM52第23页/共35页图17恶性LFTPM58呼吸困难术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死第24页/共35页图18良性LFTPM58无临床症状第25页/共35页图19良性LFTPM48胸痛第26页/共35页图20恶性LFTPF53外科手术证明有侵袭性第27页/共35页图恶性M37右侧胸腔积液第28页/共35页恶性LFTPF32HIV阳性第29页/共35页影像学表现1、LFTP多位于中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%~17%可伴有同侧的胸腔积液。2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。第30页/共35页3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约4~10cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。第31页/共35页4、取病理标本可作为肿块定性的可靠依据；5、临床上多手术切除，一些肿块尤其是恶性者常有复发及转移征象，并且复发率很高。第32页/共35页鉴别诊断一胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。它是一种高度侵袭性的肿瘤，80%多与石棉接